毛囊黏蛋白病一例
2016-04-09张会敏张迪展周桂芝
张会敏，张迪展，周桂芝
毛囊黏蛋白病一例
A case of follicular mucinosis
张会敏，张迪展，周桂芝
毛囊黏蛋白病；淋巴瘤，T淋巴细胞
临床资料
患者，男，21岁，学生。因面部及背部红斑2个月，于2015年10月来我院就诊。2个月前，无明显诱因患者全身皮肤出现干燥、脱屑，头屑增多并伴有少量脱发，同时面部以及背部皮肤出现红色斑块，表面附有鳞屑，逐渐加重且不能自行消退，自述皮损处存在轻度麻木感。于外院按Sweet综合征、副银屑病，给予地塞米松、甲氨蝶呤、雷公藤等药治疗（具体用量不详），无明显缓解。既往体健，无麻风疫区居住史。无外伤手术史及食物、药物过敏史，无特应性皮炎病史，无系统性疾病及免疫性疾病，家族中无类似疾病者。体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结无增大，各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：枕部毛发相对稀疏，头皮及毛囊未见明显异常；右侧面颊可见红色浸润肿胀性斑块，背部皮肤泛发红斑伴轻度脱屑，边缘欠清晰（图1），痛温觉正常、无明显感觉障碍。实验室检查：血、尿常规及肝肾功能无异常。背部皮损组织病理示：表皮轻度角化过度伴角化不全，真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润，毛囊水肿，周围少量单一核细胞浸润，未见嗜酸粒细胞（图2a，2b）。奥新蓝染色可见毛囊及周围黏蛋白沉积（图2c）。诊断：毛囊黏蛋白病。治疗：雷公藤多苷2片每日3次口服，复方硝酸咪康唑乳膏、硅油乳膏外用；治疗1个月后效果不佳，加用阿维A胶囊 10 mg每日3次口服、308 nm准分子光每周1次光疗，1个月后，阿维A胶囊减量至10 mg每日2次口服，2个月后背部皮损完全消退，面部皮损减轻，皮肤干燥症状缓解；但患者自行停服阿维A胶囊及中止光疗2周后，背部再次出现红斑，继续服用阿维A 胶囊10 mg每日3次，并于当地医院改用补骨脂素长波紫外线（PUVA）治疗1个月后，背部皮损消退。阿维A胶囊每日10 mg维持治疗3个月后，背部皮损完全消退，仅面部遗留色素沉着，遂停药。截止发稿时止未复发。
图1 毛囊黏蛋白病患者临床皮损
图2 毛囊黏蛋白病患者背部皮损组织病理
讨论
毛囊黏蛋白病（follicular mucinosis，FM）是一种原因不明的慢性炎症性皮肤病，1957年由Pinkus首先报道，并命名为黏蛋白性脱发[1]，临床并不多见。该病根据病理学可分为原发型和继发型，后者与皮肤T细胞淋巴瘤，特别是蕈样肉芽肿相关。原发型多见于儿童或年轻人，呈急性或亚急性进程；临床表现以一个或数个粉红色斑块（有时伴有鳞屑）或由群集毛囊性丘疹组成的斑块为特征，皮损限于面部、头皮，并伴有脱发，也可表现为结节、环形斑块、毛囊炎、毛囊性脊刺和痤疮样皮损。继发型常伴发特应性皮炎或皮肤T细胞淋巴瘤，该型的特点：①分布更广泛；②斑块更大或更多；③病程慢性；④发病年龄较原发型晚[2]。奥新蓝染色对该病的诊断有重要价值。本例患者为青年男性，面部及背部均有典型的浸润性斑块，背部皮损大而广泛，但脱发较轻，组织病理学具有明显特征性改变，但未见异型淋巴细胞及淋巴细胞亲表皮现象，故考虑本例患者应为原发型，总体病程进展也表现为良性，但仍应长期随访，密切观察，必要时重复行组织病理检查，及时发现是否合并有T细胞淋巴瘤。
FM目前尚无规范且有效的治疗方法。本例患者前期应用雷公藤多苷口服及外用药物治疗欠佳，在加用阿维A胶囊和308 nm准分子光疗后效果较明显，即使由于用药不规律再次复发时，使用PUVA治疗也取得了明显疗效。有报道称糖皮质激素外用或口服对FM可有不同程度改善[3,4]。国内外的个案报道用氨苯砜、消炎痛、干扰素、羟氯喹、米诺环素、PUVA、环磷酰胺、吲哚美辛、异维A酸及甲氨蝶呤等治疗，疗效不一[5-8]。如果FM为继发型，应注重原发病，如蕈样肉芽肿、Sezary综合征等的治疗。
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R758.7
B
1674-1293(2016)06-0408-02
2016-07-25
2016-09-19）
（本文编辑 祝贺）
10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160619
250022济南，山东省皮肤病性病防治研究所（张会敏，张迪展，周桂芝）
张会敏，硕士研究生，E-mail: myth_min@163.com
