反应性穿通性胶原病1例

岳振华 田洪青 于美玲 于长平 卢宪梅

·病例报告·

反应性穿通性胶原病1例

岳振华 田洪青 于美玲 于长平 卢宪梅

反应性穿通性胶原病(reactive perforating collagenosis，RPC)由 Mehregan于1967年首先报道，临床少见。现将我院所见的1例报道如下。

患者，男，52岁。因背部、双下肢丘疹、结节伴瘙痒2个月，前来我院就诊。2个月前无明显诱因背部、双下肢出现散在的红色丘疹，伴中度瘙痒，搔抓后丘疹结痂、变硬，未予治疗，皮损逐渐增多。既往体健，无肝、肾疾病病史。父母非近亲结婚，家庭成员中无类似疾病患者。体检:各系统检查未见异常。皮肤科情况:背部、双下肢见散在黄豆大角化性丘疹、结节，部分中心有脐凹，内有棕褐色痂，少数皮损痂已脱落，遗留暗红色轻度萎缩斑(图1)。实验室检查:血常规正常，尿糖“＋＋＋＋”，空腹血糖15.55 mmol/ L，谷丙转氨酶46 U/L，总胆红素26.5μmol/L，直接胆红素10.5μmol/L。下肢皮损组织病理示:表皮灶性结痂，痂下方为穿通区，真皮胶原坏死成嗜碱性着色，下方胶原间血管周围轻度嗜中性粒细胞浸润(图2)。诊断:反应性穿通性胶原病，糖尿病。治疗:控制血糖，口服盐酸依匹斯汀片、曲尼司特胶囊，外用复方醋酸曲安奈德软膏、樟酚酊，40天后复诊瘙痒症状明显缓解，多数皮疹消退后遗留凹陷性小瘢痕。

讨论 反应性穿通性胶原病是一种以变应性胶原经表皮排出体外为特征的穿通性皮肤病。该病病因不明，遗传因素被认为是重要的原因，其发生可能和创伤有关。本病好发于儿童，成人患者往往合并糖尿病、慢性肾衰竭、肝病、肺纤维化、霍奇金病、甲状腺功能异常等，瘙痒明显，称为获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)。本病在组织病理学上需要与其他类型穿通性皮肤病相鉴别，如匐行性穿通性弹力纤维病、穿通性毛囊炎及Kyrle病，通过胶原纤维染色多可鉴别。本病目前尚无特效治疗方法，仅有个别文献报道口服抗组胺药联合外用糖皮质激素或维A酸制剂，口服多西环素、别嘌醇，试用治疗有效。

图1 右下肢散在角化性丘疹、结节，部分中心有脐凹，内有棕褐色痂图2 表皮灶性结痂，痂下方为穿通区，真皮胶原坏死呈嗜碱性着色(HE，×100)

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 1105.

2Kawakami T，Saito R.Acquired reactive perforating collagenosis associated with diabetesmellitus:eight cases thatmeet Faver's criteria.Br JDermatol，1999，140(3):521－524.

3 lkezaki E，Sugita K，Kabashima K，et al.Scabies－induced acquired reactive perforating collagenosis.J Eur Acad Dermatol Venereol，2008，22(1):120－121.

4 Hoque SR.Acquired reactive perforating collagenosis:four patients with a giant variant treated with allopurinol.Br JDermatol，2006，154(4):759－762.

5Brinkmeier T.Successful treatment of acquired reactive perforating collagenosiswith doxycycline.Acta Derm Venereol，2002，82 (5):393－395.

(收稿:2013－03－13)

山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022