裘昌林治疗难治性Meige综合征验案1则

裘昌林治疗难治性Meige综合征验案1则

卢裕强1裘 辉2裘昌林3（指导）

难治性Meige综合征；裘昌林

裘昌林教授系第四批、第五批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师，行医40余载，善于应用中西医结合手段和方法治疗中风病、肌肉疾病、帕金森病、头痛、癫痫等各种神经系统疾病，在中西医结合治疗神经科疑难杂症方面积累了丰富的经验。现介绍裘教授治疗难治性Meige综合征验案1则。

1 病历摘要

患者朱某，女，61岁，2014年6月25日初诊。主诉：反复睁闭眼4个月余。病史：2014年2月，患者无明显诱因，出现不自主眨眼，伴双眼干涩感，异物感，疲劳感，此后症状加重，眨眼频繁。遂至浙江大学医学院附属第一医院眼科就诊，检查示结膜轻度充血，其余未见明显异常，诊断为干眼症、结膜炎，予玻璃酸钠滴眼液及可乐必妥滴眼液治疗，效果不明显。其后于神经内科就诊后，诊断为Meige综合征，给予药物（不明）及A型肉毒素眼周注射治疗，无效。4月初开始，患者因入睡困难，白天精神不振，于当地医院就诊后，一直服用氯硝安定。

刻诊：患者频繁挤眉眨眼，眼睑下垂，目闭难睁，自述得此怪疾后，眼闭难睁，常需用手帮忙，日常生活极为不便，且因瞬目频频，而夜寐难安，昼日则头晕困顿。纳食可，大便不实，舌偏红苔薄白，脉弦细。查体：神清，精神软，查体合作，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧眼球无震颤，眼睑不自主紧缩样闭合，睁眼困难，嘴角及面肌未见明显不自主抽动，其余颅神经检查无殊。四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射及感觉正常对称，共济运动正常，病理征未引出。诊断：痉证；证型：阴血亏虚，虚风内动；治法：养肝熄风，通络止痉；方药：熟地15g，当归12g，炒白芍15g，天麻9g，钩藤15g（后下），全蝎6g，地龙9g，蝉衣6g，木瓜15g，生龙牡（先煎）、酸枣仁、夜交藤各30g，炙甘草6g。西药予黛力新，每日早餐后服用一粒。二诊：患者半个月后来诊，自述服药3天眼皮开始变轻松，白天瞬目动作减少，平日脾气急，夜寐仍差，心烦，起夜频繁，舌脉同前。考虑心火偏旺，于原方佐以清心解郁之品，加丹皮9g，焦山栀10g，柏子仁15g，合欢皮12g，紫贝齿30g（先煎）。三诊：患者夜寐稍安，面部有紧绷感，口干欲饮，舌偏红。考虑心火稍降，但阴虚风动征象较突出，去炙甘草、生龙牡、丹皮、焦山栀，加川石斛12g，白蒺藜、蔓荆子各10g，龙齿30g。四诊：患者白天瞬目动作已基本消失，晚间瞬目动作亦进一步减少，惟近来因饮食不节而胃纳偏差，大便溏稀，苔白腻，脉稍滑。湿困脾胃症状明显，去白蒺藜、蔓荆子，加藿香、佩兰各9g，苍术12g以运脾化湿。五诊：患者夜间瞬目动作少，胃口已开，大便正常，夜寐不安稍有反复，苔仍稍腻。脾湿稍化，仍未尽清，前方去炒当归、藿香、苍术，加淮小麦15g，姜半夏9g，北秫米15g（包煎）。六诊：患者瞬目动作已消失三周有余，兴奋之情溢于言表，用眼过久稍觉眼部沉重不适，患者脾湿尽化，风动亦宁，于原方去川石斛、姜半夏、北秫米，改全蝎为3g，加木贼草、谷精草、木瓜各12g，明目祛风，舒筋和络，以巩固疗效。

2讨论

Meige综合征[1]，又称Brueghel综合征，即特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力异常综合征，归类于广义的肌张力障碍病，为一种锥体外系疾病。该病病因目前尚未明确，临床主要表现为对称性的眼睑痉挛和口下颌肌张力异常，严重时可累及上肢及中线部位的肌肉。目前该病尚未有严格的诊断标准及特异性的检查，主要通过病史和临床表现诊断。临床主要分为三型[2]：（1）眼睑痉挛（BS）；（2）眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍（BSOMD）；（3）口下颌肌张力障碍（OMD）。其中Ⅰ与Ⅲ型为Meige综合征的不完全型，Ⅱ型为完全型。西医治疗[3]上首选A型肉毒素局部肌肉注射，但因有效期短，需反复注射，且后期因剂量逐次加大，部分患者产生中和抗体，导致治疗失效；药物尚无特效药，主要采用抗胆碱药、GABA增强药、抗癫痫药、抗精神病药等，但效果不佳，且多存在嗜睡、乏力、胃肠道反应等副作用；大脑深部电刺激即DBS术是Meige综合征治疗的新兴方法，目前尚未成熟。

裘老师指出中医并无Meige综合征的准确对应病名，但根据其症状可归于痉证、目瞤及筋惕肉瞤的范畴。其病位在目胞及面部，而目胞在五轮学说中为肉轮，由脾所主；足阳明胃经环唇，交承浆，出大迎，循颊车，故面部主要为胃经所循行；足厥阴肝经在循喉咙之后，上入颃颡，连目系，其支者从目系下颊里，环唇内，目与口唇均与肝密切联系，因此，裘老师认为，Meige综合征发病与肝脾胃三脏密切相关。其病因病机归纳起来可分为外感与内伤两端，前者为外感风寒湿邪，侵袭人体，阻滞经络，气血不畅，或热盛动风，耗伤津液而致痉；后者是阴虚血少，虚风内动，筋脉失养而致痉。《素问》云：“诸风掉眩，皆属于肝”，“掉”即为震掉，抽动之意，《目经大成·目》亦云：“此症谓目睑不待人之开合，而自牵拽振跳也。盖足太阴厥阴营卫不调，不调则郁，久郁生风，久风变热而致”，故治则上外风宜散，内风宜熄，常需补泻并施。于具体的辨证论治上，若邪壅经络，而经脉失养，则需疏风散寒，祛除外邪，羌活胜湿汤主之；若肝肾阴亏，而虚风内动，则需滋水涵木，以熄肝风，地黄丸合天麻钩藤饮之属；若肝气郁结，而化火生风，则需疏肝泻热，以降肝火，丹栀逍遥散以用；若肝脾血虚，而虚风上扰，则需补脾养血，以涵肝气，四物汤可施；若风痰互结，而扰动气机，则兼清痰化浊，以绝其源，导痰汤多效。但临床症状证型变化多端，胶柱鼓瑟，径守原方多不可取，故裘老师多取方中精义，加减化裁，以和病机。裘老师宗香岩之说，“草木不能建功，故必借虫蚁入络搜剔络内久踞之邪”，故亦多配伍应用全蝎、地龙、蜈蚣之属以搜风通络、熄风止颤。

结合该患者，其临床表现以眼部为主，属眼睑痉挛型Meige综合征；年过花甲，肝肾本虚；平素操劳家务，肝血暗耗，发病后眼部干涩及异物感，为肝血亏虚之象，因此裘老师在治疗中首先予四物汤去川芎，以养肝血、润肝燥，枣仁、木瓜酸以入肝，而补肝体、缓肝急；患者虽病程不长，但药物、肉毒素注射等多种治疗而效果不佳，属难治痼疾，瞬目不止，目闭难睁，脉弦，肝风之象明显，故予全蝎、地龙搜风通络止颤，蝉衣、天麻、钩藤清肝疏风泻热，生龙骨、生牡蛎平肝潜阳熄风；患者发病来夜寐差，而“百病之始，皆本于神”，故辅用酸枣仁、夜交藤养肝安神助眠，佐以炙甘草调和诸药。二诊时上方既已见效，裘老师加丹皮、焦山栀以清解郁热，柏子仁、合欢皮、紫贝齿解郁镇惊安神。三诊因患者阴虚之象渐显，加用川石斛以养阴益津，予白蒺藜、蔓荆子清利头目。四诊时患者饮食不节，而出现湿困脾胃之证，故加用藿香、佩兰、苍术醒脾化湿。五诊时湿阻稍化，减去苍术等燥烈之品，予半夏秫米汤合淮小麦调神和胃化湿。六诊时患者瞬目动作即已完全消失，加用木贼草、谷精草以明目祛风，木瓜舒筋和络，巩固疗效。此外在Meige综合征中，患者伴发焦虑、抑郁等情绪障碍也十分常见，而另一方面，焦虑、抑郁也作为Meige综合征发病的独立危险因素存在[4]，因此，裘老师对该患者的焦虑、失眠情况在一开始即极为重视，既告知以其败，语之以其善，宽慰开导之，同时也使用了小剂量的抗焦虑抑郁药黛力新进行药物干预。通过准确的辨证，裘老师标本兼治，补肝泻肝两法并施，草类、虫类、介类三药共用，故患者见效迅速，治疗3天后即感觉眼皮开始变轻松，以后眼肌闭合动作频率逐日下降，睁眼时间延长，六诊内、半年间，守原法而随证加减变化，到最后得以收全功。

［1］陆天宇，梁维邦.Meige综合征的治疗进展［J］.国际神经病学神经外科学杂志，2008，35（6）：514-517.

［2］贾建平.神经病学［M］.北京：人民卫生出版社，2008：286-289.

［3］杨立青，吴升平.Meige综合征的研究进展［J］.中华临床医师杂志，2013，7（15）：7109-7111.

［4］隆昱洲，雷进，陈洋.Meige综合征患者情绪障碍的研究［J］.神经疾病与精神卫生，2011，11（6）：570-572.

（收稿：2015-04-06 修回：2015-07-31）

裘昌林全国名老中医药专家传承工作室（No.1X61205）

1浙江中医药大学第一临床医学院（杭州310000）；2浙江中医药大学附属第三医院中医科（杭州 310000）；3浙江省中医院神经内科（杭州 310000）

裘辉，E-mail：qiuhuiyx@163.com；Tel：13606528450