一例PHACES综合征患儿非手术治疗的护理

张元芳 张琴 万娟 李珍艳

(湖北省武汉市妇女儿童医疗保健中心整形外科,湖北 武汉 430016)



·个案护理·

一例PHACES综合征患儿非手术治疗的护理

张元芳 张琴 万娟 李珍艳

(湖北省武汉市妇女儿童医疗保健中心整形外科,湖北 武汉 430016)

PHACES综合征； 患儿； 护理

PHACES syndrome; Child patients; Nursing

PHACES综合征是一种罕见的巨大血管瘤合并其他脏器畸形的一种综合征，死亡率高。对于本病的发病机制目前尚不清楚，治疗上主要是介入或手术治疗各器官畸形[1]。对于血管瘤生长快速且不宜手术者，使用糖皮质激素治疗，取得一定效果[2]。我科于2015年2月16日收治1例PHACES综合征患儿，患儿住院期间通过我们积极治疗和精心的护理，病情得到有效控制，一般情况良好，顺利出院，出院后定期复诊。笔者针对本例患儿在住院期间的护理问题进行探讨和总结，现报告如下。

1 病例介绍

患儿，女，年龄3个月，出生后不久发现左耳后颞部及颈项部可见大面积红斑，红斑逐渐发展为突出皮表的红色肿物，红色肿物生长迅速。在外院经激光治疗及激素治疗后效果不佳，于2015年2月16日于门诊以“血管瘤”收入我科。入院后查体：患儿神志清楚，精神、食欲、睡眠欠佳，左耳颞部及项部见大面积红色肿物，大小约14 cm×10 cm×3 cm，呈实性，皮温高，质地软，耳垂及耳旁皮肤肿胀明显，瘤体隆起形成皱褶，皱褶处皮肤破溃并有较多白色分泌物。MRI提示左侧颞顶部、耳廓以及项部团块状软组织密度影，累及颅内，左侧小脑半球表面蛛网膜囊肿，双侧侧脑室扩大以及第四脑室扩大。经多科会诊后，确诊为PHACES综合征。入院后第3天开始予以地塞米松大剂量冲击治疗，为1 mg/(kg·d)，同时给予静脉补钾和补钙治疗。地塞米松冲击10 d后，瘤体缩小，颜色变浅，消退明显，地塞米松开始逐渐减量，加服普萘洛尔片6 mg/(kg·d),分3次口服。5 d后地塞米松逐渐减完，继续口服普萘洛尔3d后，血管瘤未出现反弹迹象，患儿一般情况好，于2015年3月6日顺利出院。

2 护理

2.1 用药护理

2.1.1 地塞米松 (1)预防心律失常：输液过程中严格控制输液速度，将输液速度控制在15滴/min以内，并告诫患儿和家属不可擅自调节输液速度。(2)预防上消化道出血:糖皮质激素易破坏胃肠道黏膜,我们指导患儿家属对患儿采取定时定量和少食多餐喂养，避免生冷刺激、难消化的食物，并观察患儿有无腹胀、腹痛情况，保持大便通畅，关注粪便颜色，必要时进行隐血检查，以便及早发现上消化道出血。(3)观察血压、血糖及监测生化指标：糖皮质激素可促使糖异生，也会引起低血钾和水钠潴留，治疗期间每天定时测量血压，准确记录24 h的出、入液量，及时采取各种生化标本，遵医嘱予以补钾。我们每2 d检测患儿血糖、尿糖水平各1次，密切观察患儿有无多饮、多食和尿糖、血糖水平升高等糖尿病倾向表现。(5)预防感染：大剂量糖皮质激素治疗会使患者的免疫功能降低而易于继发感染[3]。我们将患儿置于单间病房，保持病房清洁卫生、空气流通、温湿度适宜，每天用臭氧消毒1次，并限制家属探视；做好患者的口腔、泌尿道和肛周护理，每餐后用生理盐水清洗口腔、每次便后清洁肛周；保持患儿全身皮肤清洁、干燥，保持床单整洁、平整；嘱咐患儿注意保暖、预防感冒、注意饮食卫生，防止腹泻；如患儿体温异常，应及时报告主管医师，明确感染灶并及时处理。(6)辅助睡眠：糖皮质激素有提高中枢神经系统兴奋的作用，可致患儿兴奋、失眠，我们将患儿置于单间病房，护理操作集中进行，并做到“四轻”，为患儿营造舒适、安全、安静的休息环境、避免一切不良刺激，必要时遵医嘱给予辅助睡眠的药物。(7)预防和观察有无骨质疏松和股骨头坏死的不良反应发生：遵医嘱予以患儿补钙和鱼肝油，协助家属每天将患儿带到病房阳台上晒太阳，每天早、中、晚给患儿做3次双大腿屈曲伸直运动，观察患儿有无股骨头坏死的早期表现。

2.1.2 普萘洛尔 普萘洛尔是非选择性竞争抑制肾上腺β受体阻滞剂，临床多应用于治疗心律失常。法国波尔多儿童医院Leantc-Labreic等偶然发现普萘洛尔可以有效控制重症血管瘤，促进其消退[4]。但由于有β受体阻滞作用，常见的不良反应包括充血性心力衰竭、窦性心动过缓、房室传导阻滞、支气管痉挛、低血糖等。为预防不良反应发生，我们于用药前全面检查，排除心脏畸形及呼吸系统异常，且普萘洛尔易引起低血糖，不可空腹服药，应于喂奶后30 min口服。普萘洛尔片剂为10 mg/片，而该患儿的治疗剂量为6 mg/(kg·d),分3次口服，相当于一次2 mg,一片的1/5。为了保证给药量的准确，我们将一片药于5%葡萄糖5 mL水充分溶解后，再用2mL注射器抽取1 mL(此时1 mL药水含2 mg普萘洛尔)药水沿患儿的口角缓慢注入患儿口内，喂药后指导家属给患儿喂服少量温开水 ，减少药物在口腔的残留和损失。喂完后轻拍背部，防止药物呕吐。服药后30 min监测患儿的心率和血压。

2.2 瘤体局部护理 该患儿左耳后颞部及颈项部血管瘤生长迅速，皮温高，皮肤脆薄，若不当摩擦和长时间浸在汗液中极易发生溃烂，所以保持室温在24～26 ℃，湿度55%～65%。指导家属为患儿穿棉质的开胸、低领衣服，避免摩擦瘤体。每天用温水清洗瘤体局部皮肤，洗后用柔软干毛巾擦干，动作轻柔，保持局部清洁干燥。经常为患儿修剪指甲，白天佩戴手肘制动器，夜间使用睡袋，将袋口固定好，适当约束双手，避免抓伤瘤体引起破溃出血。对于左耳垂及耳旁的白色分泌物，每日予以无菌棉球蘸生理盐水清洗破溃处，使用8 L/min的氧气吹干创面及周围皮肤，再用0.5%聚维酮碘棉球消毒，待干后涂重组人表皮生长因子凝胶，10 d后痊愈。每日观察并记录血管瘤的大小、颜色、质地，用数码相机每天以同一角度拍照记录。

2.3 神经系统相关并发症的观察及护理 PHACES综合征患儿血管瘤常侵及颅内，需要观察有无颅内压增高的表现[5]。该患儿MRI提示血管瘤累及颅内，我们严密观察患儿有无意识改变及瞳孔变化，是否出现喷射性呕吐和脑性尖叫等。对于患儿的各项治疗和护理操作集中进行，减少反复刺激。将患儿置于单间病房，保持病房安静，光线柔和。

2.4 出院指导及随访 出院前指导家属购买正确的喂药器，出院时教会家属正确稀释药片的方法、喂服的剂量、抽取药液的方法及喂药的方法，强调口服普萘洛尔的注意事项。服药期间出现严重腹泻、咳嗽、吼喘等症状时要及时就医，遵医嘱酌情减少服药次数或剂量，必要时暂停服药，不可自行停药，以免复发。责任护士向患儿家属发放爱心联系卡，提供咨询电话、咨询网址及血管瘤患儿家属QQ群，有专业医护人员每天上线接受家长咨询。责任护士经常电话咨询患儿家属患儿在家用药情况及瘤体消退情况，并给与相应的指导。半年内，一月复诊一次，半年后根据患儿病情延长复诊间隔时间，直到患儿痊愈。

3 小结

PHACES综合征是一种罕见的巨大血管瘤合并其他脏器畸形的一种综合征，死亡率高，早期正确诊断和积极有效的治疗能为患儿争取最佳的治疗时机和更多的治疗时间，从而提高患儿的治愈率及生存率。住院期间，我们首先为患儿家属做好心理护理，消除家属的担忧、焦虑和不信任，让他们能积极配合治疗和护理；治疗期间做好药物护理、瘤体局部护理及神经系统相关并发症的观察及护理，预防及减少各种并发症的发生，从而提高治疗效果；出院后做好详细的出院指导、出院病人家庭延续护理及定期复诊，患儿颜面部血管瘤基本消退，颅内瘤体血管瘤全部消退，一般情况良好。

[1] Rao RP,Drolet BA,Holland KE,et al.PHHCES association:vasculocutaneous syndrome[J].Pediatr cardiol,2008,29(4):793-799.

[2] Lin MC,Chen CH,Chi CS. PHACE syndrome:report of one case[J].Acta Paediatr Taiwan,2003,44(6):379-382.

[3] 魏莉，黄莺，陈勤奋. 大剂量地塞米松冲击治疗血液系统疾病患者的整体护理[J].上海医药,2013,34(3):

[4] Leaute-Labrere C,Dumas de la Roque E,Fubiche T,et al.Propranolol for severe hemangiomas of infancy[J].N Eng J Med,2008,358(24):2649-2651.

[5] 陈涛，郭在培，焦晓燕，等. PHACES综合征[J].临床皮肤科杂志，2010,39(10)：632-634.

张元芳(1982-),女，本科，主管护师，研究方向:小儿整形颌面外科，血管瘤专科

R473.72

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.13.037

2016-01-01)