外阴血管肌纤维母细胞瘤1例报告

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外阴血管肌纤维母细胞瘤1例报告

杨冬梅

doi：(临沂市人民医院，山东临沂276000)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.041

患者女，33岁，发现左侧外阴肿物1 a，于2013年7月12日入院。肿物发现时约3 cm×2 cm，无疼痛不适，逐渐增大，在当地医院拟诊“前庭大腺囊肿”，行切开引流术后1个月内肿物复发，且较术前增大。本次入院查体：左侧小阴唇下端前庭大腺偏外侧见一囊性肿物，约4 cm×5 cm，张力不大，无触痛，无波动感，呈多囊样，内可触及条索状结构。拟诊外阴肿瘤。行外阴肿瘤剥除术。术中见肿物沿左侧阴道壁与直肠间隙向左下方延伸生长，多囊，呈葡萄样串状排列，表面有纤维样包膜，边界清，最大囊腔约3 cm×1 cm，最小囊腔约1 cm×1 cm，囊内可见透明黏液样液体，剥除肿物，瘤腔填塞止血海绵，并留置引流管。肿物病理检查：镜检见瘤细胞呈梭形、胖梭形、圆形或卵圆形,聚集在多量壁薄血管周围,呈束状、巢状分布,细胞丰富的区域和细胞较少的区域交替分布,背景为黏液和纤细的胶原纤维(图1)。诊断：外阴血管肌纤维母细胞瘤(AMF)。

图1　肿物病理切片镜下表现(HE染色，100×)

讨论：外阴AMF是一种罕见的外阴良性间质肿瘤，1992年由 Fletcher 等[1]首次报道，目前国内外文献报道不足300例。本病多发生于中青年女性外阴，特别是大阴唇，部分肿瘤位于阴道，少数也可发生于男性会阴、腹股沟、阴囊、精索等处，患者多无自觉症状，常被误诊为前庭大腺囊肿、外阴囊肿、脂肪瘤等。本例术前查体时肿物可触及多发条索样结构，边界不清，有别于前庭大腺囊肿的囊腔感。病理检查可见肿瘤周界清晰，部分肿瘤被覆一层纤维性假包膜，直径0.5～14 cm，切面呈灰白色或粉红色，质地柔软，部分区域呈黏液样。AMF典型的组织病理学表现是富含薄壁小血管的疏松水肿性间质以及由交替性分布、比例不等肿瘤细胞构成的细胞丰富区和细胞稀疏区，细胞丰富区域瘤细胞呈胖梭形，细胞稀疏区域瘤细胞呈纤细的梭形或星形，瘤细胞多无异型性，核分裂少见或无，个别病例报道[2]见较多的核分裂；瘤细胞vimentin和desmin弥漫强阳性，actin、SMA、CD34灶性表达。

AMF最容易与侵袭性血管黏液瘤(AAM)混淆，两者在好发年龄、部位、组织学形态及免疫表型方面均相似。两者鉴别点：①AMF位置相对表浅，肿瘤较小，通常直径<5 cm，肿瘤边界清晰或有纤维性假包膜；AAM位置较深，肿瘤体积较大，通常直径>5 cm，肿瘤边界不清。②AMF细胞丰富区和细胞稀疏区交替性分布，肿瘤细胞呈梭形、胖梭形、圆形或卵圆形，含有多少不等的胶原伴玻璃样变性；AAM瘤细胞呈星状或梭形，均匀分布于广泛黏液样变性间质中，黏液奥辛蓝染色阳性，细胞间胶原无或稀少。③AMF肿瘤内血管为丰富的小至中等大小的薄壁扩张血管，多为毛细血管型；AAM血管厚薄不一，多为厚壁小血管伴有管壁的胶原变性[3]。

AFM属外阴良性肿瘤，局部肿瘤完整切除即可治愈，一般不复发。有报道[4]该肿瘤单纯病灶切除术后随访19个月无复发。但也有文献[5]报道，AMF可发生高度恶性肉瘤样变。本例肿瘤切除术后1个月随访,会阴手术切口愈合良好，肿瘤无复发。

参考文献：

[1] Fletcher CD， Tsang WY， Fisher C， et al． Angiomyofibroblastoma of vulva: a benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma[J]． Am J Surg Pathol， 1992，16(4): 373-382．

[2] Takeshima Y, Shinkoh Y, Inai K. Angiomyofibroblastoma of the vulva:a mitotically active variant[J]. Pathol Int, 1998,48(4):292-296.

[3] 吕艳文.外阴血管肌纤维母细胞瘤1例[J]．中国实用妇科与产科杂志，2012，28(1)：69.

[4] 包磊，蔡红光.外阴血管肌纤维母细胞瘤3例[J]．中华妇产科杂志，2003，38，(2)：120.

[5] Nielsen GP， Young RH， Dickersin GR， et al． Angiomyofibroblas-toma of the vulva with sarcomatous transformation[J]． Am J Surg Pathol， 1997，21(9):1104-1108.

收稿日期：(2015-09-17)