隆突性皮肤纤维肉瘤伴腋窝及肺转移一例

卢燕红 苏远婷

230000合肥，安徽省肿瘤医院颈胸外科（卢燕红）；合肥市第二人民医院皮肤科（苏远婷）

隆突性皮肤纤维肉瘤伴腋窝及肺转移一例

卢燕红 苏远婷

230000合肥，安徽省肿瘤医院颈胸外科（卢燕红）；合肥市第二人民医院皮肤科（苏远婷）

患者女，29岁。因体检发现左下肺占位病变至安徽省肿瘤医院颈胸外科就诊。2005年，患者右上肢出现约蚕豆大紫红色结节性皮肤肿块，无痛痒等不适，表面未发生糜烂、溃破，未予重视。2010年肿块增大并隆起，于当地医院行右上臂肿块切除术，病理示隆突性皮肤纤维肉瘤，纤维肉瘤亚型,切缘阳性，行扩大切除。2012年患处再次出现隆起性肿块，予以手术切除。2013年皮损复发，行右上臂纤维肉瘤扩大切除术，术后病理切缘阳性，辅以放疗（6MX射线60 Gy）。

2015年3月，发现右腋下肿块，右侧腋窝核磁共振：异常信号肿块。行右上臂截断术，病理证实为转移瘤。5月份胸部CT复查发现左下肺占位病变，术后肺部肿块病理提示：隆突性皮肤纤维肉瘤，纤维肉瘤亚型，结合病史，考虑为转移瘤。既往史及个人史无异常，无家族遗传病史。

体检：颈软，气管居中，颈部未触及明显肿大淋巴结，右上臂缺失，切口愈合佳，左侧腋窝未触及明显肿大的淋巴结，左下肺呼吸音较低，双肺未闻及干湿啰音，余各系统检查未见异常。实验室检查：血尿常规、生化常规、凝血功能无明显异常。肩关节磁共振（2013年3月）：右上臂皮下脂肪层、三角肌中部外缘软组织信号肿块，结合病史，考虑纤维肉瘤术后复发；复查MRI示（2015年3月）：术区皮下软组织环形强化灶及腋窝异常信号肿块，考虑转移瘤。胸部CT扫描示（2015-6）：左侧腋窝及颈根部、两侧颈静脉链旁数个稍大淋巴结；左肺下叶背段结节灶，考虑转移瘤可能性大。病变肿块组织病理学检查（图1）：（右臂肿块2013年8月）真皮及皮下的梭状瘤细胞排列呈旋涡状、车辐状，部分瘤区细胞大小不一，可见核分裂象；（右腋下肿块2015年3月）瘤细胞呈梭形，席纹状或鱼骨样分布，有核分裂象；（左下肺肿块2015年6月）：肺部梭形的瘤细胞交织成席纹状或旋涡状，免疫组化检查示：波形蛋白、CD34 阳性，Bcl-2、S100、SMA、结蛋白均为阴性，CD99（-/+），Ki-67约 10%阳性。

诊断：纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤伴腋窝及肺转移。

治疗：左肺下叶切除术，辅助口服伊马替尼（400 mg/d）1个月，10个月后复查未见复发和转移。

讨论 隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans）是少见的真皮和皮下间叶性肿瘤，属于交界恶性或低度恶性，极少发生区域淋巴结或远处转移，发病机制不明。Hamid等［1］研究表明，外伤史或持续的刺激受损部位为肿瘤诱发因素之一。早期病灶较小，易被误诊为良性结节而行局部切除，造成术后复发，应及时做病理活检，降低误诊率。典型的组织病理学表现：形态相对一致的梭形瘤细胞排列成席纹状结构，与胶原纤维组成旋涡状或车轮状，核分裂象少见，一般不超过5个/10个高倍视野，CD34染色阳性［2］。隆突性皮肤纤维肉瘤有不同的组织学亚型，当瘤区纤维肉瘤样改变超过5%时，被认为是纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤，为恶性肿瘤，有较高的复发率和转移率，很少出现血行或淋巴道转移，以肺部转移较常见。治疗以外科手术切除主为，术后辅以放疗可有效降低复发率。该患者随着复发次数的增多，瘤细胞转移至右侧腋窝淋巴结，并包绕至腋动脉，且左侧肺部出现转移灶。纤维肉瘤样改变区域，细胞密度增加，核分裂象多见，细胞异型性明显，瘤细胞排列成长条束状或鱼骨样，CD34弱阳性或阴性。

［1］Hamid R,Hafeez A,Darzi AM,et al.Dermatofibrosarcoma protuberans:role of wide local excision［J］.South Asian J Cancer,2013,2（4）:232-238.

［2］张力文,王文菊,蔡琦,等.纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤一例［J］.中华皮肤科杂志,2014,47（6）:441.Zhang LW,Wang WJ,Cai Q,et al.A case of dermatofibrosarcoma protuberans like fibrosarcoma ［J］.Chin J Dermatol,2014,47（6）:441.

·读者·作者·编者·本刊“临床病例讨论”栏目征稿启事

本刊已开设“临床病例讨论”栏目，目的是给临床医生提供一个学习讨论与提高临床技能的园地，现向全国各大医院征集“临床病例讨论”稿。要求：所选病例应是皮肤性病学科的疑难病和少见病例，有较清晰的诊治过程，有明确的经验教训；或诊断明确，但治疗棘手，最终治疗成功或显效者。病例临床资料完整，能提供必要的实验室、影像学和组织病理等确诊证据（需提供临床皮损及治疗前后对比的图片，组织病理图片等）。写作格式：前言、病历资料、讨论（可以用病例讨论时依次发言的形式，也可以按临床医师诊疗思路，经过归纳，条理清楚地总结）、参考文献。文稿字数以3 000字左右为宜。欢迎踊跃投稿。

卢燕红，Email：ziyanfengyuan@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.04.019

2015-07-24）

（本文编辑：吴晓初）