婴幼儿法洛四联症109例的外科治疗

2016-03-06刘召明张会军孙丽颖河北医科大学第一医院心外科河北石家庄05003河北省石家庄市第六医院小儿外科河北石家庄05009

河北医科大学学报 2016年2期

吕　瑛，刘召明，王　军*，张会军，孙丽颖，闫　芳(.河北医科大学第一医院心外科，河北石家庄 05003；.河北省石家庄市第六医院小儿外科，河北石家庄 05009)

婴幼儿法洛四联症109例的外科治疗

吕瑛1，刘召明2，王军1*，张会军1，孙丽颖1，闫芳1(1.河北医科大学第一医院心外科，河北石家庄 050031；2.河北省石家庄市第六医院小儿外科，河北石家庄 050091)

[摘要]目的评估婴幼儿法洛四联症根治术效果并总结其临床经验。方法法洛四联症根治术患儿109例，合并动脉导管未闭16例，合并卵圆孔未闭46例，合并房间隔缺损18例，永存左上腔静脉5例。所有患儿均在全麻体外循环下行一期根治术。结果体外循环时间(98.00±14.63) min，主动脉阻断时间(58.00±13.74) min。术后呼吸机辅助(2.10±1.21) d，术后住院(10.35±2.14)d。术后早期死亡5例(4.59%)，其中低心排综合征2例，出现严重肺部感染、顽固性低氧血症1例，消化道出血2例。其他并发症：室上性心动过速1例，气胸2例，胸腔积液3例，肺不张2例。随访期均行心脏彩超、胸片及心电图检查，术后心功能明显改善。结论婴幼儿法洛四联症选择合适的手术时机行根治术临床效果良好，术中心肌保护、精细操作和术后监护是手术成功与否的关键。

[关键词]法乐四联症；心脏外科手术；超声检查

doi:10.3969/j.issn.1007-3205.2016.02.019

法洛四联症是一种最常见的青紫型先天性心脏病，占先天性心脏病的10%[1]。随着体外循环装置和灌注技术的完善以及心肌保护和手术技巧的改进，近年来主张婴幼儿尽早施行一期根治术[2-3]。2010年4月—2013年12月，我科共行婴幼儿法洛氏四联症根治术109例，占同期手术的5%，现总结报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料选择河北医科大学第一医院收治的法洛四联症婴幼儿109例，男性61例，女性48例；年龄4个月~3岁，平均(14.6±8.2)个月，其中≤1岁62例，>1~3岁47例；体质量5~15 kg，平均(9.6±2.3) kg，其中10 kg以下52例(47.7%)。所有患儿术前都有不同程度的紫绀，部分患者有缺氧、杵状指及蹲踞史。

1.2术前检查患儿术前均行超声心动图、心电图及胸部X线检查确诊，12例行心血管造影检查。合并其他心脏畸形：合并动脉导管未闭16例，合并卵圆孔未闭46例，合并房间隔缺损18例，永存左上腔静脉5例。术前动脉血氧饱和度60%~85%。根治手术的适应证为：左心室舒张末期容量指数≥30 mL/m2，肺动脉McGoon比值>1.2，Nakata>150 mm2/m2，排除肺动脉闭锁和冠状动脉畸形。

1.3手术方法所有患儿均在全麻中度低温下经胸骨正中切口手术。建立体外循环后，主动脉根部灌注冷晶体心肌保护液，采取右心房切口及右心室流出道纵切口，探查心内畸形，以Dacron涤纶补片修补室间隔缺损，其中嵴内型98例(平均14 mm)；干下型11例(平均10 mm)。术中切除异常肌束及部分肥厚的隔、壁束，彻底疏通流出道，根据肺动脉瓣环、肺总动脉及其分支发育情况，决定是否延长切口跨瓣环扩大至肺总动脉或肺动脉分支远端。本组6例应用自体心包补片扩大至右心室流出道，87例应用自体心包补片扩大至主肺动脉，4例扩大至左肺动脉，9例加宽右心室流出道跨肺动脉瓣环至左右肺动脉分叉处，3例应用牛心包补片加宽右心室流出道至主肺动脉。合并其他心脏畸形，动脉导管未闭、卵圆孔未闭、房间隔缺损同期一并修补，永存左上腔静脉未予以处理。术后定期随访1个月~2年，均行胸片、心电图和心脏超声检查，疗效满意。

2结果

全组体外循环时间54~217 min,平均(98.00 ±14.63) min；主动脉阻断时间29~87 min，平均(58.00±13.74) min；术后呼吸机辅助(2.11±1.21) d，术后住院(10.35±2.14) d。

手术死亡5例(4.59%)。其中2例术后第2天及第20天出现低心排综合征、恶性心律失常死亡；1例术后死于严重肺部感染、低氧血症；1例术中出现停机困难，术后经积极调整心功能，纠正酸碱平衡、电解质，术后第3天脱离呼吸机，但第4天出现急性左心力衰竭表现，经二次插管，积极强心、利尿等对症治疗，术后第7天脱离呼吸机，之后患者间断出现腹胀，第19天腹胀加重，腹平片示液气腹，行外科腹部探查，术中见胃体处三处溃疡及穿孔，予以修补，术后第23天胃部突发大量出血，经抢救无效死亡；1例术后第8天上消化道大量出血，胃镜证实为食管中下段出血，经胃镜止血疗效欠佳，紧急行左侧开胸探查，行食管周围血管离断术止血，但最终因心功能差死亡。其他并发症：术后室上性心动过速1例，气胸2例，胸腔积液3例，肺不张2例，经积极处理后恢复。术后2例因喉头水肿二次插管，1例因术后二氧化碳蓄积三次插管。

3讨论

法洛四联症的术前评估对选择手术方式至关重要。主要关注肺动脉及其分支的发育情况、左心室舒张末期容量指数和冠状动脉分布及走形。手术方法主要取决于肺动脉的发育、右心室漏斗部的病理变化，尤其是肺动脉瓣环的发育[4-5]。如何妥善解除右心室流出道阻塞，选择合适的跨瓣环右心室补片是减少手术病死率和提高治疗效果的关键[6]。室间隔缺损修补也是手术成功的另一关键。我们的体会是：①右心室切口长度不宜超过其前壁长度的1/3，补片宽度不超过其长度的1/2，以免术后出现右心功能不全；②术中切除肥厚的隔束及壁束，避免损伤主动脉窦壁、主动脉瓣和瓣环，恰当地切除右心室肌肉，尤其是前壁肌肉，以免影响其收缩功能；③对于肺动脉瓣环、主肺动脉发育差的患者，采用右心室流出道跨瓣环补片通过瓣环时尽量从瓣叶交界处切开，尽可能保留肺动脉瓣的功能，避免术后出现肺动脉瓣关闭不全和右心室扩张[7]；④修补室间隔缺损时，认清室间隔缺损与隔瓣基部及主动脉瓣环的关系，避免完全性房室传导阻滞的发生和残余分流并发症。

法洛四联症手术操作较复杂，体外循环时间较长，心肌损伤较重，术后易出现低心排综合征和低氧血症。因此，正确的围术期处理至关重要，呼吸道和心功能管理是围术期处理的重点。我们体会如下：①术前有反复肺部感染和心功能差的患者，应积极控制肺部感染、心功能改善后再行手术；②术后心功能恢复良好的患者，可考虑早期拔管，防止延迟拔管造成的肺部感染；③术后心功能差的患者，原因常为手术创伤大，灌注技术和心肌保护不满意，心内修复不完善，左心室发育不全以及心脏压塞等，术后一旦出现应严密观察，可考虑延长呼吸机辅助呼吸，积极强心、利尿和调整酸碱平衡等治疗，待心功能好转后脱离呼吸机，防止早拔管引起的心力衰竭导致再次插管；④应激性溃疡不可轻视，应积极应用胃黏膜保护剂，防止应激性溃疡造成的严重后果，本组1例食管溃疡，1例胃肠道溃疡造成术后大出血经抢救无效死亡，教训深刻；⑤对于婴幼儿，由于胸壁薄，肺不张和气胸有时不易发现，应定期拍床旁胸片，并及时发现心包压液，心包压塞和心功能不全等并发症；⑥术后24 h不能脱离呼吸机的患者，应用静脉营养和鼻饲营养支持，对患儿恢复极其重要。

总之，婴幼儿法洛氏四联症根治手术临床效果良好。手术必须依靠准确的术前诊断，选择合适的手术时机和术式，术中精细操作，术后维持良好的心功能，预防低心排综合征，及时发现和积极处理各种并发症。

[参考文献]

[1]Roger VL,Go AS,Lloyd-Jones DM,et al. Heart disease and stroke statistics-2012 update:a report from the American Heart Association[J]. Circulation，2012,125(1):e2-220.

[2]朱晓东.心脏外科解剖学[M].北京:人民卫生出版社,2011:403-405.

[3]史嘉玮,陈新忠,董念国.婴幼儿法洛四联症外科治疗若干问题探讨[J].中国胸心血管外科临床杂志,2014,21(3):287-289.

[4]姜睿,闫军,李守军,等.法洛四联症根治术178例临床分析[J].临床心血管病杂志,2011,27(9):702-704.

[5]刘鑫璐,李东玉,王娜娜.婴幼儿法洛四联症根治术62例[J].中国胸心血管外科临床杂志,2013,20(3):358-359.

[7]Puranik R,Tsang V,Lurz P,et al. Long-term importance of right ventricular outflow Tract patch function in patients with pulmonary regurgitation[J]. J Thorac Cardiovasc Surg,2012,143(5):1103-1107.

(本文编辑：刘斯静)