肌萎缩侧索硬化病人生活质量研究进展

苗晓慧，耿　丹，杨　蓉



肌萎缩侧索硬化病人生活质量研究进展

苗晓慧，耿丹，杨蓉

介绍了肌萎缩侧索硬化(ALS)病人生活质量测评量表、生活质量现况及影响因素，从多学科合作照护、姑息照护、肌萎缩侧索硬化护理指南3方面介绍了肌萎缩侧索硬化病人照护干预措施。指出肌萎缩侧索硬化病人生活质量降低与生理、心理、社会和护理干预等方面因素相关，提出在目前国内医疗条件下形成有自身特色的肌萎缩侧索硬化照护模式，以进一步提高肌萎缩侧索硬化病人的生存质量。

肌萎缩侧索硬化；生活质量；评估量表；影响因素；护理干预

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种上下运动神经元损害并存的进行性发展的神经系统变性疾病，病人肌萎缩、肌无力及锥体束征等症状呈进行性加重[1]。肌萎缩侧索硬化是一种致命性疾病，目前尚无治愈方法，80%～90%的病人发病后3年～5年死亡[2]，对病人生理、心理、生活以及家庭经济、人际关系造成严重影响，降低了病人生活质量。近年随着姑息照护的引进和推广，社会对肌萎缩侧索硬化关注度的提高，肌萎缩侧索硬化病人的生活质量越来越得到广大学者的重视。本研究对肌萎缩侧索硬化病人生活质量测评工具、生活质量现况及改善措施等研究进行综述，现报道如下。

1　肌萎缩侧索硬化病人生活质量测评

1.1生活质量概念生活质量又称为生存质量或生命质量。生活质量起源于20世纪30年代的美国，评价角度多维，它的定义迄今仍有很多争议。世界卫生组织(WHO)生存质量研究组1993年将其定义为：不同文化和价值体系中的个体对于他们的目标、期望、标准以及所关心的事情、有关生存状况的体验[3]。生活质量已经成为国际性研究热点，许多国家医药卫生行业已将病人生活质量的提高列为主要目标。

1.2肌萎缩侧索硬化病人生活质量测评量表对肌萎缩侧索硬化病人生活质量的评估一般采用量表方式测量，包括普适性量表、其他疾病特异性量表和肌萎缩侧索硬化疾病特异性量表。

1.2.1普适性量表①简明健康状况量表(SF-36)：该量表由美国医学结局研究组开发研制，共有36个条目，分为生理机能、生理职能、躯体疼痛、一般健康状况、精力、社会功能、情感职能和精神健康8个维度和健康变化条目。目前有多项研究使用SF-36量表评估病人生活质量，但SF-36用于肌萎缩侧索硬化病人是否合适仍存有争议。有学者认为，SF-36为普适性量表，侧重功能状态评估，并不能反映肌萎缩侧索硬化病人群体生活质量[4-7]。②欧洲五维健康量表(Europe Quality of Life，EQ-5D)：EQ-5D分为EQ-5D健康描述系统和EQ-VAS两部分。健康描述系统包括行动能力、自护能力、日常活动能力、疼痛或不舒适、焦虑或抑郁5个维度，VAS是一个20 cm长的视觉刻度尺，0分和100分代表“心中最差的健康状况”和“心中最好的健康状况”。③疾病影响程度量表(Sickness Impact Profile，SIP)：该量表由美国华盛顿大学卫生服务系统1977年编制，Christian于2001年将SIP用于对肌萎缩侧索硬化病人的评估[8]，并与其他量表进行对比。共包括136个项目，分为12类来评定疾病的功能障碍，其中属于躯体方面的有3类(行走、灵活性和躯体运动)，属于社会心理方面的有4类(社会关系、交流、警觉行为和情感行为)，其余5类分别为睡眠与休息、工作、家务管理、娱乐与消遣、饮食。各项功能损失分是根据每项功能障碍的相对严重性的估计，由专家事先决定权数来计算。

1.2.2疾病特异性量表①McGill生活质量量表(MQOL)：MQOL原设计用于接受姑息照护的肿瘤病人，现被广泛用于肌萎缩侧索硬化研究中[9-12]。MQOL与其他生活质量评价工具相比侧重心理属性评估，量表共17项，包括心理、生理、个人存在、社会支持4个维度和1个总体评分项目，每个项目采用10分制评定病人主观感受[13]。中国大陆已有信效度较好的中文版本[14]，尚未广泛使用。②个人生活质量评定问卷(the Schedule for the Evaluation of Individual Quality of Life-Direct Weighting，SEIQOL-DW)：该问卷为半访谈式问卷，由Hickey等[15]于1996年设计用于艾滋病病人，之后应用于肌萎缩侧索硬化研究中[8，16]，问卷包括3个步骤，选出生活影响最大的5个方面，以100分制对5个方面影响程度进行评分，以百分比衡量5个方面相对重要性。评分乘以百分比值为最终得分。该问卷完成需要15 min～20 min。有学者对比了SEIQOL-DW、SF-36和SIP 3种量表用于肌萎缩侧索硬化病人的效度，结果显示SEIQOL-DW优于其他两个量表[8]。但也有学者认为，肌萎缩侧索硬化病人使用此问卷可操作性差，不利于大样本的调查研究[17]。

1.2.3肌萎缩侧索硬化疾病特异性量表①肌萎缩侧索硬化自我评估量表(Amyotrophic Lateral Sclerosis Assessment Questionnaire，ALSAQ-40)：该量表1999年由牛津大学设计，由身体运动能力、生活自理能力、饮食能力、社会交往能力、情绪反应5方面40项组成，每项由功能完全丧失至正常评为0分～4分，分值越低，表明生活质量越差[18]。该量表简单、可操作性强，适用于大样本研究中，有较好的可靠性和重复性，但问卷有些问题相似，病人较难把握。②SIP/ALS-19(Sickness Impact Profile/amyotrophic Lateral Sclerosis-19)：该量表包含19个项目，由肌萎缩侧索硬化临床医生从疾病影响程度量表中选出。McGuire等[19-20]用于肌萎缩侧索硬化病人后结果显示该量表信效度均较好，SIP/ALS-19与肌萎缩侧索硬化病人的肌力和功能状态密切相关。量表得分越高，病人功能状态越好。Smith等[21]研究发现:SIP/ALS-19与SF-36无相关性，二者评估侧重内容不同，建议应根据研究目的和肌萎缩侧索硬化病人疾病状态选取合适的评估量表。③肌萎缩侧索硬化特异性生活质量量表(ALSSQOL-46):该量表是Simmons等[10]在MQOL的基础上改变格式、补充条目最终形成的量表。包含46个条目，包括负性情绪、与他人互动、亲密、宗教、体征和延髓功能6个维度，每个条目以10分制进行评分。

2　肌萎缩侧索硬化病人生活质量现况及影响因素

2.1肌萎缩侧索硬化病人生活质量现况目前国内有关肌萎缩侧索硬化病人生活质量调查较少，多为个案护理。中国台湾学者使用ALSSQOL对10例使用眼动仪的肌萎缩侧索硬化病人和10例未使用眼动仪的肌萎缩侧索硬化病人分别进行评估，结果显示使用眼动仪组生活质量得分高于未使用组。其中，使用组负性情绪、与他人互动和亲密3个维度得分高于未使用组[22]。Kiebert等[23]使用EQ-5D量表对77例不同程度肌萎缩侧索硬化病人进行评估，尚处于早期严重程度轻的病人VAS均分为0.74分，处于晚期病人VAS均分为0.37分，差异有统计学意义。Lyall等[6]采用SF-36量表对16例使用无创正压通气呼吸机(NIV)病人进行调查，结果显示，病人使用无创正压通气15个月后 “精力”维度得分提高将近25%，其余维度得分虽然下降，但与对照组比较差异无统计学意义，证明无创正压通气并不会降低病人生活质量。荷兰学者采用SF-36量表对208例肌萎缩侧索硬化病人进行横断面调查，其中133例病人接受多学科照护，75例病人未接受，结果显示，接受多学科照护病人生活质量得分更高[4]。德国学者使用SF-36量表对159例肌萎缩侧索硬化病人进行调查并与常模进行比较，结果显示除躯体疼痛外，其余7个维度得分均低于常模[17]。Robbins等[12]采用MQOL量表和SIP/ALS-19量表对60例肌萎缩侧索硬化病人进行评估，结果显示，随着病人生理功能下降，MQOL得分变化非常小，而SIP/ALS-19则随着生理得分的下降而下降。Gauthier等[9]采用MQOL量表对31例病人进行了一项纵向研究，对比9个月前后病人生活质量得分，得分从6.8分上升到7.0分，表明随着病人神经损伤加重，病人有一段生活质量稳定期。Neudert等[8]使用SEIQOL-DW量表对42例病人进行评估，病人自行选出受影响方面频率较高的为家庭(100%)、健康(53%)和工作(50%)；Bromberg等[16]使用同一问卷对25例肌萎缩侧索硬化病人进行评估，病人选出频率较高的为“娱乐”“经济”和“依赖性”。丹麦学者Creemers等[24]在多学科照护的基础上探讨个案管理对病人生活质量的影响，使用ALSAQ-40量表进行评估，结果显示，1年后试验组和未接受个案管理的对照组病人生活质量得分比较差异无统计学意义。

2.2影响肌萎缩侧索硬化病人生活质量的因素肌萎缩侧索硬化是一种致死性、不可逆疾病，病人除了出现肌萎缩、肌无力等症状外，还会出现焦虑抑郁、睡眠障碍、疲劳、疼痛等相关症状，这些都会降低病人的生活质量。除此之外，社会方面如宗教信仰、社会支持等因素也会对病人的生活质量造成一定影响。

2.2.1生理方面①疾病严重程度：多数研究显示，病人的疾病严重程度可导致病人生活质量下降，其中主要为生理功能得分[4，12]。②睡眠障碍：季滢等[25]对神经内科门诊的42例肌萎缩侧索硬化病人调查显示，肌萎缩侧索硬化病人睡眠障碍表现为失眠、与运动相关的睡眠障碍及异态睡眠等多种形式，发生率高并显著影响病人的生活质量。③疲劳：多项研究对肌萎缩侧索硬化病人生活质量进行调查，结果均显示疲劳可影响病人的生活质量[11，26-27]。

2.2.2心理方面肌萎缩侧索硬化病人由于在短时间内失去劳动能力和自理能力，心理会受到较大冲击，研究显示精神障碍在肌萎缩侧索硬化病人中较为常见，尤其是抑郁[26-27]。

2.2.3社会方面Walsh等[28]的一项纵向研究显示：随着患病时间延长，病人的生活质量与公共、个人信仰相关。在家庭照护方面，有研究表明病人生活质量与照顾者的焦虑、抑郁状态相关。

3　肌萎缩侧索硬化病人照护干预措施

3.1多学科合作照护2013年美国神经病学学会(American Academy of Neurology，AAN)以循证医学为基础，第3次更新肌萎缩侧索硬化的照护指南，提出多学科照护的重要性。欧洲神经科学协会联盟(European Federation of Neurological Societies，EFNS)2005年指出：多学科照护可提高病人生活质量。肌萎缩侧索硬化专病门诊的形式有助于病人的医疗服务，多学科组成的团队已经成功用于各国肌萎缩侧索硬化专病门诊并证明对提高病人的生存质量、延长存活期有显著效果[2，4，29-30]。肌萎缩侧索硬化多学科团队应包括神经科、呼吸科、消化科医生及康复师、理疗师、营养师、精神科医生及从事临终关怀的人员。 我国目前只有少数医院有类似的形式，但规模有限[31]。

3.2姑息照护AAN于1999年通过专家商讨和循证医学的方式提出肌萎缩侧索硬化病人照护5方面措施，其中包括姑息照护。姑息照护模式态度积极，提倡“优死”的同时更注重肌萎缩侧索硬化病人的“优活”[32]。在英国姑息照护已发展为一门独立学科，对于肌萎缩侧索硬化病人的姑息照护目前已有书籍出版，详细讲解了从诊断到临终需要注意的事项[33]。其中无创正压通气和经皮内镜胃造瘘(percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG)是肌萎缩侧索硬化病人两大重要姑息治疗措施。相关指南[29，34-35]已提出无创正压通气和PEG使用时机，当病人出现呼吸功能不全或用力肺活量(forced vital capacity，FVC)≤50%时应及时使用无创正压通气；当病人出现吞咽困难后或者病人体重下降超过10%，越早使用PEG越好。国内调查显示，国内肌萎缩侧索硬化病人PEG和无创正压通气的使用率较低[36]。

3.3肌萎缩侧索硬化护理指南目前虽已出现多个肌萎缩侧索硬化照护指南，但对于护理工作者的具体指导较少、应用有限。国外学者根据肌萎缩侧索硬化病人的疾病发展特点，提出护士应与其他学科医生密切联系，尤其是神经内科和临终关怀医生，及时观察，予以对症护理，指出应尽快制定肌萎缩侧索硬化病人护理指南，以减少规范化护理所造成的费用[37]。

4　小结

目前研究表明，肌萎缩侧索硬化病人的生活质量低，与生理、心理、社会和护理干预等多方面因素相关。通过回顾国内外相关研究可发现：国外相关研究起步早、范围广、层次深，逐渐形成了以循证医学为基础、多学科合作的姑息照护模式；而我国目前尚缺乏大样本研究，生活质量测量工具较少，目前只有少数医院有多学科照护类似的形式，规模十分有限，姑息照护措施也应用不成熟，处于起步阶段。相关学者应注重引进相关量表，在目前国内医疗条件下形成有自身特色的肌萎缩侧索硬化照护模式，以进一步提高该疾病病人的生存质量。

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(本文编辑范秋霞)

Research progress on quality of life of patients with amyotrophic lateral sclerosis

Miao Xiaohui，Geng Dan，Yang Rong

(West China Hospital of Sichuan University，Sichuan 610041 China)

It introduced quality of life evaluation table and living quality status quo of patients with amyotrophic lateral sclerosis(ALS) and its influence factors.It also introduced care interventions for amyotrophic lateral sclerosis patients from three aspects as care of multidisciplinary cooperation，palliative care，care guideline for ALS.It pointed out that the decline in the quality of life of patients with ALS was closely related to physiological，psychological，social and nursing intervention factors.It proposed that to form ALS care model with its own characteristics in the current domestic medical conditions，so as to improve the quality of life of ALS patients a step further.

amyotrophic lateral sclerosis;quality of life;assessment scale;influencing factors;nursing intervention

苗晓慧，护士，硕士研究生在读，单位：610041，四川大学华西医院；耿丹、杨蓉(通讯作者)单位：610041，四川大学华西医院。

引用信息苗晓慧，耿丹，杨蓉.肌萎缩侧索硬化病人生活质量研究进展[J].护理研究，2016，30(9B)：3205-3208.

R473.74

A

10.3969/j.issn.1009-6493.2016.26.002

1009-6493(2016)09B-3205-04

2015-10-15；

2016-08-10)