以不全Horner征为首发症状的吉兰-巴雷综合征1例

李　青　张　黎　袁彬　白宏英

1)新乡医学院第一附属医院神经内二科　卫辉　453100　2)郑州大学第二附属医院神经内科　郑州　450014



·病例报告·

以不全Horner征为首发症状的吉兰-巴雷综合征1例

李青1)张黎1)袁彬1)白宏英2)

1)新乡医学院第一附属医院神经内二科卫辉4531002)郑州大学第二附属医院神经内科郑州450014

【摘要】吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)为自身免疫介导周围神经病，以不全Horner征为首发症状的临床罕见。本科室收治1例，并查阅相关文献探讨出现该种症状的可能机制及临床意义。

【关键词】Horner征；吉兰-巴雷综合征；眼裂小；瞳孔缩小

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)是一种自身免疫介导[1]的周围神经病，典型的临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，自主神经常常受累[2-3]，多表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等，以颈交感神经受累致眼裂小、瞳孔缩小为首发症状的GBS临床罕见，本科室收治1例，现报道如下。

1临床资料

患者女性，40岁，因“发现左眼睑下垂5 d，双下肢无力1 d”于2014-05-13入院。5 d前晨起后发现左眼睑下垂，用力睁眼双眼裂等大，伴头晕、头沉，无晨轻暮重现象，门诊行疲劳试验、新斯的明试验阴性，考虑药物(雷贝拉唑、美西律)不良反应，未治疗。1 d前发现双下肢无力，行走稍拖地，左眼睑下垂明显，伴左眼憋胀、干涩，以“双下肢无力待查：GBS？”收入我科。20 d前有“上呼吸道感染”史，表现为鼻塞、流涕，自行服用感冒药后痊愈。入院检查：言语流利，左侧眼裂小2.0 mm，眼睑下垂，瞳孔小，约1.5 mm，对光反应灵敏，右侧眼裂正常，无眼睑下垂，瞳孔3.0 mm，对光反应灵敏，双眼球居中，向各方向活动充分，无眼震。双侧鼻唇沟等深，伸舌居中。深浅感觉无异常。四肢肌张力尚可，双下肢肌力4级，腱反射迟钝，双上肢肌力正常，腱反射存在，双侧病理征未引出。无屈颈受限。入院后上述症状进行性加重，第3日双下肢肌力3级，左眼裂1.0 cm，行心肌酶谱、甲功全套、血糖、肝肾功等未见异常。行头颅MRI平扫未见异常。行双下肢肌电图提示双侧胫神经传导速度减慢，H反射潜伏期延长，提示神经源性损害。外院(郑大一附院)行提上睑肌、上睑板肌肌电图未见异常，行颅底MRI未见异常。血乳酸、丙酮酸(运动试验)未见异常。诊断：吉兰-巴雷综合征，给予人免疫球蛋白(0.4 g/kg/d，共5 d)，B族维生素等营养神经治疗，入院2周后双侧眼裂等大，双下肢肌力4级，复查腰穿示脑脊液蛋白0.504 g/L，细胞数3个，存在“蛋白-细胞分离”现象，支持GBS，2个月后随访双下肢肌力完全恢复。

2讨论

该病例发病前有明确的上呼吸道感染史，首先出现左侧眼裂小、瞳孔缩小，无其余眼外肌及眼内肌麻痹体征，血糖、甲状腺功能检查正常，头颅及颅底MRI平扫未见异常，除外糖尿病、甲状腺功能亢进性肌病、海绵窦综合征、眶上裂综合征、脑干等病变所致眼外肌麻痹的可能，无晨轻暮重现象，疲劳试验、新斯的明试验阴性，排除重症肌无力眼肌型，继之出现双下肢软瘫，2周后行腰穿示脑脊液“蛋白-细胞分离”现象，结合患者病史、体征、肌电图及脑脊液检查结果，符合GBS诊断标准。该患者左侧睑板肌受累致眼裂小、瞳孔开大肌受累致瞳孔缩小，无共济失调、腱反射消失，同时存在双下肢对称迟缓性瘫痪，不同于GBS中特殊变异类型Miller-Fisher综合征。复习文献[4]发现，66%～75%有四肢瘫痪的GBS患者中伴有自主神经受损症状，伴Horner征者罕见[5]，以不全Horner征为首发症状的国内外未见报道。

Horner征是由于支配眼的颈上交感神经径路受到挤压或者损伤引起，眼交感神经通路由三级神经元组成，交感中枢位于下丘脑(1级神经元)，发出的纤维至C8～T2侧角的脊髓交感中枢(2级神经元)，交换神经元后纤维经胸及颈交感干至颈上交感神经节(3级神经元)，交换神经元后节后纤维经颈内动脉交感神经丛至上睑板肌、眼眶肌、瞳孔开大肌，及汗腺和血管，损伤后出现病变侧眼裂小、眼球内陷、瞳孔缩小、同侧额面部无汗[6]。

有关GBS伴Horner征的机制，法国学者EI Hajjaji等[7]通过药理学试验发现与交感神经节前纤维受累有关，此类患者的内脏传入、交感神经传出、副交感神经系统的损害极为广泛，从脊髓侧柱、神经根、交感神经节、交感链到周围神经均有病变，表现为水肿、炎性细胞浸润、脊髓侧角细胞的染色质溶解、节段性脱髓鞘等[8]。该患者以不全Horner征为首发症状，无病理征及MRI改变，排除中枢神经受累，考虑可能为病毒侵犯从脊髓颈8胸1侧柱发出的交感神经纤维(经颈交感神经干)所致。通过本例诊治过程，提示临床医生，对于原因不明的Horner征，尽管发病时无肢体瘫痪，也应警惕以不全Horner征为首发的GBS的可能，以免延误治疗。

3参考文献

[1]Dua K，Banerjee A.Guillain-Barre syndrome：a review[J].Br J Hosp Med，2010，71(9)：495-498.

[2]Kusunoki S.Autonomic involvement in Guillain-Barre syndrome [J].Rinsho Shinkeigaku，2006，46(11)：878-880.

[3]凌丽，冯俊强，张敏.以自主神经功能不全为主的吉兰巴雷综合征1例[J].中国神经精神疾病杂志，2010，36(11)：67.

[4]Pfeiffer G.Dysautonomia in Guillain-Barre syndrome[J].Nervenarzt，1999，70(2)：136-148.

[5]张杰，贾树红，陈妍，等.霍纳征伴双侧面瘫的吉兰-巴雷综合征1例[J].中日友好医院学报，2011，25，(5)：311.

[6]Ross IB.The role of Claude Bernard and others in the discovery of Horner's syndrome[J].J Am Coll Surg，2004，199(6)：976-980.

[7]EI Hajjaji M，Deflorenne C，Dachy B.Horner's syndrome associated with Guillain-Barré syndrome[J].Rev Neurol (Paris)，2003，159(8/9)：799-800.

[8]程冠亮，吴德辉．格林-巴利综合征植物神经功能障碍及防治探讨[J]．临床神经病学杂志，1998，11(1)：44．

(收稿2015-12-15)

【中图分类号】R745.4(+3)

【文献标识码】D

【文章编号】1673-5110(2016)06-0127-01