颅咽管瘤治疗中外科医生的责任与担当

漆松涛

·述评·

颅咽管瘤治疗中外科医生的责任与担当

漆松涛*

上海瑞金医院主办的“瑞金微创神经外科和神经内镜技术进展高峰论坛”就神经外科热点问题进行了集中讨论。2016年7月3日就颅咽管瘤的治疗方法，尤其是经颅，还是内镜经蝶手术进行了专题讨论,内容丰富、形式活跃。莅临现场共八十余位专家，参加讨论均为国内神经外科有重要影响的专家，会议还采用了微信平台、神外资讯等网络直播方式向全国同道进行推介，可以肯定这是一次有重要影响的学术会议。本人有幸现场参与并聆听了十余名专家的精彩发言，感受了会场内外热烈反响。一方面，很高兴此次会议能集中众多专家共同对重点问题进行讨论，可以高效率地互通有无、提高认识、增进技术交流。另一方面对大众投票的方式来评判颅咽管瘤外科治疗策略优劣的做法感到堪忧。因为颅咽管瘤外科手术复杂，大多数神经外科医生对治疗理念优劣的鉴别能力尚还不足。在目前尚缺乏前瞻性临床研究的循证医学证据的现实条件下，对颅咽管瘤外科治疗有着丰富经验的专家意见仍对指导治疗有举足轻重的作用。经过两个月的斟酌和文献复习，为从颅咽管瘤患者的切身利益，从我国神经外科健康发展出发，将自己对神经外科医生的责任与担当的思考呈示，以飨同道。

颅咽管瘤属上皮来源的良性肿瘤，但这也是一种公认的良性肿瘤呈恶性结果的疾病[1]。放疗、内照射、化疗等用于治疗恶性肿瘤的治疗方法都曾反复地运用于治疗这种良性肿瘤。然而，颅咽管瘤却是一种对放、化疗均不敏感的肿瘤，是典型的外科性疾病。神经外科医生要为这种混乱的治疗现状负主要责任。颅咽管瘤周边紧密毗邻下丘脑、垂体内分泌器官，尚有视神经、视交叉、垂体柄，以及颈内动脉及其主要分枝，这些结构的阻挡和不同程度的损伤会导致严重并发症和高死亡率，是手术全切除困难的主要原因。全切除死亡率、并发症发生率高，次全或部分切除后肿瘤再生长快，这导致了不少医生选用其他的治疗方式（放疗、立体定向外科治疗、囊内照射、ommaya囊治疗等治疗方式）作为治疗颅咽管瘤的主要手段。

随着显微外科技术的发展，以及对颅咽管瘤的认识和经验的积累，一些国际大的神经外科中心和国际著名神经外科专家YASARGILL[2]、KIM[3]、ZUCCARO[4]、HOFFMAN[5]等早已倡导颅咽管瘤应以全切除为目的的外科治疗理念。北美、欧洲及日本等国家地区的重要文献、成果均表明颅咽管瘤可达到80%以上的全切除率[2,6,7]。由于真正意义上的全切除技术门槛要求十分高，需要通过长时间的学习才能主刀手术，加上部分切除后辅助立体定向放射治疗确能延长再生长和复发时间，故活检、部分切除、ommaya囊置管辅助立体定向方式或囊内照射仍成为一些医生和单位主要的治疗策略和方法[8-10]。更为可怕的是这些姑息性治疗方法使用相当普遍，导致这些患者带瘤生存，复发最终无法避免，手术及放疗双重打击下的内分泌功能进一步低下，使再次手术困难[11]，这样大多患者不但已失去治愈的机会，而且生存质量也受到严重影响。这种组织学良性的肿瘤，治疗效果如此差强人意，确实应该引起神经外科医生更多的关注，加强自己的担当。

颅咽管瘤的治疗是最具挑战性领域，其引起如此多的神经外科医生关注和努力，但结果仍然不尽人意。一方面从活检到真正意义上的全切除，技术难度相差十分大。经验不丰富的医生也都尝试着进行外科治疗，导致手术治疗结果的差异也相去甚远。更有一些医生不重视只有全切除才能真正的治愈患者这一事实，在给患者做了肿瘤部分切除手术之后，主动让患者去接受放疗和内照射等姑息性治疗，使患者失去再次手术全切除治愈的机会。神经外科医生应当明确，目前主流的观点认为首次手术是颅咽管瘤患者得到真正意义上的全切除的最佳机会。

就颅咽管瘤的手术治疗而言，各种文献及神经外科专业书籍中可以罗列的手术入路就有十余种之多，权威教科书《尤曼斯神经外科学》上文字并图解性的入路也有8种之多。归纳起来有：经蝶的颅外手术之路，经颅脑实质外入路（如经额下、经颞下经翼点、经纵裂入路等），经颅经脑实质入路（如经侧脑室、经胼胝体入路等）。《尤曼斯神经外科学》中注明手术入路是根据肿瘤大小、形态和医生的喜好来决定的。这个观点提出的基础是依照YASARGIL（1990年）[2]、SAMII（1991年）[12]、STENO（2004年）[13]、PASCUAL（2004年）[14]提出的外科分型。这些分型是基于肿瘤的解剖占位，与下丘脑、三脑室底的推挤程度，以及视交叉、结节漏斗部移位的情况来进行分型的。这些分型的广泛应用，虽然推动了神经外科做为颅咽管瘤治疗的主导地位，在一些单位也取得了较好的手术疗效（如YASARGIL的全切除率可达90%[2]）。但是这些分型共同的缺陷不是以肿瘤的起源为依据，也未详尽考虑周边结构对肿瘤生长的影响，甚至颅咽管瘤是脑外起源这一重要因素都未给予足够的关注，因此会出现完全三脑室内型这样值得商榷和怀疑的分型。这与颅咽管瘤是轴外起源的基本理论是相悖的，因此这一类型肿瘤实际上是不可能存在的。由于这些作者对神经外科的卓越贡献和强大的影响力，这些分型与观点在临床被广泛应用，进而导致很多医生在颅咽管瘤手术中，为防止术后并发症不追求全切除的观念盛行。不同手术入路切除程度的报道差异如此之大，放疗、立体定向放射治疗和32P囊内照射被如此普遍的用于颅咽管瘤就不足为奇了。这也是颅咽管瘤不追求彻底治愈的错误理念能被许多医生广泛接受的原因。因此，神经外科医生应有责任进行进一步的学习和研究。

显微微创神经外科走向精准神经外科的今天，新技术、新方法日新月异。经蝶、扩大经蝶入路在内镜设备和技术不断改进的条件下，应用越来越广泛[15,16]。垂体瘤这种起源及生长部位局限而衡定的肿瘤，在内镜技术成熟的单位大部分患者可经蝶内镜手术。因此一些医生和单位在尝试采用经蝶或扩大经蝶内镜下切除包括颅咽管瘤在内的脑膜瘤、胆脂瘤、蛛网膜囊肿、脊索瘤等鞍区占位疾病。娴熟的技术是神经外科实现微创精准治疗的重要手段。内镜下的外科手术，需要选择恰当的病例才能使患者获益。由于颅咽管瘤从咽部到三脑室底部结节漏斗部均可发生，其生长形态复杂多样[17,18]，在没有对其生长模式进行深入和详尽的研究之前，不以肿瘤全切除为目的的外科尝试，无疑会给患者带来灾难性的后果。因为颅咽管瘤的良性病理与后续治疗的困难，首次外科治疗必须建立在努力且有可能全切除的基本点上。这是包括内镜在内的所有外科手术治疗颅咽管瘤必须遵循的原则。这也是我们神经外科医生应牢记的首要责任。

神经内镜技术作为一种新兴的技术，探索不同部位和性质的肿瘤手术技术值得关注。但任何技术的探索都应对疾病本身的特点要有详细了解，要防止激进与蛮干导致医疗问题的发生。否则，其结果会与要求十分严谨神经外科的基本精神背道而驰，也会让内镜技术这样有无限前景的技术坠入毫末之技的境地。

颅咽管瘤的治疗困难和疗效不理想[19]，也与手术医生的相关知识和经验不足相关。并不是所有的手术医生都经过严格的专门训练都能对颅咽管瘤进行手术，最终只有少部分医生能够胜任这一疾病的治疗。如同不是任何人经过训练均可以百米跑进10s内是一样的道理。认同这种手术技术的难度，也是科学工作者重视客观规律的体现。为了让颅咽管瘤患者能得到好的外科治疗结果，必须建立正确的解剖知识和病理、生理学观点，并且通过长期临床实践，循序渐进，最终实现尽可能多的患者的手术全切除这一目标。这是我们神经外科医生在颅咽管瘤治疗中的责任与担当。

感谢潘军、包赟两位医生的讨论与意见。

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2016-10-15）

（责任编辑:甘章平）

10.3969/j.issn.1002-0152.2016.10.001

*南方医科大学南方医院神经外科（广州 510515）