小肠淋巴管瘤临床分析

黄 勍，王雪梅，刘玉兰，王智峰，彭 涛

北京大学人民医院消化科，北京100044

小肠占消化道全长的70% ～80%，但肿瘤的发生率较低，占消化道肿瘤的5% ～10%，其中25%为良性肿瘤。小肠淋巴管瘤是一种极为罕见的小肠良性肿瘤，北京大学人民医院经胶囊内镜及单气囊小肠镜诊断小肠淋巴管瘤1 例，结合国内文献检索的33 例，主要从临床表现，诊断及治疗方面进行了归纳分析，尤其是胶囊内镜与单气囊小肠镜在诊断方面的重要价值，为小肠淋巴管瘤的诊治提供一定临床参考。

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者女，36 岁，主因“间断腹痛、黑便，伴乏力1 年余，加重1 周”于2013 年5 月就诊。患者1 年余前间断出现腹痛，为脐周针扎样疼痛，持续1～2 h 可自行缓解，排柏油样便，1 ～2 次/d，伴乏力、头晕，余无特殊，发病以来体质量下降5 kg。既往史、个人史及家族史无特殊。查体:体型偏胖，贫血貌，皮肤黏膜苍白。腹软，脐周压痛，无反跳痛、肌紧张，未及包块，肠鸣音正常。入院诊断消化道出血、贫血，血常规HGB 56 g/L，便常规为黑便，潜血阳性，消化道瘤标AFP、CA19-9、CA72-4、CEA 无异常。腹部加强CT(见图1)(2013-3)未见异常。腹部彩超、腹腔动脉造影、胃肠镜未见明显异常。胶囊内镜诊断:空肠黏膜隆起伴出血—性质?(见图3 ～4)遂行单气囊小肠镜检查:自口侧进镜，距屈氏韧带约40 cm 空肠肠腔内见新鲜血迹，继续进镜见暗红色较多积血，距屈氏韧带50 cm可见灰白色葡萄样肿物，占据肠管4/5 管腔，表面可见暗红色透见，肿物表面可见暗红色血液渗出，诊断:空肠肿物伴出血—淋巴管瘤?血管瘤?(见图5 ～6)转入外科后再次行腹部加强CT:未见异常。行腹腔镜下剖腹探查术、小肠部分切除术，术中距Treitz 韧带约50 cm 可见肿物隆起，质软，与周围无明显粘连，周围未见侵犯，系膜淋巴结未见肿大，距肿瘤近端10 cm，远端5 cm 钳夹切断结扎肠系膜，钳夹切断肠管，将肿瘤连同引流区域系膜及淋巴结一并移出腹腔。空肠切除标本(见图7):全长约18 cm，肿物呈息肉样，未侵犯浆膜，侵及肠周约2/3，直径约3.5 cm。术后病理(见图8):肿瘤由大量脉管组成，细胞无明显异型性，免疫组化染色结果:CD31(部分+)，CD34(部分+)，D2-40(部分+)，Ki-67(1% +)。符合脉管来源的肿瘤(4 cm ×3 cm)，部分呈海绵状淋巴管瘤表现，部分呈血管瘤表现。结合术后情况，请放射科医生仔细阅片，腹部CT(2013-3)提示空肠可见一疑似囊性肿物，2013-6 复查肿物仍可见，大小约2 cm×2 cm，较前无显著变化(见图1 ～2)。因肠蠕动位置变化，囊肿形态不同，且与肠管内含肠液无法区分。

图1 2013-3 CT，空肠可见一疑似囊性肿物;图2 2013-6 CT，空肠肿物仍可见，大小约2 cm×2 cm，较前无著变;图3 ～4 胶囊内镜下可见空肠黏膜隆起伴出血;图5 ～6 单气囊小肠镜下可见空肠肿物伴出血;图7 空肠切除标本;图8 术后病理符合海绵状淋巴管瘤Fig 1 2013-3 CT，a suspected cystic neoplasm in jejunum;Fig 2 2013-6 CT，neoplasm still visible in jejunum with no change，size 2 cm×2 cm;Fig 3 ～4 Protruded lesion with hemorrhage in jejunum by capsule endoscopy;Fig 5 ～6 Protruded lesion with hemorrhage in jejunum by single-balloon enteroscopy;Fig 7 Resection specimens in jejunum;Fig 8 Pathological specimens conforms to cavernous lymphangioma

1.2 研究方法 检索1990 年-2012 年国内小肠淋巴管瘤病例报道共33 例(见表1)［1-13］，加上北京大学人民医院1 例共34 例。对34 例小肠淋巴管瘤患者临床资料进行综合分析，总结小肠淋巴管瘤的病变分布，临床表现，诊断方法，病理类型，治疗及预后。对胶囊内镜与小肠镜在小肠淋巴管瘤诊断中的应用价值，重点进行了文献复习。

2 结果

34 例患者的男女比例为1.27∶1，年龄为4 d ～65岁，其中≤18 岁13 例，18 ～45 岁17 例，45 ～65 岁4例。中位病程0.9 个月(Q=10.37 个月)，其中以急性病程(≤1 个月)为主，共23 例(67.6%)，中位病程6 d(Q=28 d)，慢性病程(＞1 个月)11 例(32.4%)，中位病程24 个月(Q =98 个月)。病变分布方面，十二指肠及空回肠13 例(38. 2%)，肠系膜受累为16 例(47.1%)，回盲部5 例(14.7%)。临床表现方面，10/13 例十二指肠及空回肠淋巴管瘤表现为消化道出血;肠系膜淋巴管瘤主要表现为腹痛(13/16 例)，恶心、呕吐(7/16 例)，腹痛部位与受累肠系膜位置有关，肠梗阻发生率高(4/16 例)，多因急腹症就诊;回盲部淋巴管瘤也易出现急腹症(4/4 例)。辅助检查方面，B 超11/34 例，立位腹平片6/34 例，钡餐5/34 例，CT/MRI7/34 例，CTA1/34 例，PET-CT 2/34 例，胃肠镜6/34例，超声内镜2/34 例，胶囊内镜4/34 例，小肠镜3/34例。治疗方面，32/34 例接受手术治疗，包括腹腔镜探查术与剖腹探查术，其中1 例术后3 d 死亡。死亡病例为一出生4 d 婴儿，空肠淋巴管瘤合并美克尔憩室，并发肠扭转。

表1 文献报道33 例小肠淋巴管瘤的资料Tab 1 Information of 33 cases of small bowel lymphangioma in literatures

3 讨论

3.1 病因及流行病学 淋巴管瘤的病因尚不明确，有人认为其发源于胚胎时期淋巴组织的隔离，残存的淋巴组织增生，淋巴液逐渐聚集引起淋巴管扩张，也有人认为不成熟的淋巴管可以表现为间质分裂，导致与静脉系统的结合与连通，这种汇通结构形成了淋巴管瘤。两种理论都可以解释为何淋巴管瘤好发于儿童，且多发生在淋巴管囊出现的位置。成人淋巴组织的隔离多继发于炎症反应或外科、放射治疗，尤其是60 岁以上

的淋巴管瘤患者。淋巴管瘤是淋巴系统的少见肿瘤，90%的患者在3 岁前发病，无性别差异。通常发生在头颈部及腋窝，也可发生在实质器官，如肝脾、骨骼。成人淋巴管瘤多发生在体表或腹腔，男女比例3 ∶1。腹腔淋巴管瘤发病率为1/100 000，最多发生在小肠系膜，其次是大网膜，结肠系膜和腹膜后，空回肠受累仅占1%［14］。

3.2 临床表现 小肠淋巴管瘤的临床表现可分为3种基本类型:出血、梗阻和局部激惹症状，症状缺乏特异性，与肿瘤的位置、大小及分型有关。分析34 例研究病例，总结了不同位置淋巴管瘤临床表现。十二指肠及空回肠淋巴管瘤增大使黏膜受压、出血、坏死或形成溃疡，常表现为慢性消化道出血，即黑便、头晕、乏力等，偶有局部肠道激惹引起的腹痛，多为脐周隐痛。我院病例即为此种类型，以消化道出血为主要表现。肠系膜淋巴管瘤主要表现为腹痛、恶心、呕吐、腹痛部位与肠系膜位置有关，易被误诊，多因急腹症就诊。腹痛一方面是肿瘤导致肠扭转、肠梗阻，另一方面是局部肠道激惹。在16 例肠系膜淋巴管瘤中，4 例发生肠扭转及肠梗阻，发生率远高于其他部位小肠淋巴管瘤。另一类容易发生急腹症的是回盲部淋巴管瘤，李超英［2］等报道的4 例回盲部淋巴管瘤均为急性阑尾炎剖腹探查时偶然发现，肿瘤可能引起阑尾管腔梗阻，细菌入侵及血运障碍，从而促发急性阑尾炎。回肠末端淋巴管瘤易发生肠套叠及不全性肠梗阻，也可出现急腹症。叶祖萍［3］等报道的2 个月男性患儿距回盲部60 cm 处多发淋巴管瘤，以不全性肠梗阻起病。小肠淋巴管瘤可同时合并其他病变，研究病例中有1 例合并溃疡性结肠炎［1］，淋巴管瘤症状易被掩盖造成漏诊。由于小肠淋巴管瘤临床表现缺乏特异性，在结核高发地区易被误诊为结核淋巴结转移。

3.3 诊断 我院病例为小肠黏膜淋巴管瘤，以消化道出血为主要表现，胃肠镜阴性结果提示病变部位在小肠，遂行胶囊内镜与小肠镜协诊，文献病例中2012 年报道的2 例也为小肠镜确诊［1］。我院病例胶囊内镜与小肠镜镜下所见肿物形态差别较大，考虑为胶囊内镜不能充气，图像显示不典型。胶囊内镜与小肠镜在临床的广泛应用，弥补了传统影像学检查方法诊断小肠疾病的不足。Mavrogenis［15］报道中等报道了2 例以反复黑便为主要表现的小肠淋巴管瘤，胃肠镜与腹部CT未见明显异常，行胶囊内镜后确诊。作者描述了胶囊内镜下淋巴管瘤的特征表现，即覆有白色斑点的无蒂息肉。尽管胶囊内镜对小肠病变有较高敏感性，但假阳性是重要问题。Shyung 等［16］报道中2004 年～2008年收集的120 例胶囊内镜的患者中挑选12 例，根据其镜下表现制定了评分系统，使胶囊内镜的阳性结果更可靠。评分内容包括出血，黏膜破损，黏膜表面不规则，黏膜颜色和白色绒毛，评分≥4 分为阳性，≤2 分为阴性。胶囊内镜定位后，使用小肠镜直观地观察病变并取活检。Cai 等［17］2012 年报道了第1 例单气囊小肠镜诊断的淋巴管瘤，与我院病例类似，因消化道出血就诊，胶囊内镜发现空肠出血，小肠镜下可见空肠近端增厚的黄白色黏膜皱襞，表面大量出血点，符合典型淋巴管瘤表现，手术后病理证实为单纯淋巴管瘤。小肠镜发现黏膜下肿物后，可通过小肠腔内超声鉴别病变性质。诸琦等［18］为11 例怀疑为小肠疾病的患者行双气囊小肠镜及小肠腔内超声，确诊率为91%(10/11)，其中1 例确诊为淋巴管瘤，表现为黏膜及黏膜下层来源边界清晰的内部可见管样结构的均匀低回声区域，固有肌层及浆膜层完整连续。传统影像学检查对小肠肠系膜淋巴管瘤的诊断有一定帮助，但术前诊断率低，误漏诊率高。我院病例术后复习两次腹部加强CT 均提示空肠可见一囊性肿物，但与小肠镜下及术中所见形态大小不同，考虑为肠蠕动位置变化所致，与肠管积液不易区分。提示腹部CT 对诊断本病不敏感。研究病例中，16 例肠系膜淋巴管瘤均为剖腹探查术后确诊。小肠淋巴管瘤的B 超，CT，MRI，PET/CT 影像学特点有大量文献报道，但对诊断本病的准确性均较差。淋巴管瘤病理大体表现:(1)多房性囊肿:该型最常见，为境界清楚的包块，切面可见大小不等的多个囊腔，内含乳糜液或淡黄色浆液，合并出血时为暗褐色，陈旧性病变含干酪样坏死物。(2)单房性囊肿:此型多见于儿童，病变表面光滑，内壁光滑或粗糙，菲薄处呈半透明状，内容物与多房性囊肿类似。(3)息肉样:较少见，表现为突向肠腔内的广基新生物，无明显蒂。组织学类型:(1)囊性淋巴管瘤:表现为淋巴管高度扩张，形成大囊腔，囊腔形态不规则，囊壁厚薄不均，内衬一层扁平内皮细胞，未见明显异型性。囊壁呈经典淋巴管形态，如平滑肌层不完整，不等量淋巴细胞聚集，也有囊壁较厚，泡沫细胞聚集，以及胆固醇晶体沉着和肉芽肿形成或钙化。管腔内无或含粉染蛋白样淋巴液及少量淋巴细胞。(2)海绵状淋巴管瘤:高度扩张的淋巴管相互连接呈海绵状，管壁由菲薄的纤维组织构成，无或极少平滑肌纤维。管腔大小不等，内含粉染蛋白样淋巴液及少量淋巴细胞，偶见大量红细胞存在。(3)单纯毛细管性淋巴管瘤:淋巴管壁薄而管腔形态不规则，内皮细胞扁平，无异型性，淋巴管周围可见大量胶原纤维呈束状或团块状分布［19］。

3.4 治疗及预后 虽然淋巴管瘤是良性肿瘤，但可表现出交界性改变，也有恶变为淋巴管肉瘤的风险。其他并发症如肠扭转，肠梗阻，继发感染，破裂，出血等也很常见，故确诊后应积极治疗。首选手术治疗，尽量一次性完全切除肿瘤，引流区域系膜及淋巴结，同时结扎周围淋巴管道。34 例研究病例中，除2 例患者拒绝手术外，全部手术治疗，包括以急腹症起病或术前诊断不明确的腹腔镜及剖腹探查术。小肠镜不仅作为诊断方法，也实现了微创治疗。1997 年Yamamoto 等改进了双气囊小肠镜，实现全视角诊断和治疗小肠疾病。Li等［20］2009 年报道了第1 例双气囊小肠镜治疗空肠淋巴管瘤，空肠内可见数枚有典型淋巴管瘤特征的孤立结节，平均大小4 mm×6 mm，取活检后予氩离子凝固术，术后无复发。Kida 等［21］也报道了1 例双气囊小肠镜治疗空肠淋巴管瘤，瘤体大小为20 mm ×10 mm，先行内镜下息肉电切，术后再发出血，予氩离子凝固术后治愈。小肠淋巴管瘤为良性肿瘤，预后良好，术后极少复发。

小肠淋巴管瘤是极为罕见的小肠肿瘤，病因尚不明确。临床上可表现为出血、梗阻和局部激惹症状，症状缺乏特异性，与肿瘤的位置、大小及分型相关。由于小肠特殊的解剖位置与生理结构，传统影像学方法对小肠疾病的诊断存在缺陷，近年来胶囊内镜与小肠镜的广泛应用弥补了这一不足，对小肠疾病的诊断有重要价值。国内外关于小肠淋巴管瘤多为个案报道，国内之前尚无单气囊小肠镜诊断小肠淋巴管瘤的报道。确诊后应积极手术治疗，小肠淋巴管瘤为良性病变，预后良好，术后极少复发。

［1］ Dai X，Lv ZS，Wang BM. Small bowel lymphangioma:case report and literature review［J］. Journal of Tianjin Medical University，2012，18(2):262-264.戴鑫，吕宗舜，王邦茂. 小肠淋巴管瘤:病例报告并文献复习［J］.天津医科大学学报，2012，18(2):262-264.

［2］ Li CY，Zhi R，Gu YQ，et al. 4 cases report of small bowel lymphangioma［J］. Chinese Journal of General Surgery，2009，22(4):299.李超英，任智，顾依群，等. 小肠淋巴管瘤4 例［J］. 中华普通外科杂，2009，22(4):299.

［3］ Wang H，Li KZ. A case report of small bowel lymphangioma leading to intestinal obstruction［J］. Chin J Bases Clin General Surg，2006，13(2):246.王华，李可洲. 小肠淋巴管瘤致肠梗阻1 例报告［J］. 中国普外基础与临床基础杂志，2006，13(2):246.

［4］ Zhai XP，Wu ZJ，Qiu XL. A case report of huge mesenteric cystic lymphangioma［J］. Journal of Practical Surgery，1990，10(12):666.翟相坡，武昭君，邱学良. 巨大小肠系膜囊性淋巴管瘤1 例［J］.实用外科杂志，1990，10(12):666.

［5］ Fu QT，Qian BF. A case report of small bowel lymphangioma leading to intestinal hemorrhage［J］. Zhejiang medical journal，1991，5:2.傅其涛，钱碧峰. 小肠血管淋巴管瘤引起消化道出血1 例［J］. 浙江医学，1991，5:2.

［6］ Zhang YZ. A case report of mesenteric cystic lymphangioma leading to intestinal twist［J］. Anhui Medical Journal，1995，16(5):53.张延中. 肠系膜囊性淋巴管瘤致小肠扭转1 例［J］. 安徽医学，1995，16(5):53.

［7］ Shi Y，Lu JS. A case report of mesenteric cystic lymphangioma misdiagnosing as abdominal abscess［J］. Chinese Journal of Clinical Oncology and Rehabilitation，2002，9(4):100.施勇，卢淑娇. 小肠系膜囊性淋巴管瘤误诊为腹腔脓肿1 例［J］.中国肿瘤临床与康复，2002，9(4):100.

［8］ Liu YH，Liu SH，Zheng YF，et al. A case report of ultrasound performance of huge mesenteric cystic lymphangioma［J］. Biomedical Engineering and Clinical Medicine，2003，7(4):208.刘倚河，刘舜辉，郑玉凤，等. 巨大小肠系膜囊性淋巴管瘤1 例彩超表现［J］. 生物医学工程与临床，2003，7(4):208.

［9］ Peng J，He D. A case report of mesenteric lymphangioma complicated with intestinal twist ［J］. Sichuan Medical Journal，2004，25(8):925.彭建，何东. 小肠系膜海绵状淋巴管瘤伴肠扭转1 例［J］. 四川医学，2004，25(8):925.

［10］ Chang YL. A case report of mesenteric lymphangioma［J］. Chinese Journal of Medical Imaging，2007，15(2):157.常跃玲. 肠系膜囊性淋巴管瘤1 例［J］. 中国医学影像学杂志，2007，15(2):157.

［11］ Xie ZF，Nie BY. A misdiagnose case report of huge mesenteric cystic lymphangioma［J］. Journal of Changchun University of Traditional Chinese Medicine，2008，24(6):674.谢占峰，聂秉宇. 巨大肠系膜淋巴管瘤误诊1 例［J］. 长春中医药大学学报，2008，24(6):674.

［12］ Zhang J. A case report of huge mesenteric multilocular lymphangioma［J］.Chinese Archives of General Surgery(Electronic Edition)，2010，4(5):469-470.张建. 巨大肠系膜多房性淋巴管瘤1 例［J］. 中华普通外科学文献(电子版)，2010，4(5):469-470.

［13］ Gelian Nie. A case report of mesenteric lymphangioma misdiagnosing as ovarian tumor and literature review［J］. Chinese Journal of Clinicians(Electronic Edition)，2012，6(19):6075-6076.聂革联. 小肠系膜囊性淋巴管瘤误诊为卵巢肿瘤1 例并文献复习［J］. 中华临床医师杂志(电子版)，2012，6(19):6075-6076.

［14］ Wani I. Mesenteric lymphangioma in adult:A case series with a review of the literature［J］. Dig Dis Sci，2009，54(12):2758-2762.

［15］ Mavrogenis G，Coumaros D，Lakhrib N，et al. Mixed cavernous hemangioma-lymphangioma of the jejunum:detection by wireless capsule endoscopy［J］. Endoscopy，2011，43suppl2:E217-E218.

［16］ Shyung LR，Lin SC，Shih SC，et al. Proposed scoring system to determine small bowel mass lesions using capsule endoscopy［J］. J Formos Med Assoc，2009，108(7):533-538.

［17］ Cai JT，Chen JM，Zhang XM，et al.Education and Imaging. Gastrointestinal:small bowel lymphangioma diagnosed by single-balloon enteroscopy［J］. J Gastroenterol Hepatol，2012，27(8):1407.

［18］ Zhu Q，Zhong J，Zhao XY，et al. Preliminary study of intra-small intestinal ultrasonography in the diagnosis of small intestinal diseases［J］.Chin J Dig，2006，26(4):220-223.诸琦，钟捷，赵晓莹，等. 小肠腔内超声在小肠疾病诊断中的临床初步研究［J］. 中华消化杂志，2006，26(4):220-223.

［19］ Jiang LL. Benign vascular tumor and tumor-like disorders of small intestine:a clinicopathologic and immunohistochemical study［D］. Sichuan University，2006.蒋莉莉. 小肠良性脉管源性肿瘤及瘤样病变的临床病理与免疫表型研究［D］. 四川大学，2006.

［20］ Li F，Osuoha C，Leighton JA，et al. Double-balloon enteroscopy in the diagnosis and treatment of hemorrhage from small-bowel lymphangioma:a case report［J］. Gastrointest Endosc，2009，70(1):189-190.

［21］ Kida A，Matsuda K，Hirai S，et al. A pedunculated polyp-shaped small-bowel lymphangioma causing gastrointestinal bleeding and treated by double-balloon enteroscopy［J］. World J Gastroentol，2012，18(34):4798-4800.