合并有嗜铬细胞瘤的VHL综合征患者的临床护理

董鑫 郑丹萍 王晓晶

(北京协和医院，北京 100005)

合并有嗜铬细胞瘤的VHL综合征患者的临床护理

董鑫 郑丹萍 王晓晶

(北京协和医院，北京 100005)

目的 通过对5例合并有嗜铬细胞瘤的VHL综合征患者进行护理观察及术后回访，总结该病的病例特点及围手术期护理要点。方法收集我院2007年11月-2013年9月收治的5例合并有嗜铬细胞瘤的VHL综合征患者的病例资料，总结其围手术期的护理，并对患者及家属进行基因检测及术后回访。结果5例患者均行单侧或双侧嗜铬细胞瘤切除术，2例患者同时行同侧的肾肿物切除术。其中1例术后并发出血，2例出现皮质功能不全反应，经对症治疗、症状缓解后均康复出院。术后随访1年，胰腺部位或肾肿瘤复发2例后经手术治疗后出院。5例患者基因检测均显示阳性，除1人为孤儿外，对其余4人均进行部分直系家属基因检测，有3例患者中的4名直系亲属VHL基因阳性，3例发病，均在不同时期接受治疗，继续随访。结论合并有嗜铬细胞瘤的VHL综合征患者术前要针对疾病的家族遗传特殊性给予良好的心理护理，术后严密观察病情，积极控制血压，注意电解质的变化，预防并发症发生，并积极配合医生准备行二次手术，定期进行患者及家属的随访工作。

嗜铬细胞瘤； VHL综合征； 护理

Pheochromocytoma; VHL syndrome; Nursing

VHL综合征(Von Hippel-Lindau syndrome,VHL)是一组以多发的、多器官的良、恶性肿瘤症候群为特征的常染色体显性遗传病。国外统计发病率为1/600 000～1/300 000，至60岁其外显率为97%，主要临床表现为视网膜血管瘤(50%～60%)、脑血管母细胞瘤(60%～80%)、胰腺囊肿(30%～65%)、肾细胞癌和(或)多发性肾囊肿(30%～50%)，以及肾上腺嗜铬细胞瘤(11%～19%)等[1]。本病的发病率极低，合并有肾上腺嗜铬细胞瘤的VHL综合征的发病率更低，我院自2007年11月-2013年9月共收治5例合并有嗜铬细胞瘤的VHL综合征患者，现将其临床疾病的特点、围手术期的护理，及患者及家属的基因检测结果及术后回访的情况报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 5例病例中男性占3例，女性2例；年龄为13～58 岁，平均年龄38.4岁，均合并单侧或双侧嗜铬细胞瘤；3例合并肾透明细胞癌(其中1例为双侧肾透明细胞癌)；2例合并胰腺神经内分泌肿瘤，1例患者合并有小脑血管母细胞瘤。患者就诊原因多为高血压、头晕、头痛，部分病人同时出现肉眼血尿、心慌、腰疼等症状。

5例患者中除1例患者为孤儿外其余直系亲属中的一部分接受基因检测，其中1例患者的中1名直系亲属VHL基因检测为阳性，系患者一子。2例患者中的3名直系亲属VHL基因检测为阳性，分别系患者的父母、祖父母。另外3例患者虽然直系亲属基因检测为阴性，但患者的亲属中均有肿瘤家族史，4例基因阳性的患者有3例发病，后均接受手术治疗。

1.2 手术方法 本组5例患者，2例患者行双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，其中1例患者6年后行左肾部分切除术；1例患者同时行左肾上腺嗜铬细胞瘤切除加左肾部分切除术，6个月后行右肾部分切除术；1例左侧嗜铬细胞瘤切除术，1年后行右肾部分切除术，6年后行胰体尾加脾切除术；1例患者行左肾上腺嗜铬细胞瘤切除加左肾部分切除术，1年后行胰体尾加脾切除术。

1.3 结果 5例手术患者中术后并发出血1例，皮质功能不全2例，经对症治疗后均好转出院。术后随访1年，胰腺部位或肾肿瘤复发2例，后经手术治疗后出院。

2 护理

2.1 完善术前准备 对于肾上腺嗜铬细胞瘤的患者特别是双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的患者，术前控制血压及扩张血容量是重点。控制血压可以用a受体阻滞剂，患者可以口服盐酸酚苄明10 mg，98 h，根据血压情况调整用量，一般服用2～4周。如果a受体阻滞剂效果不佳可以加用钙通道阻滞剂。由于外周血管收缩，血容量相对不足，使用a受体阻滞剂后血管收缩，加重血容量不足，因此术前要在控制血压的前提下扩张血容量，以减少术中和术后低血压的发生。护理中要注意准确测量血压并做好记录如有异常情况及时通知医生。嘱患者定时服药，服药期间注意安全避免外出，预防低血压时发生晕倒。除一般检查外还应做ACTH 卧立位 24 h尿等一些内分泌的检查，鉴别患者是否同时伴有其他皮质的问题。全面了解患者的肾功能情况、营养情况积极治疗合并症，对于高体温、高血压、高血糖等肾外表现，根据医嘱监测患者的体温、血压、血糖，及时发现异常给予处理。吸烟患者术前戒烟，指导患者有效咳嗽咳痰的方法，加强呼吸功能的锻炼。

2.2 术后护理 嗜铬细胞瘤的患者特别是双侧肾上腺嗜铬细胞瘤同时切除的患者，术后儿茶酚胺急剧减少需要警惕低血压、心律失常、高血压、低血糖及肾上腺危象的发生。低血压主要是因为术前准备不充分，血容量不足，术中出血较多，未充分补充血容量；心脏功能减退，瘤体切除后，患者血中的儿茶酚胺含量骤降，使长期处于收缩状态的周围血管开放，有效循环血量相对不足，引起血压下降。护理上应严密观察生命体征变化监测中心静脉血压，遵医嘱用去甲肾上腺素及多巴胺维持血压稳定。根据血压变化调节药物浓度和滴注速度，维持血压低于术前20～30 mmHg(2.67～4.00)kPa，以防重要脏器供血不足。在血容量补足的情况下，若血压仍低应配合使用升压药，血压稳定后升压药应逐渐减量，不可突然停药，防止血压再次下降。同时糖原和脂肪分解随之下降，而胰岛素的分泌却急剧升高，可导致低血糖发生。患者表现为持续性低血压，伴有头晕、心悸、全身乏力、大汗等症状。如出现严重低血糖可根据医嘱，立即给予静脉推注50%葡萄糖20 mL，患者症状很快消失。对有糖尿病史的患者，应定期监测血糖和尿糖的变化，应用胰岛素和口服降糖药物剂量要准确，尤其在饭前30 min用药后，更应密切观察有无低血糖的发生，预防肾上腺危象的发生。肾上腺危象即急性肾上腺皮质功能不全症，术后肾上腺不同程度的缺血、损伤，导致肾上腺功能不足而发生，表现为不同程度的胸闷、心慌、呼吸急促、心动过速、全身出冷汗、血压下降、高热、四肢酸痛，甚至嗜睡等症状，是嗜铬细胞瘤较为危险的并发症。术后可用氢化可的松100 mg静滴，可有效预防肾上腺危象的发生。

本研究5例患者中有2例术后发生皮质功能不全的反应，口服泼尼松5 mg后缓解。对于同时行肾部分切除术的患者术后应绝对卧床3～5 d，避免剧烈体位改变，一切活动均在床上进行，包括饮食及二便。因不适当的剧烈活动或过早下床活动会导致肾残端破裂出血，严重者会有再次手术或切除病肾的可能性, 注意观察引流液的量及颜色，若引流量>100 mL/h，连续2 h以上或出血较多持续引流出鲜红色液体或伴有心率增快、血压下降、尿液颜色变为血性时应及时通知医生处理，行交叉配血实验；同时加快输液速度，遵医嘱使用止血药物，并做好再次手术的准备。患者平时床头可抬高15°左右，更换衣服及翻身时，一定要将患者腰背部保持直线，不可扭曲，防止术后出血。刚开始尽量少动，随着时间的推移，活动量可以适当增加。

在此期间护士应做好一切生活护理。加强患者饮食指导，让患者合理规律饮食，必要时使用缓泻剂，避免术后便秘。对于年龄较大、身体过于瘦弱或肥胖的患者长期卧床要预防压疮和下肢深静脉血栓形成，可指导患者尽早行膝、踝、趾关节主动屈伸活动，促进肌肉张力恢复，改善局部血液循环。本报道5例患者中有1例术后出血，经过补液、应用止血药物和输血治疗后停止出血。

2.3 心理护理 患者在获悉自己患具有遗传性肾肿瘤后存在不同程度的焦虑不安，主要是担心疾病的预后及对自己亲属是否是显性基因遗传表示担忧；因此，我们应向患者及亲属提供全面的治疗信息，告知患者VHL综合征发病可以由父母遗传而来，也可由自身的VHL基因突变引起。带VHL基因父母的子女有50%的机会带VHL基因。一些家庭子代患病不到50%，反过来子代患病，其父母也不一定发病，即基因被遗传但并不表达,也有许多病例是无症状的携带[1]。指导及鼓励进行相应的基因检测，早发现、早诊断、早治疗。告知患者肾上腺嗜铬细胞瘤手术后，高血压、头晕、头疼、心慌等一些内分泌症状就会消失，明显提高生活质量。告知患者这些知识后可以明显减轻对疾病的疑虑，让患者正确面对疾病，增加战胜疾病的信心，有利于早日康复。对于同时伴有双侧肾肿瘤的患者，可告知患者双侧肾肿瘤对肾功能影响不大, 可能和肿瘤病变特点有关, 它只影响肿瘤受侵犯的肾组织, 而对肿瘤周围组织的功能无影响, 所以只要保留足够的无瘤肾组织, 术后肾功能还可维持正常水平。双侧肾肿瘤患者双侧均行手术治疗后, 只要残肾的肾实质大于双肾的1/6, 肾功能也可维持在术前水平，减轻患者的焦虑。

2.4 出院随诊及家族的筛查 VHL综合征(希佩尔-林道综合征)(Von Hippel-Lindau syndrome)是一组以多发的、多器官的良、恶性肿瘤症候群为特征的常染色体显性遗传病。因此患者复诊时除检查手术恢复的情况外，还需要警惕是否并发其他部位的肿物。大量临床研究观察到VHL综合征的肾囊肿经过3～7年有恶变为肾癌的可能[2]，因为许多大肿瘤中含有囊肿的残留，有学者称肾囊肿可能是肾肿瘤的前体[3]，所以肾囊肿应视为细胞癌的前体给予严密观察，甚至早期手术切除。本文中1例6年前存在肾囊肿，随诊过程发现癌变，行手术治疗，术后病理为肾透明细胞癌。肾上腺嗜铬细胞瘤在有些VHL家族是主要的临床表现，约占7%～18%，几乎有20%的嗜铬细胞瘤伴发胰岛细胞瘤[4]，因此有学者推测两者之间可能存在关联。因此肾上腺嗜铬细胞瘤患者复查时要特别留意胰腺的变化，做到早发现、早处理。家族的基因筛查也是极为关键的，做好家属的宣教，帮助其克服恐惧心理，鼓励家属进行基因的检测，对于基因阳性的家属应做好随诊，定期检查。

2.5 二次手术准备 由于此病以多发的、多器官的良、恶性肿瘤为特点，患者完成一部位的手术后往往需要进行下一个手术；特别对于双侧肾肿物或无法同时行手术治疗的肿物，在第二次手术前需更加细致评估患者的一般情况，同时要注意对患者的心理护理。对于双侧肾肿物的患者，要严格评估术侧肾脏的恢复情况，肾脏的功能及病人能否耐受二次手术的风险。

[1] Maher ER,Neumann HP,Richard S.von Hippel-Lin-dau disease:aclinical and scientific review[J].Eur J Hum Genet,2011,19:617-623.

[2] 金讯波，王刚刚，王正.VHL综合征[J].泌尿外科杂志：电子版,2014,6(1):49-53.

[3] Mcneill A, Rattenberry E,Barber R,et al.Genotypephenotype correlations in VHL exon deletions[J].America Journal of Medical Generics,2009,149(10):2147-2151.

[4] Nordstrom-O'Brien M1,van der Luijt RB,van RooijenE,et al.Genetic analysis of von Hippel Lindau disease[J].Human Mutation,2010,31(5):521-537.

董鑫(1982-)，女，北京，本科，护师，从事临床护理工作

王晓晶，E-mail：wangxiaojing@punch.cn

R473.73

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2016.03.021

2015-09-28)