儿童天疱疮1例

孙 娟 梁 源 张立新

儿童天疱疮1例

孙 娟 梁 源 张立新∗

临床资料 患儿，男，2岁9个月。入院前9天，患儿下肢出现数个水疱、大疱，部分皮损表面结痂，伴痒，来我院就诊，诊断为“丘疹性荨麻疹继发感染”，予外用“莫匹罗星软膏、复方乳酸依沙吖啶软膏及糠酸莫米松乳膏”，皮损无好转。入院前3天，患儿皮损迅速增多至全身，初起水疱液清，数日后水疱融合，疱液变浑浊，破溃结痂。患儿自发病以来，精神可，纳差，大便发黑，小便少，无发热。门诊以“泛发性脓疱疮?”收入院。入院查体:一般情况可，发育良好，营养中等，系统检查无特殊。皮肤科查体:头皮、躯干、四肢散在水疱、大疱、脓疱及糜烂，头皮皮损以糜烂为主，上附大量黄痂，躯干皮损以水疱脓疱为主，大部分皮损中央糜烂，边缘水疱融合成环状，部分脓疱可见半月积脓现象，四肢皮损以远端为著可见大量糜烂，渗出明显(图1)。入院诊断:泛发型脓疱疮?自身免疫性疱病?治疗:予头孢孟多静点、复方多粘菌素B软膏外用1周，效果不佳，仍有新发水疱。

入院后检查:血尿常规、生化全项、ASO、支原体抗体、乙肝五项、丙型肝炎抗体、RPR、HIV、Ig系列、CD系列、胸片、心电图、心脏彩超、腹部B超均大致正常，多次糜烂面及疱液细菌培养均阴性，皮肤活检病理检查示表皮内疱，疱内可见棘层松解细胞及大量中性粒细胞(图2)。诊断:儿童天疱疮。治疗:口服泼尼松片25mg/d(2mg/kg·d)治疗5天，糜烂面及水疱脓疱干涸，无新发水疱、脓疱，病情好转出院，3周后皮损完全消退，2个月后泼尼松开始减量，每2周减2.5 mg，过程顺利，病情未反复，目前泼尼松为10 mg/ d，糖皮质激素总疗程4个月。

图1 a:头皮糜烂面结黄痂；b、c:患儿躯干水疱脓疱，部分脓疱见半月积脓现象，大部分皮损中央糜烂，皮损周围水疱融合成环状；d:双下肢远端可见大量糜烂，足底见紧张性大疱脓疱 图2 a、b:表皮内疱，疱内见散在棘层松解细胞及大量中性粒细胞(HE，×100；×200)

讨论 天疱疮是一种慢性、表皮内棘层松解性大疱性自身免疫性疾病。好发于中老年人，儿童罕见。1国内仅报道数例儿童病例。2－4天疱疮临床表现为红斑或正常皮肤上的水疱、大疱，疱壁薄而松弛。早期水疱疱液澄清，以后变浑浊，疱壁易破裂，形成红色湿润糜烂面，引起血清渗出及出血，结黄褐色痂；病理表现为表皮内疱，水疱内散在棘层松解细胞。本病需与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、重症多形红斑鉴别。首选系统用糖皮质激素，儿童初始剂量为泼尼松2 mg/ (kg·d)，治疗1周后如无效，增加原用量的1/3～1/2，

病情控制后逐渐减量，治疗过程中注意预防糖皮质激素的不良反应如感染、骨质疏松、消化道溃疡等。也可联合应用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，亦有报道应用利妥昔单抗成功治疗儿童天疱疮。5

本患儿急性起病，发病初期皮损表现为散在水疱、大疱及结痂，又因患儿皮损位于暴露部位，瘙痒明显，误诊为“丘疹性荨麻疹继发感染”，予局部外用糖皮质激素及抗感染治疗1周，皮损无好转，病情加重，全身出现泛发脓疱，故排除丘疹性荨麻疹诊断。由于患儿年龄小，急性病程，皮损发展为全身泛发脓疱、糜烂面，表面结黄痂，并可见半月积脓现象，进一步拟诊“脓疱疮”。本患儿多次糜烂面及疱液细菌培养均阴性，为无菌性脓疱，且予系统及局部抗感染治疗无效，故进一步排除“脓疱疮”诊断。患儿入院后行皮肤病理活检示表皮内疱，疱内可见棘层松解细胞及中性粒细胞。而线状IgA大疱性皮病、疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮均为表皮下疱，故可排除。组织病理表现为表皮内脓疱，细菌培养阴性，应考虑角层下脓疱病、天疱疮，角层下脓疱病病理为角层下脓疱，患儿病理示水疱位于表皮中层，疱内可见棘层松解细胞，不支持角层下脓疱病，故诊断为儿童天疱疮。经系统用糖皮质激素治疗，病情控制良好，进一步支持天疱疮的诊断。

本患儿病情演变过程提示，临床上遇到幼儿急性起病，出现散发瘙痒性水疱大疱性皮损或全身泛发的水疱脓疱性皮损，除考虑丘疹性荨麻疹及脓疱疮的诊断，还应注意天疱疮的可能性。应仔细询问病史，了解患者发病过程，结合病理检查，作出正确诊断，力争将误诊率降至最低。

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 833－839.

2张海贞，周盛基，张迪展，等.儿童天疱疮1例.中国麻风皮肤病杂志，2011，27(2):132－133.

3曹经江，郑和义.儿童天疱疮二例.中华皮肤科杂志，1999，32 (4):1030.

4石继海，夏隆庆.儿童、新生儿及死产儿寻常型天疱疮.国外医学皮肤性病学分册，2000，26(6):366－368.

5 Kanwar AJ，Sawatkar GU，Vinay K，et al.Childhood pemphigus vulgaris successfully treated with rituximab.Indian J Dermatol Venereol Leprol，2012，78(5):632－634.

(收稿:2014－09－13)

首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科，北京，100045∗通信作者