原发性肺滑膜肉瘤和转移性肺滑膜肉瘤CT特征*

许　莉， 焦　俊

(贵州医科大学 影像学院， 贵州 贵阳　550004)



原发性肺滑膜肉瘤和转移性肺滑膜肉瘤CT特征*

许莉*， 焦俊**

(贵州医科大学 影像学院， 贵州 贵阳550004)

[摘要]目的： 探讨肺滑膜肉瘤(SS)的影像学特点，为临床诊治提供依据。方法: 2例原发性肺滑膜肉瘤(PPSS)及13例转移性肺SS患者行胸部CT平扫(或CT增强)检查，观察PPSS和转移性肺SS的CT影像学特征。结果: 2例PPSS CT检查显示肺部不均匀密度肿块影，边界清楚，无毛刺，无钙化，增强扫描实质成分明显强化，无肺门和纵隔淋巴结肿大；13例转移性肺SS患者CT表现为大小不等、分布不均的多发或单发结节，边界清楚或模糊，密度均质或不均，部分可见分叶。结论： 胸部CT平扫或CT增强检查对早期发现PPSS或转移性肺SS具有一定价值，但对于确诊PPSS和鉴别转移性肺SS仍有困难。

[关键词]肉瘤,滑膜； 肺； 体层摄影术,X线计算机； 转移

滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)是一种少见的恶性肿瘤，具有高度侵袭性，约占软组织恶性肿瘤的7%～12%[1]。SS常发生在四肢关节旁深部的软组织，也可发生在没有滑膜组织的部位[2]，其中原发性肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma，PPSS)更为罕见，仅占肺原发性恶性肿瘤的0.5%[3]，国内外文献报道该病较少，现报告手术病理证实的2例PPSS及13例肺转移性SS的影像学病例资料，以提高对本病的认识。

1资料与方法

1.1一般资料

收集2001年1月～2014年9月经手术病理、免疫组化证实的2例PPSS及13例肺转移性SS患者(13例肺转移性SS经手术病理证实1例，临床随访观察确诊12例)。2例PPSS患者均为女性，年龄分别为60岁和25岁，一例因劳作时突发咳嗽、咳痰、痰中带血及左后背部疼痛10天就诊；另一例因左侧胸部不适2月就诊。13例肺转移性肺SS中，男性10例，女性3例，年龄18～67岁，平均39.1岁，均有手术病理证实的软组织SS病史，术后临床均无明显呼吸系统症状，返院复查发现肺部病变。

1.2影像学检查

所有病例行胸部CT检查，采用SIEMENS SOMATOM Sensation 16 排螺旋CT进行扫描，扫描条件为120 kV、200 mA、FOV 250 mm×250 mm、层厚5 mm、层间距5 mm；增强对比剂为碘帕醇注射液，采用高压注射器静脉团注(1.5～2.0 mL/kg，速度3 mL/s)。观察CT平扫或CT增强时肺部的影像学表现，尤其关注PPSS和转移性肺SS的图像差别。

2结果

2.1影像学检查

原发病例1胸部CT平扫及增强示:左下肺后基底段区近胸膜下囊状病变， CT值约18～48 HU，边界清楚，大小约10.0 cm×8.0 cm×4 cm，与胸膜关系密切，增强扫描病灶不均匀强化，其内散在结节状明显强化影，表面可见假包膜(图1A)；左下肺体积缩小，胸膜腔内见游离液性密度影。经胸腔引流及内科积极治疗1月后复查胸部CT示左下肺病变大小较前未见明显变化，边界较前清晰；左下肺较前复张；左侧少量胸腔积液较前减少(图1B-C)。原发病例2胸部CT平扫示：左下肺内基底段类圆形肿块，边界清楚，密度不均，其内可见片状低密度坏死区(图1D)，肿块实质部分CT值约30 HU，大小约4.2 cm×3.8 cm，肺门及纵隔淋巴结不大。肺转移性SS CT表现为大小不等，分布不均的单发或多发结节，以双下肺及胸膜下多见，多发转移型9例(图2A)，单发转移型4例(图2B)，无弥漫转移型，11例转移灶为圆形或类圆形，且病灶较密实，2例密度不均，其内见低密度坏死区(图2C)，1例行增强CT示病灶不均匀强化，2例可见浅分叶，无毛刺，12例边缘清晰光整，1例病灶边缘可见斑片状模糊影(图2D)，所有病例转移灶内均未见空洞、钙化、支气管气像。5例出现腋窝和(或)肺门及纵隔淋巴结增大。

2.2随访

2例PPSS患者手术切除以及辅助化疗后1年未见肿瘤复发及转移。13例肺转移性SS为肢体SS术后3月～5年(平均17.8月)随访发现，其中1例合并颅内转移。

3讨论

SS多发生在四肢大关节附近，下肢最多，与肌腱、腱鞘、滑膜囊、关节囊关系密切，也可发生在没有滑膜组织的部位，如头、颈、胸壁、胸膜、肺、心脏、纵隔、肾脏等，其中原发于肺的SS十分罕见，国内外文献报道较少。PPSS可发生于任何肺叶，常见于青中年，好发年龄为12～88岁，平均50岁，男女发病比率大致相同，发病部位左、右胸无明显差异[4]，PPSS与吸烟无确切关系[5],临床主要表现为胸痛、咯血、气短和咳嗽[6]，也可无症状，于体检时偶然发现。本组原发病例1为老年女性患者，肿瘤位于左下肺外周胸膜下，临床也表现了咳嗽、咳痰、胸痛及痰中带血症状，由于这些临床表现不是PPSS的特有症状，所以CT等影像学检查对明确PPSS诊断十分必要；另1例PPSS患者为青年女性，肿块位于左下肺纵隔旁，临床表现为轻微胸部不适。本组13例肺转移性SS均无明显呼吸系统临床表现，大部分是因原发肢体软组织SS术后随访发现。

注：A为增强(动脉期)横断位：左下肺原发性滑膜肉瘤，边界清，密度欠均匀，增强扫描肿块内散在强化结节(箭头所示)，表面可见假包膜，左侧胸膜腔内见少量积液；B、C为增强(动脉期)横断位及矢状位：胸腔引流术后示左下肺病变与肺组织分界清楚，以宽基底与胸膜相连；D为平扫(纵膈窗)横断位：左下肺滑膜肉瘤，肿块边界清楚，密度不均，其内见片状低密度影(箭头所示)图1　PPSS患者胸部CT影像学表现Fig.1　The CT features of primary pulmonary synovial sarcoma

PPSS患者影像学表现分为中央型和周围型，中央型少见，主要位于肺门及叶支气管；周围型多见，位于肺周边，来源于肺周边的肿瘤靠近胸膜，病灶大且以胸膜为基底，极易误诊为胸膜病变[7]。PPSS胸部CT主要表现为肺内不均匀实性团块影，内含液化坏死区域，形态不规则或圆形，直径一般>5 cm，边界较清楚，增强后肿块不均匀强化，分叶不明显，无毛刺；肿瘤可位于肺内或主要位于胸膜，但其确切起源常不易判定[8]，肿块内很少有钙化,病灶通常侵犯胸膜引起胸腔积液,很少伴有肺门或纵隔淋巴结肿大；对侧肺一般正常,围绕肿块可有“磨玻璃”样硬化缘。本文2例PPSS肿瘤均表现出肿块边界清楚，无毛刺，瘤内见片状坏死，未见钙化，无肺门和纵膈淋巴结肿大，几乎都表现了PPSS在胸部CT检查时的特点。文中原发病例1肿瘤与邻近胸膜关系密切，以宽基底紧贴后胸壁且侵犯同侧胸膜引起胸腔积液，易误诊为胸膜病变，特别易误诊为包裹性胸腔积液或包裹性脓胸。此例肿块周边见环状强化影，这一点也有文献报道[7]，认为是由肿块周边受压肺组织、肉芽组织形成的假包膜所致，笔者认为此征象具有一定特点，有助于PPSS与胸腔包裹性积液鉴别。

注：A为胸部CT平扫(肺窗)：双肺多发大小不等转移结节；B为胸部CT平扫(肺窗)：左上肺单发转移结节，边缘光滑，密度均匀； C为胸部CT平扫(纵隔窗)：左上肺舌段转移结节内见片状低密度影(箭头所示)；D为胸部CT平扫(肺窗)：左下肺转移结节边缘模糊毛糙(箭头所示)图2　转移性肺SS患者胸部CT影像学表现Fig.2　The CT features of metastatic pulmonary synovial sarcoma

40%～50%的软组织SS可发生远处转移, 肺是其最常见的转移部位, 又因原发性和转移性肿瘤在病理形态学上是相同的。因此，在诊断PPSS时，应根据临床病史及影像学检查慎重排除转移的可能。肺转移瘤多数CT表现为大小不一、边界清楚、密度均匀的圆形或类圆形结节或肿块影[9]。有文献指出，肺转移瘤分布形式及边缘特点与其组织学类型有一定相关性[10]。本文报道的13例肺转移性SS 9例多发，4例单发，多数边缘清晰(92.3%；12/13)，密度均匀(84.6%；11/13)，转移灶内未见钙化、空洞、气泡等征象，以双下肺及胸膜下多见。可见转移性肺SS影像学表现缺乏特异性，这提示诊断转移性SS要更多地依赖临床病史。

PPSS或转移性肺SS以手术完整切除为主要治疗手段，根据患者术后恢复及复查情况辅以放疗和化疗，有助于提高肺SS患者生存率。放疗有效剂量不应<40 Gy，放射野应包括瘤体及周围2～5 cm正常组织。化疗最常用的是VAC(长春酰胺、阿霉素、环磷酰胺)方案。PPSS总体预后较差，5年生存率为50%[5]，预后差的危险因素包括性别女性，年龄超过20岁，肿瘤直径>5 cm，手术切除不完全，肿瘤广泛坏死，核分裂象多(>10个/10 HPF)，神经血管侵犯和SYT-SSX1型[11]等。本组2例PPSS术后辅以化疗，随访1年未见肿瘤复发或转移，可见PPSS 1年生存率较高，临床积极手术治疗并辅以放化疗对于肺SS患者很有必要。13例肺转移性SS患者行肢体肿瘤切除术后3月～5年(平均17.8月)发现胸部转移性病变，合并颅内转移1例，提示临床SS肺转移平均时间约为术后1.5年，最短可为3个月，同时应警惕肿瘤颅内转移的可能。

综上所述，肺滑膜肉瘤发病率低且总体预后较差，但由于其临床表现不具特征性，早期明确诊断对患者预后十分重要，影像学检查对于临床诊治具有重要参考价值，但最终确诊仍依赖于病理学及免疫组织化学检查。

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(2015-12-25收稿，2016-02-23修回)

中文编辑： 潘娅； 英文编辑： 赵毅

CT Imaging Features of Primary Pulmonary Synovial Sarcoma and Metastatic Pulmonary Synovial Sarcoma

XU Li, JIAO Jun

(SchoolofMedicalImaging,GuizhouMedicalUniversity,Guiyang550004,Guizhou,China)

[Abstract]Objective: To investigate the imaging features of pulmonary synovial sarcoma，and provide basis for clinical diagnosis and treatment. Methods: Two cases of primary pulmonary synovial sarcoma (PPSS) and 13 cases of metastatic pulmonary synovial sarcoma underwent a chest CT scan (enhanced CT) test, and observing the CT imaging features of primary pulmonary synovial sarcoma and metastatic pulmonary synovial sarcoma. Results: The imaging results of 2 cases of primary pulmonary synovial sarcoma showed uneven density of pulmonary mass, clear boundary, no burr, no calcification, enhanced CT scan showed obvious enhanced components, no hilar and mediastinal lymph nodes enlargement；CT imaging features of 13 cases of pulmonary metastasis synovial sarcoma showed multiple or solitary nodules with different sizes and uneven distribution, clear or vague boundary, homogeneous or uneven, and lobulated change partially visible. Conclusion: The chest CT scan or enhanced CT has certain value to early discovery of the primary pulmonary synovial sarcoma and metastatic pulmonary synovial sarcoma, but it is still difficult in diagnosing the primary pulmonary synovial sarcoma and metastatic pulmonary synovial sarcoma.

[Key words]sarcoma, synovial; lung; tomography, X-ray computed; metastasis

[中图分类号]R738

[文献标识码]A

[文章编号]1000-2707(2016)03-0344-04

*贵州医科大学2013级硕士研究生

**通信作者 E-mail: jiaojuns@hotmail.com

网络出版时间：2016-03-17网络出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20160317.1032.028.html