Chiari畸形Ⅲ型合并脊膜膨出患儿1例的术后护理

虞露艳，周　莹，曹秀娟

(浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州　310003)



Chiari畸形Ⅲ型合并脊膜膨出患儿1例的术后护理

虞露艳，周莹，曹秀娟

(浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州310003)

Chiari畸形；脊膜膨出；脊髓空洞症；患儿；术后护理doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.10.029

Chiari畸形(chiari malformation，CM)主要病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内，致后脑诸结构、脑干、小脑以及后组脑神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍[1]，30%～70%患者出现脊髓空洞，几乎都能在治疗Chiari畸形后好转[2]。目前基本上依靠核磁共振(MRI)矢状位扫描像来诊断此病[3]。Chiari畸形被分为四型，其中Chiari畸形Ⅲ型罕见，是最严重的一型，后颅窝结构移位，小脑由枕大孔下疝至颈部椎管内，常伴发高颈髓或枕下脑脊膜膨出[2]。2015年10月，本院神经外科收治1例Chiari畸形Ⅲ型合并脊膜膨出伴脊髓空洞患儿，现将术后护理报告如下。

1　病例简介

患儿，男，3月龄，6.2 kg。因Chiari畸形、脊膜膨出于2015年10月20日入院。入院检查，前囟紧张，头围44 cm，颈短，持续性头后仰；后颈部有一约6 cm×4 cm大小的肿块，表皮半透明，内可见囊液，双足马蹄内翻畸形；改良Glagow评分(GCS)15分，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在；四肢肌力及肌张力正常。MRI提示：Chiari畸形(小脑扁桃体下疝超过枕大孔前缘中点与后缘中点连线8 mm)，脑室扩大，颈脊膜膨出，脊髓空洞。结合上述检查结果，诊断为Chiari畸形Ⅲ型、脊膜膨出脊髓空洞，予全麻下行分期手术。10月23日Ⅰ期行小脑扁桃体部分切除+枕骨大孔扩大+寰椎后弓减压术，术后心肺监护，头孢曲松钠0.5 g 2次/d抗感染，甘油果糖氯化钠注射液60 ml 8 h 1次降颅压治疗。患儿于术后36 h出现急性脑干水肿至呼吸浅慢、不规则，心率进行性下降，血压测不出，面色紫绀，经皮氧饱和度监测SpO258%，GCS评分进行性下降，立即予胸外心脏按压，气管插管机械通气，侧脑室穿刺及呋塞米注射液1 mg/kg静脉注射，甘露醇2.5～5 .0 ml/kg快速静脉滴注降颅压等抢救治疗，10 h后患儿GCS评分进行性增高，生命体征平稳，血气分析、电解质检验结果提示内环境稳定，予拔除气管插管，继续予抗感染、降颅压及营养支持治疗。在拔除皮下负压引流管后患儿出现皮下积液，逐渐增多，表现为后枕部隆起、外突，触之有波动感，切口处可见渗液，高热，最高体温40.2℃，无抽搐，脑脊液培养未见细菌生长。分别于术后第1、第2、第5天抽皮下积液，切口处弹力绷带加压包扎，注射用盐酸头孢替安抗感染治疗。经积极处理8 d后，后枕部积液消失，体温恢复正常。患儿术后胃纳好，无呕吐、呛咳发生。患儿于10月30日再次在全麻下行Ⅱ期颈部脊髓脊膜膨出修补术，术后神经外科常规护理，患儿痊愈出院。随访6月，患儿头围45 cm，四肢活动正常，无大小便失禁，生长发育正常，MRI提示：Chiari畸形术后改变，脊膜膨出术后改变，脊髓空洞消失。继续随访中。

2　术后护理

2.1意识及瞳孔评估有学者认为GCS评估与生命体征相比，GCS得分与患儿受伤程度更加具有相关性[4]。本院采用改良Glasow评分表评估患儿的意识。本例患儿术前GCS评分15分，双侧瞳孔等大等圆，术后72 h内每4 h评估意识及瞳孔，在Ⅰ期术后36 h出现急性脑干水肿时，患儿烦躁不安，摇头晃脑，尖叫，呕吐1次，非喷射性，GCS评分13分(运动6分、睁眼3分、言语4分)，较前下降2分，双侧瞳孔等大等圆，直径2 mm，对光反射存在，予吸氧、心肺监护、甘油果糖氯化钠注射液降颅压治疗后15 min，患儿仍烦躁不安，GCS评分11分(运动5分、睁眼3分、言语3分)，双侧瞳孔等大等圆，直径4 mm，对光反射迟钝，继而出现生命体征紊乱，立即予复苏皮囊加压呼吸，胸外心脏按压，紧急气管插管，侧脑室穿刺，甘露醇静脉滴注，维持酸碱水电解质平衡等抢救治疗，气管插管后10 h，GCS评分13分(运动5分、睁眼3分、言语5分)，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射存在，符合撤机条件后拔除气管插管。

2.2生命体征监测患儿术后心肺监护，麻醉未清醒每半小时记录生命体征及SpO2,麻醉清醒后改为1 h记录1次，气管插管拔除后72 h内每4 h监测并记录上述情况1次。本例患儿发生急性脑干水肿时首先表现为血压118/81 mmHg，心率136次/min，呼吸30次/min，节律齐，SpO298%；15 min后随GCS评分下降，血压68/40 mmHg，心率100次/min，呼吸16次/min，SpO290%，继而心率进行性下降至58次/min，呼吸骤停、血压测不出，面色紫绀，SpO272%，经过积极的抢救治疗和护理，患儿脱离生命危险。

2.3体位及切口管理Ⅰ期手术因术中切除部分椎后弓，影响颈椎段脊柱的稳定性，同时考虑到患儿年幼不予配合治疗，因此术后予头高卧位(30°左右)，佩戴合适的颈托，协助轴线翻身。Ⅱ期行颈部脊髓脊膜膨出修补术后取俯卧位或侧卧位，减少局部张力。患儿不宜做点头、晃脑、弯腰等动作，避免增加切口张力，以促进切口愈合。侧卧位时颈部与躯干保持一条直线，同侧上肢前伸，对侧屈于前胸，腿下垫一长软垫，臀部避免靠枕。患儿哭吵需要怀抱时，指导正确的怀抱姿势：家长双前臂上放长形软枕1只，患儿俯卧在软枕上，尽量靠近怀抱者。保持引流管通畅，避免折叠、扭曲及意外拔管。佩戴颈托及俯卧位期间，做好皮肤护理。本例患儿家长能积极配合护理，没有因为体位不适而引起延髓的损伤及切口愈合不良，无皮肤破损。

2.4并发症观察与护理

2.4.1脑脊液漏由于术区结构复杂，打开硬膜后缝合不严密或术中硬膜损伤，影响切口愈合，易并发减压窗外突，出现脑脊液切口漏。本例患儿Ⅰ期手术后第2天发生手术切口区皮下积液，逐渐增多，表现为后枕部隆起、外突，触之有波动感，切口处可见渗液，高热，最高体温40.2℃，无抽搐，脑脊液培养未见细菌生长，分别于术后第2、第5天抽皮下积液，切口处弹力绷带加压包扎，注射用盐酸头孢替安抗感染治疗，经积极处理8 d后，后枕部积液消失，体温恢复正常。

2.4.2急性脑干水肿急性脑干水肿是Chiari畸形术后最严重的并发症，可能与术后反应性水肿或减压后不适应复位或牵拉延髓所致，表现为意识障碍、面色紫绀、心率减慢、呼吸不规则、SpO2进行性下降等。本例患儿在Ⅰ期术后36 h出现心率进行性下降至58次/min，呼吸骤停，血压测不出，面色紫绀，SpO258%，立即按医嘱予复苏皮囊加压呼吸，胸外心脏按压，经口气管插管，呋塞米注射液1 mg/kg静脉注射，甘露醇2.5～5.0 ml/kg快速静脉滴注，气管插管机械通气10 min后患儿自主呼吸恢复，同步间歇指令通气(SIMV)模式辅助呼吸，继续予降颅压、抗感染、营养神经治疗，当日出量较入量多220 ml，10 h后GCS评分13分生命体征平稳，血气分析结果正常，予拔除气管插管，过程顺利。

3　小　　结

Chiari畸形Ⅲ型病例临床罕见，目前无统一的手术方式，术后病情观察至关重要。护理要点主要包括意识的评估、生命体征的监测，体位、切口的护理以及并发症的观察与护理，尤其考虑到患儿年幼，缺乏对病痛的表述能力，小儿神经外科的护士更需要具备敏锐的病情观察能力，采用改良GCS评分表评估患儿的意识，评估过程中要充分重视患儿不适的行为表现及陪护者的主诉，要求GCS评分总分下降2分或肢体评分下降1分及时报告医生并予积极处理； Chiari畸形Ⅲ型术后并发症危重，术后严密观察有无急性脑水肿、后组颅神经麻痹症的发生，尤其是脑干水肿，可直接危及患儿生命。

[1] 徐城炎,沈志鹏，林超,等.婴儿Chiari畸形伴脊膜膨出合并脑积水二例并文献复习[J].中华神经外科杂志，2012，28(6)：621-622.

[2] Greenberg MS,赵继宗.神经外科手册[M].济南:山东科学技术出版社,2009:148,158.

[3] 闫明,党耕町,王赵.Arnold-Chiari畸形[J].中国脊柱脊髓杂志,2003,13(4):252.

[4] Moore HB，Faulk LW，Moore EE，et al.Mechanism of injury alone is not justified as the solc indication for computed tomographic imaging in blunt pediatrie trauma[J].J Trauma Acute Care Surg,2013,75(6):995-1001.

虞露艳(1982-)，女，本科，主管护师，副护士长.

2016-05-11

R473.6

B

1671-9875(2016)10-1006-02