中药治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例

孙姝阳

中药治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例

孙姝阳

阵发性睡眠性血红蛋白尿；中药；治疗

1 病例资料

病例：患者，男，27岁。患者4年前因阵发性尿色赤褐起病，骨穿示：营养性贫血伴缺铁，抗人球蛋白试验(Coombs')(－)，酸溶血试验(Hams)(－)，蔗糖水溶血(－)，异丙醇(－)，结合珠蛋白(－)，染色体检查无异常克隆，曾在某医院服用泼尼松治疗，最大剂量为75 mg/d，致股骨头坏死，现已停药。患者拒绝激素治疗，故来我院求治。检查肝肾功能：总胆红素38 IU/L，余(－)，血常规：WBC 3.3×109/L，RBC 2.01×1012/L，Hb 60 g/L，PLT 100×109/L。乏力、头晕、腰酸、午后低热，37.5～38℃，口渴，喜热饮，纳可，二便尚调，夜寐可。舌淡红，苔薄，脉虚数。诊断为脾肾两虚，气血不足引起的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noc-turnal hemoglobinuria，PNH)。

2 治疗方法

2.1 初诊治疗 治疗以健脾补肾，益气养血为主。处方：生黄芪30 g、防风12 g、天冬24 g、青蒿18 g、生白术12 g、猪苓18 g、补骨脂30 g、仙灵脾24 g、鸡血藤30 g、三七12 g、旱莲草24 g、炙甘草9 g、鹿角胶(烊化)9 g、六曲12 g，1剂/d，水煎2次，取汤液约100 mL，早晚分2次温服。

2.2 复诊 服药14剂后，热平，仍乏力倦怠，口渴，复查血常规：WBC 3.6×109/L，N 50.5%，M 15.5% ，RBC 2.24×1012/L，Hb 66 g/L，PLT 103×109/L，网织红细胞6.4%，总胆红素43 IU/L，舌脉同前。守前法，佐以清热利湿治疗。处方：阿胶(烊化)9 g、鹿角胶(烊化)9 g、山萸肉18 g、仙茅18 g、女贞子18 g、桑葚18 g、枸杞子12 g、首鸟18 g、麦冬18 g、茵陈30 g、丹参30 g、丹皮18 g、旱莲草18 g、鸡内金12 g、六曲12 g，1剂/d，水煎2次，取汤液约100 mL，早晚分2次温服。

2.3 三诊 服药14剂后，神疲乏力缓解，稍有倦怠懒动，复查血常规示：WBC 3.7×109/L，N 61%，M 105%，RBC 3.24×1012/L，Hb 68 g/L，PLT 105×109/L，舌质淡红，苔薄，脉细，续以补益脾肾，气血双补。处方：阿胶(烊化)9 g、鹿角胶(烊化)10 g、补骨脂30 g、巴戟肉20 g、何首乌15 g、菟丝子20 g、枸杞子12 g、茵陈20 g、金钱草20 g、鸡血藤20 g、旱莲草20 g、仙鹤草20 g、生甘草8 g，1剂/d，水煎2次，取汤液约100 mL，早晚分2次温服。

2.4 四诊 服药14剂后，患者乏力症状明显改善，守上方继续调理，Hb维持在75～85 g/L，能稍事活动，生活质量好转。

3 讨论

PNH是一种获得性造血干细胞的良性克隆缺陷性疾病[1]。它以发作性血管内溶血、静脉血栓形成、骨髓造血功能衰竭为主要表现。近年来，PNH的发病率有增高趋势，北方多于南方，半数以上发生在20～40岁，个别10岁以下及70岁以上，男性多于女性。我国患者多以贫血、出血、血红蛋白尿为首发症状，合并血栓者少见。该病虽为良性克隆性疾病，但起病急骤，病情反复，迁延不愈，生存质量差，存活期短[2]。

PNH为造血干细胞的细胞膜上糖化磷酸酯酰肌醇(GPI)减少或缺乏，导致糖化磷酯酰肌醇锚磷脂合成障碍。多种调节细胞对补体敏感性的蛋白都属于GPI锚连接蛋白，需通过GPI锚连于细胞膜上。由于GPI锚磷脂缺乏，攻膜复合物CD59和衰变加速因子CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。严重者尿色呈酱油或红葡萄酒样，可伴胸骨后疼痛、腰腹疼痛及发热，轻者仅尿血阳性，一般血红蛋白尿以清晨较重，也可发生于白天睡眠之后。同时有血栓形成倾向。主要表现为反复血尿，伴贫血，一般没有血小板减少和皮下出血，可有巩膜皮肤黄染，网织红细胞明显增多是病情活动的依据。本病与再生障碍性贫血关系密切，可相互转化，均称为再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。西医尚无特效疗法，严重贫血可予输血，糖皮质激素仅对部分患者有效。

本病证根据不同阶段可归于“黄疸”、“虚黄”、“虚劳”等范畴，乃因素体脾肾亏虚，复感湿热外邪所致，久而郁积化热，湿热相搏，伤及营血致血败下注膀胱而致。本例患者目前黄疸不著，处于稳定期，治疗以健脾补肾养血为主。予仙灵脾、仙茅、补骨脂、山萸肉、桑葚、首乌、生黄芪等滋肾温阳，阴阳双补，阿胶、鹿角胶生血，茵陈、金钱草、猪苓清热利湿，“治黄宜治血，血行黄亦退”，配合活血化瘀丹参、鸡血藤、三七等可以活血退黄，又能祛瘀生新，同时还可以预防血栓倾向，一举三得。治疗时要注意清热利湿药物的使用，不可大剂清利以防过伐正气，损伤脾胃，使气血愈伤、生化无源。要注意配合生活调护，预防外感、忌酸饮食等均有助于病情控制。

[1]王鸿利.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断[J].诊断学理论与实践，2014，13(1)：4-6.

[2]邵宗鸿，刘惠.阵发性睡眠性血红蛋白尿症病理机制[J].中国实用内科杂志，2012，32(5)：324-326.

2016-01-04)

1005-619X(2016)05-0552-02

10.13517/j.cnki.ccm.2016.05.050

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