先天性大疱表皮松解症患儿的创面护理管理

任　平，陈　劼，张玉侠



先天性大疱表皮松解症患儿的创面护理管理

任平，陈劼，张玉侠

摘要:以大疱表皮松解症“创面床准备”为基础，从创面管理步骤包括有效清洁创面病灶、合理选用湿性敷料以及预防并发症等方面综述了先天性大疱表皮松解症患儿的创面护理管理研究现状，不同类型的大疱表皮松解症患儿适用的湿性敷料和注意事项各不相同，认为药物和非药物干预方法的疼痛、瘙痒管理也是护理的重点。

关键词：大疱表皮松解症；儿童；新生儿；伤口护理；护理管理

大疱表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)是一类罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病，可通过常染色体显性基因或隐性基因遗传，发生率占活体出生儿的1/5万～1/50万，好发于出生时或1岁以内的婴幼儿，男女比例相当[1]。临床症状表现出极大的变异性，以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为主要特征，是一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病，内脏器官也可累及。近年来，国内外已有管理小组采取了一系列措施来进行大疱表皮松解症患儿的伤口及皮肤管理，并取得了较理想的效果，为该病患儿减轻病痛的同时提高其生活质量。现将其护理管理进展综述如下。

1大疱表皮松解症“创面床准备”[2-3]

“创面床准备”(wound bed preparation,WBP)的概念于2003年被提出，在慢性伤口护理以及大疱表皮松解症病人皮肤管理中经常用到，目的在于清除阻碍伤口愈合的因素，并创造出利于伤口愈合的环境，TIME理论框架被用在该项管理工作中，具体内容包含：①Tissue(组织)：清除创面坏死组织；②Infection or Inflammation(感染或炎症)：全身或局部使用抗生素进行杀菌；③Moisture(潮湿)：保持合适的湿性创面并确保创周皮肤完整；④Epithelial advancement(上皮细胞移行)：促进表皮移行。

1.1清除坏死组织清创的目的不仅仅是移除阻碍伤口收敛的物理因素，也可以在清创过程中准确评估伤口的真实大小和深度，减少微生物的数量、毒素和其他导致人体免疫力降低的物质，激活细胞活性。主要包括以下4种方法。①自溶性清创：借助创面自身的蛋白酶和巨噬细胞来完成坏死组织清除；②利刃清创：这项工作需要在清创间或手术室完成，考虑到清创过程中病人可能出现的剧烈疼痛以及失血量过多等因素，该方法不作为首选；③机械清创：许多大疱表皮松解症管理中心采取旋涡式沐浴法有效清洁皮肤的同时还能去除坏疽组织，在进行机械性清创之前可适当为病人使用止痛剂；④蛆虫疗法：将蛆虫放在茶包内置于病人皮肤上，既可以清创，又不会造成继发皮肤黏膜损伤，但是有些病人在治疗过程中会产生痛感，且蛆虫疗法并未广泛应用于我国伤口护理管理工作中。

1.2控制感染所有种类的大疱表皮松解症患儿都可能会发生细菌定植或感染，这是由于患儿已经失去了皮肤这第一道抵御外界病菌侵害的保护屏障，大量病菌会迅速侵占并识别受伤创面，这导致了创面愈合困难。所以，解决大疱表皮松解症患儿伤口问题的根本在于创造一个安全的皮肤愈合环境，避免过度接触高温环境，并保证伤口清洁，感染创面可涂抹抗生素软膏或采用抗菌敷料，必要时联合使用全身抗菌药或提高免疫力药物。

1.3维持湿度平衡大疱表皮松解症患儿慢性伤口渗出液管理起来很难，这是由于渗出液量大且黏度高所致，对于伤口渗液的管理，在评估渗液量的基础上选择不同吸收能力的敷料。目前临床上较为常用的敷料主要有软聚硅酮、水胶体、水凝胶、银离子敷料等。使用黏着型敷料需要加强创周皮肤的保护，避免继发皮肤损伤。

1.4促进表皮移行观察伤口床边缘的生长可以提示清创、抗感染和湿性平衡中存在的问题，为重新评估治疗措施、改进伤口的护理管理方案提供依据。

2大疱表皮松解症创面的护理管理

2.1创面评估对大疱表皮松解症患儿创面实施管理措施前务必进行详尽评估，针对现存的问题给予个体化的处理[4]。局部创面评估包括大小、潜行、渗出、气味、基底、周围皮肤、疼痛、感染指证、局部皮肤温度等。现代医学使用“三色”(R-Y-B)概念来形容一个开放性伤口，对创面基底描述可分为红、黄、黑3色[5]:创面基底红色提示有健康的肉芽组织生长，处理原则以保护和提供适当的愈合环境；黄色提示伤口内有坏死组织，可能有感染、渗出液，处理原则清除坏死组织、控制感染和管理渗液；黑色提示伤口有坏死组织或结痂，处理原则为适当清创，清除坏死组织或痂皮。

2.2伤口清创和皮肤护理

2.2.1伤口清创坏死的表皮及其分泌物形成的焦痂容易阻碍表皮正常细胞的生长或合并感染，清创是促进表皮生长及伤口愈合的有效方法之一[6]。大疱表皮松解症管理指南[1]建议用于伤口清创的最佳标准溶液是生理盐水，因为生理盐水是等渗的、较温和，对皮肤黏膜无刺激，且不影响伤口愈合进程。西方国家还会为大疱表皮松解症病人应用0.1%氯己定、次氯酸钠稀释液(5 mL～10 mL次氯酸钠原液+5 L蒸馏水/灭菌注射用水)或<0.25%醋酸溶液每日浸泡15min～20 min[3]。王巧玲等[7]为大疱表皮松解症患儿药浴时水温调节至39 ℃，采用1∶5 000高锰酸钾液或1∶20日舒安液泡浴，在浴盆上覆盖薄膜，保持水温，持续10 min～15 min。相关临床最佳实践指出，经盐水清洁伤口后无需再使用清水冲洗，而用醋浴和含氯成分溶液清洁的伤口需清水冲洗，避免残余物滞留带给病人痒感(B级推荐)[8]。我国临床护理工作中涉及的大疱伤口冲洗液多为生理盐水，其他成分的冲洗液使用护理体会报道甚少。

2.2.2皮肤护理我国护理专家阮景等[9]采用的大疱皮肤护理方法是：对于普通创面，采用温生理盐水(37 ℃左右)湿润创面5 min～10 min后清理创面；对于脓血痂创面，先用温盐水纱布浸湿，然后清除脓血痂及分泌物，待创面干燥后，外敷维生素E油纱布(非黏性)；对于感染创面，温盐水清创后涂抹莫匹罗星软膏(百多邦)以促进皮肤生长和抗感染，每日2次，患儿入院3 d后创面渗血、渗液和渗脓也得到了显著改善，42 d后创面大部分愈合。舒芬华等[10]选取的皮肤护理为：每日在1∶5 000高锰酸钾溶液中盆浴1次或用生理盐水纱布分片湿敷30 min于糜烂渗出处，再用洁菌灵擦剂清除分泌物，皱褶糜烂渗出处用阿米卡星洗剂喷雾，在面积大的糜烂渗出处轻涂湿润烧伤膏，面积小的糜烂渗出处轻涂氯锌油，每日用红外线照射受损皮肤15 min～20 min，患儿入院后1个月创面得到明显改善。莫霖等[11]对于非感染伤口采用生理盐水常规清洁伤口后给予1%聚维酮碘溶液湿敷，无效腔用1%聚维酮碘溶液与纱布条作清创引流，予无菌干纱布覆盖伤口，每日换药1次；如为感染伤口，先用3%过氧化氢涡流式冲洗，彻底清除坏死组织，再用生理盐水冲洗伤口及周边皮肤。

2.3水疱管理所有种类的大疱表皮松解症都会因皮肤摩擦及细小伤口而引发水疱，水疱可见于各部位的皮肤、黏膜，以单独或成簇形式存在，水疱特性呈透明浆液状或血性液体[12]。水疱不具有自限性，如不及时处理将会迅速蔓延开来。西方大疱表皮松解症管理指南建议使用无菌皮下注射针于水疱顶点进行穿刺，进针角度与皮肤齐平，由此排出水疱内液体[13]，为了防止水疱再生，通常建议保留非感染疱皮[3]。我国学者给予的水疱处理方法则使用无菌注射器自水疱基底部穿刺放出疱内液体，外涂维生素E作为保护膜,效果同样理想[9]。可使用类似于纱布的软质材料压迫促使水疱排空，如果压迫使病人产生痛感，则利用带针注射器抽吸辅助排空水疱内液体[14-15]。大疱表皮松解症的相关指南[2]建议，水疱处理完毕，可使用水凝胶或藻酸盐敷料覆盖于疱皮上方，促进基底膜的再生，还能有效保护创面。

2.4湿性敷料的使用大疱表皮松解症患儿的多重伤口具有持续时间不等、愈合能力各异等特点，这也使皮肤管理变得更为困难和复杂，最根本原则是管理创面渗液。敷料的作用在于保护创面、吸收渗液和预防感染等，传统纱布、纱条通透性太高，易造成伤口脱水，且创面的肉芽组织易长入纱布网眼中，更换敷料时容易造成伤口的再次机械性损伤。随着现代医疗科技的创新，多种类型的改良型湿性敷料应运而生，这使大疱表皮松解症患儿的创面管理变得简便易行[16-17]。

2.4.1软聚硅酮敷料软聚硅酮敷料包含伤口接触层、 有弹性的聚氨酯泡沫吸收层和透气并防水的外覆盖膜3层结构，具有吸收性和自黏性，硅酮是一种高分子有机化合物，能吸收大量创面渗液，保持一个适当的伤口愈合湿性环境。曾有研究者采用软聚硅酮敷料为大疱表皮松解症患儿处理创面，患儿入院初期渗液较多时每天更换1次敷料，待肉芽组织长成后渗液减少改为2 d～4 d更换1次敷料，患儿出院时伤口获得较理想的预后效果[18]。美皮康有边型敷料(软聚硅酮成分)可用于创面保护，创面愈合效果明显，深受患儿欢迎，但是该敷料本身具有黏着性，国外专家通常使用胶体清除剂辅助撕除敷料[19-20]，而我国目前尚未引进胶体清除剂，采取的方法主要是用生理盐水或液状石蜡润湿敷料后再行撕除[9]。使用软聚硅酮敷料过程中需要密切关注创面肉芽组织有无过度增生，如发生此类现象还需及时清除掉多余的肉芽组织[21]。陈劼等[22]实施的伤口护理管理策略如下：第一步采用温生理盐水脉冲式清理创面坏死组织及血痂；第二步用1 mL无菌注射器针头“十字对穿”水疱，排出水疱内液体，并保留无感染疱皮；第三步将美皮贴(软聚硅酮伤口接触层薄型敷料)裁剪后粘贴在伤口表面，裁剪范围超过创面边缘2 cm，再以美皮康无边型敷料覆盖，最外层予纱布绷带缠绕固定，2 d～3 d换药1次。伤口处理后第7天创面逐渐好转，第12天基本愈合。该研究中涉及的美皮贴透明、柔软，便于观察伤口情况，适于各个部位使用，能避免二级敷料黏附伤口周围皮肤，且开放的网孔结构利于渗出物通过，迅速被外层敷料吸收，促进湿性愈合。王静等[23]对纳入研究的23例病人采取的处理伤口方法包括评估、清创、湿性敷料填塞、负压吸引4个步骤，湿性敷料选取瑞典墨尼克公司生产的软聚硅酮泡沫填塞伤口。经负压吸引联合湿性愈合治疗14 d后，伤口基底黑色组织完全消失，红色组织由治疗前的45.81%增加至89.38%，治疗后伤口面积、伤口深度及基底组织性质与治疗前比较差异均有统计学意义(P<0.05)。

2.4.2脂质水胶体敷料脂质水胶体敷料可以直接作用于创面，有效吸收创面渗出液，还能保护创周皮肤不受损害，但是对于有大量渗出液的创面效果不甚理想[24]，且使用脂质水胶体敷料时需要注意防止敷料折叠扭曲继发新生水疱[21]。对于黄色期的伤口、有腐烂组织、基底有一定深度的伤口更适用,不过值得注意的是，填塞伤口的深度以1/3～1/2为宜，不可过满[25]。对于手指和(或)脚趾的创面，护理重点在于防止指(趾)间粘连，我国学者任平等[26]使用优拓薄膜敷料(脂质水胶体颗粒均匀分布于凡士林油聚酯网)对患儿手指/脚趾进行单个包裹，有效地避免了手指/脚趾粘连畸形，且优拓敷料呈透明状，便于观察伤口长势。

2.4.3水凝胶水凝胶(也叫清创胶)是一种含水量占80%～90%的聚合物，半透明，无黏性，具有坏死组织水合能力，能有效发挥自溶性清创作用，顺应性好，但务必每日更换或待胶体干结前及时更换，该类敷料仅限于有少量渗液的清洁伤口以及创口表面黑痂，感染创面不建议使用，禁用于低体温患儿[2]。同样成分的水凝胶片敷料也有着类似作用，但是曾有患儿反映使用该产品会产生异样疼痛感[27]。曾有研究采用水凝胶涂抹创面后再给予3M透明薄膜覆盖，结果证实，对于渗出液较少的创面，水凝胶的作用效果等同于凡士林纱布和软聚硅酮泡沫敷料，但水凝胶更简便易行，且容易清除，不会给病人带来疼痛感[28]。莫霖等[11]的研究中，对照组采取聚维酮碘消毒联合无菌纱布覆盖创面，观察组采用水凝胶涂抹联合透明薄膜贴敷，结果显示，观察组无论从换药频率、换药时间以及换药费用上均明显低于对照组(P<0.05)。

2.4.4银离子敷料英国国家药典提出，对于伤口局部感染，只需使用抗菌敷料局部对症处理，无需全身抗菌治疗。因此，选择合适的抗菌敷料提供有利于伤口愈合的微环境是目前伤口处理关注的热点[29]。于倩等[30]使用亲水纤维银作为一级敷料接触创面，外层采用美皮康泡沫敷料作为二级敷料覆盖，最后使用无菌纱布缠绕固定，3 d～4 d更换敷料1次。结果病人颜面部、上臂及胸腹部创面表皮移行较快，3 d～7 d基本愈合，剩余创面于入院后第28天基本愈合。此外，不同厂家生产的银离子敷料效果存在差异：Hurlow[31]曾开展一项非同期对照研究，对爱康肤银、愈妥和美皮康银3种银离子敷料进行杀菌效果比较，结果发现使用美皮康银敷料的创面金黄色葡萄球菌及铜绿假单胞菌检出率最多，愈妥其次，爱康肤银最低，可见爱康肤银敷料较其他两种银离子敷料杀菌效果更好一些。郭春兰等[32]将进口的藻酸盐银离子敷料(A组)和国产的纳米银敷料(B组)进行效果比较，干预结束时发现A组创面愈合率较B组高(P<0.05)，同时，A组病人更换敷料频率以及更换敷料时的疼痛感均小于B组(P<0.01)。

总之，大疱表皮松解症伤口管理指南建议能够直接接触创面的一级敷料应属非黏性敷料，包含美皮贴、优拓和水凝胶等；顺应性好的敷料适用于关节部位创面；有边型敷料虽然固定效果较好，但最好作为二级敷料使用，并采用一级敷料对创周皮肤加以保护[3]。

2.5瘙痒的处理瘙痒成为管理大疱表皮松解症的一大难题，持续强烈的搔抓使皮肤受损程度更加严重。皮肤缺乏水分会产生痒感，在管理过程中特别要注意保持适度的皮肤湿度，西方国家多选润肤露和浴油涂抹皮肤。包含硫酸月桂酸钠成分的润肤露可能会造成皮损加剧，因此不建议使用；而含氧化苯甲烃铵和盐酸氯己定等杀菌成分的润肤露能够有效改善瘙痒并减少细菌定植[33]。而我国，为了最大限度地保护患儿皮肤，通常避免沐浴。对于大疱表皮松解症患儿是否沐浴尚未形成统一定论。还有学者建议涂抹含5%盐酸多塞平乳膏、薄荷与油剂作为主要成分的药用护肤产品，急性瘙痒患儿首选类固醇[34]。组胺剂治疗瘙痒效果不佳时可考虑使用抗组胺剂，它的作用机制在于能够抑制病人搔抓冲动，起镇静作用，尤其对于发生在夜间瘙痒却无分散注意力事物的情况下效果较好。其他治疗顽固性瘙痒的药物包括加巴喷丁、阿米替林、昂丹司琼、萨力多胺、环孢素[14，35]。Danial等[15]针对北欧7个国家的大疱表皮松解症病人使用不同抗瘙痒疗法的效果进行了一项现况调查，结果显示，病人使用的抗瘙痒剂主要有油脂软膏、洗剂、保湿面霜和口服安他乐等，其中保湿面霜的止痒效果最为显著，此外，局部涂抹类固醇油剂以及局部苯海拉明外涂均有不同程度的止痒疗效。

总体说来，现存指南对于伴随皮肤瘙痒的大疱表皮松解症患儿给予的建议包括[2]：①避免突然改变体表温度以及将身体暴露于过热的环境中，炎热天气可携带便携式空调设备来降低皮肤温度，冰枕也是较为经济实惠的办法；②皮肤表面不要涂抹过香的护肤品；③选用敏感肌肤适用的洗衣产品；④衣着宽松舒适，避免穿毛料衣物；⑤体表压力加剧皮肤痒感，适当减压会令个人体验更舒适。

2.6疼痛管理在伤口护理过程中时刻关注患儿疼痛表达极为重要，目前国内外主要采取药物干预和非药物干预两种手段[2,8，36]。药物干预方面，轻微疼痛可考虑使用扑热息痛和布洛芬，严重疼痛时可以使用阿片类和镇静剂止痛，阿片类药物主要副反应在于便秘、瘙痒和罕见呼吸衰竭等。国外通常使用安他乐、米达唑仑甚至氧化亚氮-氧气混合物作为儿童止痛剂，我国却很少用到。阿米替林和加巴喷丁能有效缓解神经性疼痛。非药物干预主要采取意向性诱导和分散注意力等方法来缓解病人疼痛感[2]。临床上需要使用有效的疼痛评分量表来测评病人疼痛程度(0分～10分)[20]。通常伴有恶性创面以及大量水疱的患儿疼痛评分都在5分以上，更换敷料以及体位变动时患儿疼痛感明显加剧，洗澡、如厕和伤口感染也会加剧患儿疼痛体验，有些临床专家建议在更换敷料前可适当为患儿使用镇静药物以减少疼痛，但注意不要过于频繁使用，以免发生惊厥。莫玉芳[37]报道，15例大疱表皮松解症患儿中采用聚维酮碘联合湿性敷料管理的伤口愈合较快且无疼痛感，而仅采用聚维酮碘消毒创面的患儿创口虽然也得到了愈合，但是却可见大小不一的残留瘢痕，增加了患儿的疼痛感。这也说明了湿性敷料在伤口疼痛管理中起到举足轻重的作用。国际上统一认定对于年龄较小的婴幼儿，为其吸吮蘸有糖水的安慰奶嘴可有效减少疼痛感[3,13]。有研究应用虚拟现实技术对腿部溃疡换药疼痛病人的疼痛体验进行了研究，两个试验组在换药时分别使用虚拟现实技术、听音乐分散注意力，对照组换药时不分散注意力，研究显示：虚拟现实技术和听音乐均能有效缓解换药中病人疼痛感，但虚拟现实技术因使病人高度投入到虚拟环境而获得更好的疼痛缓解效果[38]。

3小结

大疱表皮松解症患儿的创面护理管理重点在于：根据TIME理论有效去除影响伤口愈合因素，创建一个利于创面愈合的环境，根据评估结果合理选择湿性敷料，不但要促进创面愈合，还要保证创周皮肤不受损害，根据伤口愈合进展和患儿自身体验灵活改变伤口护理管理策略，此外，疼痛和瘙痒的处理也是大疱表皮松解症患儿护理管理的重点，在减轻患儿病痛的同时提高其生活质量。国内已经陆续开始组建起伤口护理专科门诊，使大疱表皮松解症患儿得到有效救治，但仍有许多省市的医疗机构适宜的伤口敷料种类较少甚至资源匮乏，导致现有的湿性敷料使用护理体会报道甚少，且缺乏设计严谨的大样本、多中心的研究。未来期待通过全国范围广泛的学习交流，全面提升护理人员对伤口护理管理知识的了解和掌握水平，全面提高儿科护理服务质量。

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(本文编辑李亚琴)

Wound nursing management of children with congenital epidermolysis bullosa

Ren Ping,Chen Jie,Zhang Yuxia

(Affiliated Pediatric Hospital of Fudan University,Shanghai 201102 China)

AbstractIt reviewed the research status quo of wound care of children with congenital epidermolysis bullosa(EB),based on epidermolysis bullosa“wound bed preparation”(WBP)from the wound management steps including the effective cleaning of the wound,the reasonable choice of wet dressing and the prevention of complications and so on.The wet dressings and matters needing attention suitable for the different types of EB patients were not the same,it thought that drug and non drug intervention methods of pain and itching management were nursing important points.

Key wordsepidermolysis bullosa(EB)；children;newborn；wound care；nursing management

(收稿日期：2015-05-22；修回日期：2016-04-20)

中图分类号：R472.72

文献标识码：A

doi:10.3969/j.issn.1009-6493.2016.013.002

文章编号：1009-6493(2016)05A-1541-05

作者简介任平，护师，硕士研究生，单位：201102，复旦大学附属儿科医院；陈劼、张玉侠单位：201102，复旦大学附属儿科医院。