细胞性良性纤维组织细胞瘤1例

徐俊涛周 慧∗刘劲松刘 菡∗赵梦洁涂亚庭黄长征陈思远

细胞性良性纤维组织细胞瘤1例

徐俊涛1周 慧1∗刘劲松1刘 菡1∗赵梦洁2涂亚庭2黄长征2陈思远2

患者，女，35岁。左肘关节伸侧单发结节20余年。组织病理示:真皮内梭形组织样细胞形成境界清楚的肿瘤团块，可见胶原分割现象。Vimentin、CD68强阳性，CD34阳性，S－100蛋白、α－SMA、Ki－67阴性。诊断细胞性良性纤维组织细胞瘤。

细胞性良性纤维组织细胞瘤

临床资料 患者，女，35岁。左肘关节伸侧起疹20余年，于2013年3月21日来我院就诊。患者20余年前左肘关节伸侧出现黄豆大结节，无明显不适感，未行治疗，皮损逐渐缓慢增大，无明显自觉症状，病程中皮损处无红肿及破溃等情况发生。既往体健，否认系统疾病及遗传病史。家族中无类似疾病患者。

体格检查:一般情况良好，浅表淋巴结未及，各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:左肘关节伸侧一

直径约1 cm半球形结节，淡褐色，质韧，顶端略软，表面光滑，无压痛(图1)。

图1 左肘关节伸侧一直径约1 cm半球形淡褐色结节，质韧，顶端略软，表面光滑，无压痛

实验室及辅助检查:血常规、尿常规、免疫球蛋白全套、凝血功能、肝肾功、电解质及血脂正常，肝炎病毒均阴性，胸片、心电图、腹部及腹膜后B超均未见异常。距结节边缘0.5 cm完整切除后行组织病理检查示:表皮轻度角化过度，棘层增生肥厚，皮突下降，基底层色素增加，真皮内可见梭形组织样细胞形成境界清楚的肿瘤团块，未见异常核分裂及异形细胞，团块周边可见胶原分割现象(图 2A、B、C)。Vimentin、CD68强阳性，肿瘤团块边缘CD34灶状阳性，S－100、α－SMA及Ki－67阴性。根据患者的临床表现及组织病理学检查，诊断细胞性良性纤维组织细胞瘤。患者随访至今未复发。

图2 细胞性良性纤维组织细胞瘤患者皮损组织病理及免疫病理像

讨论 细胞性良性纤维组织细胞瘤(cellular benign fibrous histiocytoma，cBFH)属于良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma，BFH)的一种特殊亚型，该型约占BFH的5%，是一种较为罕见的皮肤良性肿瘤。cBFH的概念首先由英国学者Calonje等1在1994年提出，该团队通过研究500余例BFH发现部分患者复发率较高，且病理高度富于细胞并呈束状生长而易误诊为恶性肿瘤。最常见于青年或中年人，男女患病率的报道存在较大差异，2，3文献报道男女患病率大致相当。皮损几乎均为单发，好发部位为四肢，上肢多见，其次为头颈部和躯干，少数发生于面部、耳、手和足等部位。2，4切除后局部复发率高达26%，而普通BFH复发率不足1%，5少数还可发生区域淋巴结和远处转移。损害进展可出现指(趾)骨的糜烂。6，7复发后再切除，避免误诊为恶性肿瘤导致不必要的治疗，这也是正确认识该亚型的重要意义所在。1，8，9临床上发生转移呈惰性过程，促使转移发生的高危因素包括肿瘤体积过大、富于细胞性、动脉瘤样改变、肿瘤坏死及局部反复发作等。10

cBFH组织病理学特征为富含细胞，胞浆丰富嗜

酸性，呈显著束状生长，有时可见典型席纹状排列，无细胞异型性，常可见正常有丝分裂相，部分病例可见灶状坏死区。CD34通常阴性或仅在肿瘤周围呈灶状阳性，α－SMA可呈灶状阳性，出现α－SMA阳性，提示肌纤维母细胞分化。6Volpicelli等2报道100例患者中α－SMA阳性率达93%而CD34阳性率6%，另有32%的病例表达结蛋白。此前Calonje等1报道74例cBFH中CD34均为阴性。当镜下见席纹状生长同时CD34阳性时cBFH极易误诊为隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)，鉴别点在于后者具有突出的车辐状结构，肿瘤细胞形态单一，无嗜酸性胞质，广泛侵入皮下脂肪组织内，在脂肪细胞周围呈花边样浸润或平行于表皮，11席纹状区域内的瘤细胞CD34弥漫阳性，偶见肌丝蛋白灶状阳性，α－SMA和肌丝蛋白染色阴性。此外还应与皮肤平滑肌肉瘤及炎性肌纤维母细胞相鉴别，皮肤平滑肌肉瘤细胞构成长细胞束贯穿肿瘤，有异型性，束间垂直交叉，细胞核呈“雪茄状”，6α－SMA和肌丝蛋白等肌性标记强阳性。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于深部软组织，特别是肺和腹腔，较少发生于真皮内。4不典型纤维黄色瘤的肿瘤细胞形态明显怪异、缺乏核分裂相，易与cBFH鉴别。

由于此肿瘤罕见，国内外报道相对较少，部分临床医生对此了解不足，一旦发生误诊或漏诊，危害较大，故正确提高对此肿瘤临床及病理特征的认识是避免误诊误治的关键。治疗原则为完整切除病变后随访。本例为女性患者，CD34阳性，但主要在肿瘤团块边缘且呈灶状表达。结合临床表现及组织病理学改变，确诊细胞性良性纤维组织细胞瘤，目前仍在随访中，未见复发，无淋巴结及远处转移表现。

(志谢:湖北医药学院附属东风医院病理科朱正鹏医生及全体工作人员为免疫组化制片提供了无私的帮助，特此致意!)

1 Calonje E，Mentzel T，Fletcher CD.Cellular benign fibrous histiocytoma:Clinicopathologic analysis of 74 cases of a distinctive variant of cutaneousfibroushistiocytoma with frequent recurrence. Am JSurg Pathol，1994，18(7):668－676.

2 Volpicelli ER，Fletcher CD.Desmin and CD34 positivity in cellular fibrous histiocytoma:an immunohistochemical analysis of 100 cases.JCutan Pathol，2012，39(8):747－752.

3Han TY，Chang HS，Lee JH，et al.A Clinical and histopathological study of 122 cases of dermatofibroma(benign fibrous histiocytoma).Ann Dermatol，2011，23(2):185－192.

4钟艳平，王坚.富于细胞性纤维组织细胞瘤的临床病例分析.中华病理学杂志，2013，42(3):153－157.

5Weiss SW，Goldblum JR.Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors.4th ed.北京:人民卫生出版社，2002.456.

6McKee PH，Calonje E，Granter SR.皮肤病理学与临床的联系.朱学骏，孙建方，译.3版.北京:北京大学医学出版社，2000.1744－1748.

7Kurzen H，Hartschuh W.Benignes zellreiches fibroses histiozytom der grosszehemit knochernen defekten des nagelkranzfortsatzes.Hautarzt，2003，54(5):453－456.

8Mentzel T，Kutzner H，Rutten A，et al.Benign fibrous histiocytoma(dermatofibroma)of the face:clinicopathologic and immunohistochemical study of 34 cases associated with an aggressive clinical course.Am JDermatopathol，2001，23(5):419－426.

9 Doyle LA，Fletcher CD.Metastasizing“benign”cutaneous fibrous histiocytoma:a clinicopathologic analysis of 16 cases.Am JSurg Pathol，2013，37(4):484－495.

10 Guillou L，Gebhard S，Salmeron M，et al.Metastasizing fibrous histiocytoma of the skin:a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of three cases.Mod Pathol，2000，13 (6):654－660.

11 Natkunam Y，Rouse RV，Zhu S，et al.Immunoblot analysis of CD34 expression in histologically diverse neoplasms.Am J Pathol，2000，156(1):21－27.

(收稿:2014－06－23 修回:2014－07－24)

Cellular benign fib rous histiocytom a:a case report

XU Jun-tao，ZHOU Hui，LIU Jin-song，etal.DepartmentofDermatology，Affiliated Dongfeng Hospital，Hubei University ofMedicine，Shiyan，Hubei，442008

A 35－year－old female presentedwith single nodule on theextensor aspectof leftelbow formore than 20 years.Biopsy showed the tumor located in the dermis and the border of tumor was clear.The tumor cells consisted of spindle shaped cells which were surrounded by sclerotic collagen bundle.Immunohistochemistry showed the positivity of vimentin，CD68 and CD34.The diagnosis of cellular benign fibrous histiocytoma wasmade.

cellular benign fibrous histiocytoma

1湖北医药学院附属东风医院皮肤科，湖北十堰，442008 2华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科，湖北武汉，430022∗通信作者