鼻部结节性皮肤淀粉样变一例
2016-04-09陈平姣李常兴王琦张静曾抗张锡宝
陈平姣，李常兴，王琦，张静，曾抗，张锡宝
鼻部结节性皮肤淀粉样变一例
A case of nasal nodular cutaneous amyloidosis
陈平姣，李常兴，王琦，张静，曾抗，张锡宝
淀粉样变，皮肤，鼻部
临床资料
患者，男，39岁。主因上唇及鼻部红色结节、肿块3年，于2014年7月就诊。3年前，患者右鼻部出现数个淡褐红色浸润性结节及斑块，无明显自觉症状，皮损逐渐扩大并相互融合，向下蔓延至上唇部，形成凹凸不平的蜡样褐红色斑块，从未破溃（图1）。数周前曾在其他医院行皮损组织病理检查，考虑黏液性水肿性苔藓，未治疗。患者一般健康状况良好，生活基本规律，否认不良嗜好。家族中无类似疾病患者。体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科情况：鼻部及上唇可见边界不清的褐红色斑块，凹凸不平，斑块表面可见大小不等的隆起结节，皮损表面无鳞屑，有蜡样光泽，可见扩大的毛囊口、但无角栓，无破溃、渗出；触之有浸润性、较硬，无压痛。右唇部上方皮损组织病理示：表皮轻度萎缩，皮突消失，真皮乳头层及网状层充满大片淡红色、嗜酸性淀粉样均质沉积物，其中有裂隙，沉积物中可见一些扩张的毛细血管，管壁明显增厚，血管周围和沉积物边缘伴部分浆细胞和淋巴细胞浸润；在表皮与真皮沉积物之间可见一狭窄的胶原纤维带（图2）。特殊染色：奥新兰过碘酸雪夫染色AB（±）、刚果红染色（+）、甲基紫染色（±）（图3a-3c），PAS染色、纤维素染色、胶原纤维染色VG均阴性。免疫组化：CD138（+）、免疫球蛋白（Ig）轻链Kappa（Igκ）（+++），Lambda（Igλ）（+）（图4a-4c），IgG4（-）。实验室检查：血、尿常规，肝、肾功能，血脂4项，24 h蛋白尿、类风湿因子均正常，梅毒快速血清反应素定性、抗艾滋病病毒抗体、丙型肝炎病毒抗体均为阴性。诊断：结节性皮肤淀粉样变（鼻部）。治疗：阿维A胶囊30 mg每日1次口服，胸腺肽肠溶片30 mg每日2次口服，卤米松乳膏每日2次外用。治疗1个月后，鼻部皮损颜色变淡，未见新发皮损。患者自行停药，电话随访至今，患者诉皮损有缓解，无新发皮损。
讨论
原发性皮肤淀粉样变好发于肢端部，是皮肤科的常见病[1]。结节性皮肤淀粉样变又称为肿胀性皮肤淀粉样变（tumefactive cutaneous amyloidosis）[2]，是原发性皮肤淀粉样变的一个特殊类型，临床上比较少见。多见于中年女性，病程缓慢，皮损主要发生于面部、躯干、四肢及生殖器部位，表现为蜡样、黄褐色斑块或结节，个别患者可伴发某种自身免疫病如干燥综合征等。普遍认为结节性淀粉样变的淀粉蛋白起源于浆细胞的轻链产物，主要由单克隆浆细胞产生而与表皮角质形成细胞无关。在结节性沉积的部位已证实有免疫球蛋白γ轻链与β微球蛋白，被认为是由邻近沉积区的浆细胞产生。淀粉样蛋白主要成分是原纤维蛋白，次要成分是淀粉样蛋白P、葡糖氨基聚糖类及载脂蛋白E。淀粉样蛋白P是来源于血清淀粉样P成分的糖蛋白，与淀粉样蛋白有特殊的钙依赖性亲和力。结节型淀粉样变的组织病理学改变不能与系统性淀粉样变相区别，必需结合临床特征进行诊断。另外，本病还应与皮肤脂蛋白沉积病、胶样粟丘疹、黏蛋白病等相鉴别[3]。其中，胶样粟丘疹是真皮胶原和弹性组织变性的结果，组织病理学在胶样沉积物的下方常有日光弹性纤维变性，胶原纤维染色显示变性物呈黄色，而胶原则红染。本病目前尚无满意的治疗方法，可酌情采用手术切除、激光疗法[4]或冷冻治疗。因有少数患者可能会发展为系统性淀粉样变，故应定期随访观察。
图1 鼻部结节性皮肤淀粉样变患者面部皮损
图2 鼻部结节性皮肤淀粉样变患者皮损组织病理
图3 鼻部结节性皮肤淀粉样变患者皮损组织病理特殊染色
图4 鼻部结节性皮肤淀粉样变患者皮损组织病理免疫组化（SP法×100）
[1]William DJ, Timothy GB, Dirk ME. Andrew's Diseases of the skin [M].12th ed. Philadelphia: Elsevier, 2016:512.
[2]Griffiths C, Barker J, Bleiker T, et al. Cutaneous amyloidoses in Rook's Textbook of dermatology [M]. 9th ed. USA: Wiley-Blackwell, 2016:58, 1-8.
[3]David Elder. Lever's Histopathology of the skin [M]. 8th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997:369-373.
[4]Bozikov K, Janezic T. Excision and split thickness skin grafting in the treatment of nodular primary localized cutaneous amyloidosis [J]. Eur J Dermatol, 2006, 16(3):315-316.
R597.2
B
1674-1293(2016)06-0410-02
2016-06-29
2016-09-17）
（本文编辑 祝贺）
10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160620
510515 广州，南方医科大学南方医院皮肤科（陈平姣，王琦，张静，曾抗）；东莞市第六人民医院（李常兴）；广州医科大学皮肤病研究所/广州市皮肤病防治所（张锡宝）
陈平姣，女，博士研究生在读，研究方向：免疫性及遗传角化性皮肤病，E-mail: 57647789@qq.com
曾抗，E-mail: npfkzk@163.com；张锡宝， E-mail: zxibao@126.com
