手关节焦磷酸钙结晶沉积症1例

于 哲，徐 艳，高 玲，臧银善

(宿迁市第一人民医院风湿免疫科，江苏 宿迁 223800)

手关节焦磷酸钙结晶沉积症1例

于 哲，徐 艳，高 玲，臧银善

(宿迁市第一人民医院风湿免疫科，江苏 宿迁 223800)

焦磷酸钙沉积症； 手关节； 诊断； 治疗

焦磷酸钙沉积症(calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease，CPPD-CDD)是晶体性关节病的一种，由于二水焦磷酸钙晶体沉积于关节软骨、半月板、滑膜及关节旁的组织而导致的炎性关节病，其发作于手掌指关节、近端指关节病例少见。宿迁市第一人民医院2016年1月12日收治1例手关节CPPD-CDD患者，现将诊治体会报告如下。

1 临床资料

患者张某，男,46岁，因“多关节肿痛27年”于2016年1月12日在本院就诊。患者27年前无明显诱因出现双手近端指间关节肿痛，活动受限，否认发热、晨僵等，后逐渐累积双手第2、3掌指关节，关节有溃破，有异物析出，逐渐加重出现关节畸形。长期间断口服非甾体类抗炎止痛药物，肿痛改善不明显。既往否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认烟酒等不良嗜好。其妹有类似病史。查体：BP 128/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，体质指数(BMI)18.9 kg·m-2，心肺未见明显异常，腹软无压痛，肝脾无肿大。双手近端指间关节屈曲畸形，关节面可见瘢痕，近端指关节及双侧第2掌指关节肿胀伴压痛，余关节未见异常。

实验室检查：血常规、肝功能、甲状腺功能、甲状旁腺功能均正常；血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)均正常，血尿酸238 μmol·L-1，类风湿因子(RF)<20 U·mL-1，抗CCP抗体：阴性。双手正位X线片示：左手2、3、4、5及右手3、4、5近端指关节骨质破坏，关节间隙消失，软骨钙质沉积、关节囊钙化伴骨赘形成(图1)；关节超声：软骨内及滑膜见钙质沉积(图2)。

诊断与治疗：焦磷酸钙沉积症。给予秋水仙碱5 mg每日3次、洛索洛芬钠片60 mg每日3次口服，抗炎止痛、对症治疗。治疗效果不显著。

图1 焦磷酸钙沉积症X线片表现

图2 焦磷酸钙沉积症超声表现

2 讨论

焦磷酸钙沉积症是晶体性关节病的一种，又称为假性痛风。临床上除与关节外伤或手术、机体钙磷或其他离子代谢的疾病有关外，其发病率随着年龄的升高而增长，与衰老和关节老化有着密切的关系，好发于老年人，青年时期发病少见。本病的发病机制尚未彻底阐明，而其临床表现复杂多样，缺乏特征性的表现，同时常合并其他疾病，如骨关节炎、关节外伤和一些内分泌代谢性疾病等。病理上主要表现为关节软骨、半月板、滑膜及关节周围组织的钙质沉积。2011年欧洲抗风湿病联盟[1]将CPPD-CDD按临床表现可分为无症状性CPPD沉积、急性CPPD性关节炎、慢性CPPD炎症性关节炎。急性期以急性自限性的滑膜炎(假性痛风)最为常见，而其慢性关节炎表现则与骨关节炎有着密切的联系，可累及全身大关节如膝、腕、肩、髋等关节。

焦磷酸钙沉积症极易与其他关节疾病混淆，尤其是痛风。除病史和体检外，关节液中寻找焦磷酸钙晶体是诊断焦磷酸钙沉积病最主要的手段，在偏振光显微镜下见到细胞中有大量直径约为2～10 μm 的弱正性双折射光杆状晶体，X线上软骨钙质沉积、关节囊钙化或骨赘形成的特点[2]。当X线难与骨关节炎相区分时，应行关节病理活检。

本例患者19岁时发病，病史长，以近端指关节为主，累及部分掌指关节，易与类风湿关节炎(RA)混淆。但该患者RF、抗CCP抗体、ESR、CRP均正常，不支持RA诊断；甲状腺功能、甲状旁腺功能均正常，可以排除代谢性疾病；患者无饮酒史，血尿酸正常，排除痛风；X线检查提示左手2、3、4、5及右手3、4、5近端指关节骨质破坏，关节间隙消失，软骨钙质沉积、关节囊钙化伴骨赘形成。超声提示软骨内及滑膜见钙质沉积,由于小关节难以抽取关节液，无法进行偏振光显微镜检查。综合病史及影像学检查诊断为焦磷酸钙沉积症。其妹也有类似病史，考虑家族性焦磷酸钙沉积病。

目前尚无针对CPPD-CDD的特效药物[3]。治疗通常可以阻止急性发作和预防新的发作，但不能有效阻止受累关节的破坏。非甾体类抗炎药可缓解疼痛和炎症。效果欠佳也可使用秋水仙碱来减轻发作时的症状，并且通过每天小剂量口服来预防新的发作。关节液过多时可通过关节穿刺吸出并同时注入激素类混悬液来缓解炎症。目前还没有特效的可长期服用的药物来彻底消除沉积在关节内的晶体。

本例患者给予秋水仙碱和非甾体类抗炎剂应用，疗效不显著。期待随着医学技术的发展，对焦磷酸钙沉积病有一个更为全面的认识，寻找更为有效的治疗方法。

[1] Zhang W,Doherty M，Bardin T,et al.European league against rheumatism recommendations for calcium pyrophosphate deposition.Part I：terminology and diagnosis[J].Ann Rheum Dis，2011，70(4)：563-570.

[2] 李长勤，付建斌，谢元忠，等.二羟焦磷酸钙晶体沉积症的影像学诊断[J].中国矫形外科杂志，2006，14(12)：1404-1406.

[3] 尹满香，周泉，俞千,等.焦磷酸钙结晶沉积病13例[J].武警医学，2015，26(12)：1253-1255.

(责任编辑：况荣华)

R593.21

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1009-8194(2016)12-0004-01

10.13764/j.cnki.lcsy.2016.12.002