原发性颅内良性纤维组织细胞瘤一例报告

李文德 李运军 高进保 陈立华

·病例报告·

原发性颅内良性纤维组织细胞瘤一例报告

李文德 李运军 高进保 陈立华

良性纤维组织细胞瘤；后颅窝；显微手术

纤维组织细胞肿瘤起源于中胚层间叶组织，由成纤维细胞和组织细胞构成，一般常见于皮肤、软组织及骨骼[1-3]，恶性居多，原发于颅内的良性纤维组织细胞瘤 （bengin fibrous histiocytoma，BFH）十分少见，本文报道一例位于后颅窝的BFH，并综合文献分析其临床、影像、病理、治疗及预后特征。

病例资料患者女性，65岁，主因 “头晕伴行走不稳2周”于2013年12月收治于陆军总医院附属八一脑科医院脑肿瘤病区。体格检查：生命体征平稳，神清语利，心肺腹（-），颅神经（-），四肢肌力5级，腱反射对称引出，双侧病理征阴性，闭目难立征（+）。辅助检查：头颅CT提示右侧小脑片状等密度病灶，周围脑组织及第四脑室受压变形，幕上脑室轻度扩张。头颅MR提示右侧小脑病灶呈等T2等T1信号，大小约4.8 cm×5.0 cm×5.0 cm，注射钆喷酸葡胺后病灶明显异常强化，与小脑幕呈宽基底（图1）。全脑血管造影术提示肿瘤由右侧脑膜中动脉、枕动脉、脑膜后动脉等分支供血。初步诊断为右侧小脑占位，梗阻性脑积水。完善检查后全麻下行开颅手术切除肿瘤，选择右侧旁正中跨横窦直切口，肿瘤质软，边界清楚，基底位于硬脑膜，部分侵入横窦，血供丰富，予以全切，术后发生术腔出血，二次开颅手术行血肿清除+去骨瓣减压术，术后恢复时间较长，最终康复出院，无明显神经受损后遗症。肿瘤切片HE染色可见梭形的纤维母细胞样细胞和圆形的组织细胞样细胞；免疫组化：Vimentin（+），CD68（+），部分CD34（+），S-100（-），Ki-67（+＜1%）；病理诊断为纤维组织细胞瘤（图2）。迄今已随访3年，未见肿瘤复发。

图1 原发性颅内良性纤维组织细胞瘤患者术前影像资料

图2 原发性颅内良性纤维组织细胞瘤病理图片（HE×40）

讨论根据文献报道，颅内BFH发生部位有脑组织内、硬脑膜、颅骨、翼腭窝等，本例患者肿瘤发生于后颅窝，基底位于硬脑膜，并侵及横窦[4-12]。BFH可发生于任何年龄段，男性患者占多数，年少患者明显多于老年患者，前者多集中在10岁以下的人群，本例患者为迄今为止发病年龄最大。

BFH患者的临床表现与肿瘤的占位效应有关，具体表现取决于肿瘤的位置和大小。本例患者肿瘤位于幕下，挤压小脑，因此表现为共济失调。而在其他文献报道中，患者可无明显症状，偶然发现，也可表现为颅高压症状、锥体束受损症状、脑干及颅神经受损症状、癫痫等，因此BFH并无特征性的临床表现。

颅内BFH没有特征性的影像学特征，绝大多数为单发病灶，多呈团块样病灶，CT上表现为等或低密度，MRI上，肿瘤的T1像常为等信号，T2可表现为等或略高信号，增强扫描多呈均匀一致的明显强化[7]，若瘤体较大，瘤内发生坏死或囊性变，则可表现为混杂信号[10]。如BFH与硬脑膜粘连，增强扫描可出现“脑膜尾征”，易与脑膜瘤混淆[11]。如BFH仅累及颅骨，肿瘤一般于板障层内呈膨胀性生长，CT上呈高低不均混杂密度，内板和外板受压变薄[12]。文献中对于BFH在全脑血管造影上的特征描述较少，文军等[10]报道1例幕上BFH呈现为中等程度染色，肿瘤体积较大且瘤内有坏死，因此染色不均匀，本例患者中肿瘤呈轻度染色，由于没有坏死，染色较为均匀。

病理学是目前诊断BFH的主要依据。典型的BFH在光镜下可见主要细胞成分为纤维母细胞和组织细胞，并呈“漩涡样”或“席纹样”形状排列，胞核多形性、核分裂等少见，可混有杂脂质填充细胞、泡沫细胞、多核巨细胞等。免疫组化染色，BFH均表达Vimentin，大多数CD68（+），部分CD34（+），S-100和GFAP均为（-）[13,14]。

显微手术切除是治疗BFH的最有效方式，应尽可能全切肿瘤，大部分患者预后良好，但也有BFH向恶性转变的病例报道[15,16]，其中的机制尚不明确，可能与年龄有关，年龄偏大的BFH有似乎恶性变的倾向。Bielamowica等[17]报道头颈部BFH切除术后肿瘤复发的概率为11%，因此颅内BFH术后需长期随访。对于恶性显微组织细胞瘤，手术切除后放射治疗可能起到局部控制的作用，但对于复发或进展的BFH，放疗效果有限[15]。

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2016-10-05）

（本文编辑：张丽）

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2016.06.011

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陈立华，Email：13801187508@sina.cn

李文德,李运军,高进保,等.原发性颅内良性纤维组织细胞瘤一例报告[J/CD].中华神经创伤外科电子杂志,2016,2(6): 369-370.