皮肤浆细胞增生症一例

于文君，田仁明，周桂芝，刘红

皮肤浆细胞增生症一例

A case of cutaneous plasmacytosis

于文君，田仁明，周桂芝，刘红

浆细胞增生症，皮肤

临床资料

患者，女，48岁，农民。主因腰骶部红褐色斑片、斑块4年，于2016年2月16日就诊。4年前，无明显诱因患者腰骶部出现指甲盖大小的3处红褐色斑片，无自觉症状，皮损逐渐增多、增大，近1年累及腹部。自发病以来患者饮食、睡眠可。既往有高血压病病史，未经系统治疗，个人史及家族史无特殊。体格检查：血压140/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），系统检查无异常。皮肤科检查：躯干散在大量红褐色斑片及斑块，以腰骶部为著，边界清楚，部分融合成片，表面光滑，无触痛，无明显萎缩，稍有浸润感（图1）。实验室检查：血清嗜酸粒细胞比8.54%（正常值0.5%～5%)，血生化无异常，因经济条件所限未做免疫球蛋白检查。背部斑块组织病理示：表皮角化过度，棘层增厚，真皮全层血管周围较多成熟的多克隆浆细胞及淋巴细胞浸润（图2）。免疫组化：Kappa（+）、Lambda（+），Kappa、Lambda成多克隆性增生（图3）。诊断：皮肤浆细胞增生症。治疗：甲氨蝶呤10 mg每周1次口服，外用0.1%他克莫司软膏。3周后电话回访，患者诉皮损明显缩小，用药4周后自行停药，未复诊；2个月后电话随访，诉停药后皮损变化不明显，无其他不适。

图1 皮肤浆细胞增生症患者躯干部皮损

图2 皮肤浆细胞增生症患者背部皮损组织病理（HE染色）

图3 皮肤浆细胞增生症患者皮损免疫组化（SP染色×400）

讨论

皮肤浆细胞增生症（cutaneous plasmacytosis，CP）是一种罕见的良性成熟浆细胞增生性疾病，由Yashiro于1976年以原发性皮肤浆细胞增生症为病名首报，国内于2008年由赵天恩等[1]首报。该病好发于亚洲中老年人群，男女发病比例为1∶0.6[2]。其病因及发病机制未明，目前研究认为可能的病因有：①白细胞介素-6（IL-6）增多。IL-6可诱导B淋巴细胞增生和浆细胞分化及免疫球蛋白的产生[3]。Haque等[4]研究发现75%患者血清IL-6水平升高，其IL-6mRNA也只在皮损处有转录而在正常皮肤中没有，但IL-6增高是否是原发性发病机制尚无定论；②地域特点。Wagner等[5]总结既往病例发现该病的地理学分布明显，尤其多发于日本人群，提示可能与环境及遗传因素相关；③可能与外源性和创伤性因素相关[6]，如感染、摩擦和恶劣的卫生条件等引起的非特异性炎症反应；④血清IgG4的异常。Lu等[7]通过对12例患者进行统计研究发现7/12患者的血清IgG4升高，有1例患者同时诊断为IgG4相关的淋巴结病，提示该病可能是IgG4相关疾病的一种临床表现，但需要进一步研究与证明。2008年，赵天恩等[8]综合国外文献提出CP的主要诊断标准为：①多发性红褐色斑块、斑片或结节，大小及形态不一，好发于躯干和四肢，少数见于面部[9]，多无自觉症状；②典型的组织病理学特点为表皮及深层真皮血管及附件周围密集的浆细胞浸润；③免疫组化检查为浆细胞同时表达κ和λ轻链，伴或不伴多克隆高γ球蛋白血症。

本病尚无有效的治疗方案，已报道的治疗方法包括：①皮损内糖皮质激素注射，有人认为该方式只能减轻局部瘙痒，使斑块变平；也有报道发现其可以降低皮损内IL-6mRNA的表达量从而达到治疗作用[10]；②口服糖皮质激素、干扰素等，但Wagner等[5]报道3例口服糖皮质激素30～40 mg治疗8周无效；③口服及外用免疫抑制剂[11]； ④局部补骨脂素长波紫外线（PUVA）、中波紫外线（UVB）照射及光动力治疗，多为备选方案[12,13]；⑤最近还有报道应用硼替佐米（一种用于骨髓瘤治疗的蛋白酶抑制剂）2周后皮损明显减轻等个案报道[14]。本例患者既往有高血压病病史，且无法定期光疗，综合经济因素与患者依从性，笔者建议选用口服及外用免疫抑制剂治疗。患者初期治疗有效，但自行停药，后期皮损消退不明显，未出现新发皮损。总体治疗效果不理想，分析原因主要考虑治疗时间较短（既往经验治疗多在2个月以上[11]）所致。

需与CP相鉴别的疾病有：①炎症后色素沉着。CP的浸润更明显，触诊即可鉴别；②扁平苔藓。多有瘙痒的症状，可伴有口腔损害，组织病理检查可排除；③多发性骨髓瘤继发的皮肤浆细胞瘤和原发性皮肤浆细胞瘤、边缘带B细胞淋巴瘤，这些疾病皮损组织病理检查均可见到大量异型的浆细胞浸润而不是成熟浆细胞；④蕈样肉芽肿（MF），MF特征性的组织病理改变是淋巴细胞亲表皮现象，并形成Pautrier微脓肿，可见异形T淋巴细胞。CP虽然大多预后良好，但淋巴结、肾脏、肺部等内脏同时受累的患者亦不少见[7,15,16]，已有多例CP最终发展为T细胞淋巴瘤的报道[17]，因此临床医生需提高警惕。

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1674-1293(2016)06-0406-02

2016-06-02

2016-09-28）

（本文编辑 祝贺）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160618

250000 济南，济南大学山东省医学科学院医学与生命科学学院（于文君）；山东省皮肤病性病防治研究所（于文君，田仁明，周桂芝，刘红）

于文君，女，硕士研究生在读，E-mail: alovelylemon@163.com

刘红，E-mail: hongyue2519@hotmail.com