腹膜假黏液瘤的超声诊断及其与CT结果对照

齐振红，蔡 胜，李建初，吕 珂，张 燕，孝梦甦，苏 娜

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 1超声医学科 2放射科，北京100730

腹膜假黏液瘤的超声诊断及其与CT结果对照

齐振红1，蔡 胜1，李建初1，吕 珂1，张 燕2，孝梦甦1，苏 娜1

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院1超声医学科2放射科，北京100730

目的 探讨超声对腹膜假黏液瘤(PMP)的诊断价值，总结其声像图特点，并与CT结果对照。方法 回顾分析经本院手术病理证实的25例PMP的术前超声及CT检查资料。结果 25例患者超声提示腹膜假黏液瘤3例，CT提示6例，两者诊断符合率差异无统计学意义(P=0．579)。PMP的超声特征性声像图表现为:腹腔积液内见密集点状回声或絮状物，随体位不移动或移动性差;病变呈蜂窝样;胶冻样黏液和/或黏液性病变在肝脾表面形成压迹。结论 目前超声与CT对PMP诊断率均低;PMP有特异性声像图表现，大多数病例术前超声诊断是可能的。

腹膜假黏液瘤;超声;CT

Acta Acad Med Sin，2015，37(4):424-429

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP) 是一种腹膜继发性肿瘤，由肿瘤细胞(以黏液外分泌性细胞为主)种植于腹膜，并形成腹腔内大量胶冻状黏液物为特征的一种临床少见疾病。虽然大部分腹膜假性黏液瘤病理形态表现为良性或低度恶性，但其生物学行为应视为恶性，因为PMP分布广泛，术中难以彻底清除，而且这些肿瘤细胞具有无限生长的特点，使本病极易复发。术前明确诊断，有利于外科医生手术方案的制定及术前做好充分的准备。本研究回顾性分析本院均行超声及CT检查，并手术病理确诊的25 例PMP患者的资料，以提高超声医师对PMP的认识及诊断水平。

对象和方法

对象 选取本院2005年1月至2014年12月经手术病理确诊的25例PMP患者，其中女性19例、男性6例;年龄27～71岁，中位年龄59岁，平均年龄(45．52±16．57)岁。就诊的主要原因:腹胀18例(伴腹痛者3例，随后发现盆腔或腹腔包块者5例)，首先发现盆腔或腹腔包块6例，体检发现盆腔包块1例。既往阑尾黏液囊肿手术2例，卵巢黏液性囊腺瘤及囊腺癌手术2例。25例患者术前均行超声和CT检查，其中23例行增强CT检查，2例行CT平扫。22例查血癌胚抗原升高者16例，22例查血CA199升高者13例，19例查血CA125升高者14例，11例查甲胎蛋白均为阴性。

方法 超声检查使用GE Logiq 9、Philips IU22型及HDI5000型等彩色多普勒超声诊断仪，经阴道探头频率为9～3 MHz和8～4 MHz，经腹探头频率均为5～2 MHz。发现病灶后记录病灶位置，测量其大小，观察其内部回声、边界、与周围组织关系，彩色多普勒超声检测内部血流信号分布情况。有腹腔积液者，测量平卧位积液最大前后径。CT扫描检查采用Siemens公司64层螺旋CT，管电压120 kV，管电流210 mAs，层厚7 mm。静脉增强对比剂为碘普罗胺注射液(优维显)，碘浓度为300 mgI/ml，共100 ml，采用高压注射器经前壁静脉团注，注射速度为3 ml/s。行动脉期(35 s)、门脉期(60 s)及延迟期(200 s)扫描。扫描范围自膈顶至耻骨联合。由放射诊断学医师读片得出诊断结果。

统计学处理 采用SPSS 18．0统计分析软件，超声与CT两者间诊断符合率比较采用Fisher精确概率法，P＜0．05为差异有统计学意义。

结果

超声与CT检查结果

超声与CT检查病变大小及腹腔积液情况:25例患者中超声检查23例见腹腔和/或盆腔积液，平卧最大前后径1．2～14．5 cm。超声探查到最小肿瘤最大径约1．3 cm，最大肿瘤为肿瘤上缘达胸骨后，下缘至膀胱上方。CT检查22例见腹腔和/或盆腔积液，显示最小肿瘤为肝脾等表面＜1．0 cm结节，最大肿瘤为占据整个腹腔。

超声与CT诊断结果:超声诊断腹膜假黏液瘤3例、病变未定性13例、诊断恶性病变5例、只诊断腹腔积液3例、包裹性积液1例(CT提示病变)。CT诊断腹膜假黏液瘤6例、卵巢肿瘤合并腹膜转移6例、病变未定性5例、恶性肿瘤合并腹膜转移2例、间皮瘤2例、布加综合征并肝硬化腹水1例(布加综合征与PMP同存，漏诊PMP)、只诊断腹腔积液3例(其中2例为CT平扫)。

超声与CT诊断符合率:25例PMP患者超声正确诊断3例，CT正确诊断6例，两者比较差异无统计学意义(P=0．579)。

腹膜假黏液瘤特征性声像图表现及对应的术中所见 腹盆腔病变及增厚的大网膜呈蜂窝样，或肝脾表面病变内见大小不等无回声，共13例(13/25，52%)，8例病变内可见血流信号(图1);术中所见为腹盆腔黏液囊性肿瘤或黏液囊性肿瘤布满整个大网膜，或肝脾表面见水泡状的、胶冻样结节。腹盆腔积液内见密集点状回声或絮状物，不随体位移动或移动性差12例(12/25，48%)(图2);术中为腹盆腔胶冻样物或腹水中见胶冻样物(本研究术中23例为腹腔胶冻样物，2例为黄色腹水中见胶冻样物)。肝脾表面形成压迹，致肝脾表面不平整8例(8/25，32%)(图3);术中所见为肝脾周表面胶冻样黏液及黏液性肿瘤，肝脾变形。

原发肿瘤

影像检查:超声均未提示原发肿瘤，CT提示阑尾病变1例。

手术所见:14例见阑尾增粗或阑尾肿瘤，5例回盲部见肿瘤，2例卵巢见肿瘤，4例未见原发肿瘤。

病理:阑尾黏液性囊腺瘤5例、阑尾交界性黏液性肿瘤3例、阑尾黏液性囊腺癌12例、回盲部黏液性囊腺癌1例、卵巢交界性肿瘤1例、卵巢黏液性囊腺癌1例、原发肿瘤不明者2例。

图1 腹膜假黏液瘤特征性声像图表现Fig 1 Specific ultrasonographic features of pseudomyxoma peritonei

图2 腹膜假黏液瘤腹腔内黏液胶冻样物的声像图表现Fig 2 Ultrasond imaging of intraperitoneal mucinous material in pseudomyxoma peritonei

讨论

虽然PMP的临床病例早在1842年就已描述［1］，但迄今其确切的发病率、有效的治疗方法以及预后因素仍不十分清楚［2］。Mann等［3］于1990年报道在1万例剖腹手术中，有2例为腹膜假黏液瘤，Smeenk等［4］于2008年报道腹膜假黏液瘤的发病率为每年1～2/ 1 000 000。PMP为腹膜继发性肿瘤，是由于原发肿瘤破裂肿瘤细胞种植于腹膜所致。既往认为PMP的主要原发病是卵巢的黏液性肿瘤，但近年来国内外的临床病理、免疫组织化学和分子学研究一致认为阑尾黏液性病变才是导致PMP的主要病因［5-12］，其次为卵巢的黏液性肿瘤和畸胎瘤［13］，少数来源于肺［14］、胆管［15］、胰腺［16］、结肠［17］、肾［18］、大网膜［19］和脐尿管［20］等，另有部分病例无法找到原发病灶［21］。本研究阑尾来源者20例，占80%(20/25)，支持PMP的主要原发病为阑尾来源的理论。

图3 黏液胶冻样物在肝脾表现形成压迹超声及CT图像Fig 3 Ultrasound and CT findings of notches on the liver and spleen oppressed by mucinous lesions

来源于阑尾等产生黏液的原发肿瘤破裂后，腔内聚集的黏液连同被覆囊壁上皮细胞借助于腹水的存在与流动广泛种植于腹膜及腹腔脏器表面并不断产生胶冻样黏液，同时被腹膜炎性增生的结缔组织纤维包裹，形成大小不等(粟粒大小至占据整个腹腔)的囊泡，即假黏液瘤。囊泡壁一般由菲薄的纤维结缔组织构成，可因与腹膜、网膜、浆膜黏连而厚薄不均。黏液瘤细胞主要在腹膜和实质脏器的表面种植，一般无淋巴结或远处转移，也较少浸润邻近器官。

有文献报道腹膜假黏液瘤女性的发病率高于男性，约为2～3倍，发病的高峰年龄为50～70岁［22-25］。本研究病例男∶女为1∶3．1，中位年龄是59岁，与文献报道相符。腹膜假黏液瘤起病隐匿，进展缓慢，临床症状无特异性，主要表现为腹胀、腹痛和发现腹盆腔包块，临床医生很难做出诊断，需要借助影像学等检查方法，目前最常用的影像学方法是超声和增强CT。

分析本研究25例腹膜假黏液瘤的超声资料，发现其声像图有一定特征性，包括:(1)腹盆腔积液内见密集点状回声及絮状物，不随体位移动或移动性差(48%)，检查时提高仪器增益有利于点状回声的显示;(2)腹盆腔病变及大网膜病变呈蜂窝样或腹膜病变内见散在大小不等的无回声(52%);(3)胶冻样黏液和/或黏液性病变在肝脾表面形成压迹(32%)。上述声像图表现与病变的来源及病理类型无关。

虽然PMP有上述特征性声像图表现，但本研究超声诊断符合率较低，仅为12%(3/25)。分析其原因可能为:(1)本病少见，超声医生对其特征性声像图认识不足。(2)病例分散，本组有19例患者是由19名不同的超声医生检查，最多检查2例，不利于超声医生经验的积累。(3)病变的早期无特征性声像图表现。

鉴别诊断:(1)化脓性腹水中超声可见絮状物，但腹水不引起肝脾表面的压迹，且流动性好，患者多有发热病史;(2)恶性肿瘤腹膜种植转移，可致脏壁层腹膜及大网膜增厚并腹水，但增厚的腹膜及大网膜为实性，内不显示无回声。Que等［26］报道只有PMP的腹膜病变内可见无回声，其特异性为100%，敏感性为89．5%，因此可以作为PMP腹膜病变与其他肿瘤腹膜种植转移和腹膜原发肿瘤的鉴别点;(3)卵巢黏液性肿瘤病变可呈蜂窝样，并引起腹水，但有研究认为，原发卵巢黏液性肿瘤少见，多数为阑尾来源继发肿瘤，尤其双侧卵巢黏液性肿瘤［6］。因此，超声医生在检查患者时发现上述特征性声像图表现，应想到PMP，再结合患者病史应该能够诊断。

与超声相比，CT的优势在于:(1)可以测量CT值，腹腔内胶冻样黏液物及假黏液瘤内物质CT值均高于常规腹水及其他囊性病变，为15～34 HU，但低于软组织密度;(2)CT有利于PMP肝脾表面特征性表现“扇贝样”压迹的显示［27］;(3)CT有利于腹膜小病变的显示，尤其增强CT。本研究25例患者中23例腹腔内为胶冻样黏液(92%，23/25)，12例CT见肝脾表面压迹，但CT的诊断符合率亦低，为24%(6/25)，CT虽然比超声高1倍，但差异无统计学意义，可见放射科医生也存在对本病认识不足的问题。超声与CT检查联合应用有互补的作用，本研究超声诊断PMP的3例和CT诊断的6例中，只有1例是两种检查方法同时诊断的。

另外，本研究超声和CT对引起PMP的原发肿瘤提示率极低，超声均未提示，CT提示1例，考虑原因为:(1)原发肿瘤破裂后失去原有病变的影像学特点，超声和CT不易诊断;(2)在原发肿瘤周围有种植肿瘤，或原发肿瘤完全被种植肿瘤包埋，超声和CT难以识别出原发肿瘤;(3)少部分无明确原发肿瘤。

腹膜假黏液瘤目前尚无标准的治疗方法，主要治疗方法为肿瘤细胞减灭术加术中温热化疗，但其复发率仍较高，文献报道进行彻底细胞减灭术患者5年和10年生存率分别为87%和74%，彻底细胞减灭术不成功有肿瘤残留患者5年和10年生存率分别为34% 和23%［22，28］。

综上，目前超声与CT对腹膜假黏液瘤诊断率均低，PMP有特异性的声像图表现，超声医生如提高对本病的认识，则可以实现大多数病例的术前诊断，从而更好地指导手术方案的确定。

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Ultrasonographic Features of Pseudomyxoma Peritonei and Their Comparison with Computed Tomographic Findings

QI Zhen-hong1，CAI Sheng1，LI Jian-chu1，LÜ Ke1，ZHANG Yan2，XIAO Meng-su1，SU Na1

1Department of Ultrasound，2Department of Radiology，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

Objective To investigate the value of ultrasound in the diagnosis of pseudomyxoma peritonei(PMP)and summarize the ultrasonographic features of PMP by comparing with computed tomography(CT)findings．Method Ultrasound and CT scan results of 25 patients with PMP confirmed by pathology after surgery were analyzed retrospectively．Results Among these 25 PMP patients，three were diagnosed by ultrasound and six by CT(P=0．579)．The specific ultrasonographic features of PMP were as follows:the dense punctuate echoes or floccules were detected in hydrops abdominis，which seldom or never move with the change of body position．Honeycomb-like lesions were typical．Notches were formed on the surface of liver or spleen due to the mucinous material and/or the mucinous lesions．Conclusions Both ultrasound and CT scan have poor detection rate in the diagnosis of PMP．PMP has specific ultrasonographic features，which may make it possible to diagnose most PMP lesions by ultrasound before surgery．

pseudomyxoma peritonei;ultrasound;CT scan

LI Jian-chu Tel:010-69155785，E-mail:jianchu．li@163．com

R735．5

A

1000-503X(2015)04-0424-06

10．3881/j．issn．1000-503X．2015．04．010

2015-05-14)

李建初 电话:010-69155785，电子邮件:jianchu．li@163．com