皮下型结节病1例

苏 飞 刘 雯 陈柳青

皮下型结节病1例

苏 飞 刘 雯 陈柳青∗

患者，女，50岁。四肢及臀部皮下结节3个月，无自觉症状，皮肤组织病理及肺部CT符合皮下型结节病的诊断。口服泼尼松30mg/d，2个月后，皮疹基本消退。

结节病； 皮下型

临床资料 患者，女，50岁。四肢及臀部皮下结节3个月。患者于3个月前无意中发现双肘、双膝、小腿及臀部出现大小不等的皮下结节，无明显自觉症状。一直未正规治疗。1周前，患者来我院门诊就诊。发病以来，患者二便如常，精神、食欲、睡眠、体力尚可，体重无明显下降。患者平素体健，否认糖尿病、冠心病等病史。否认乙肝、结核等传染病病史。2009年行痔疮手术，无输血史。无药物过敏史。出生并长期居住浙江，长期从事粮油副食批发工作。末次月经：2013年5月。既往月经正常。孕3产2，人工流产1次。父亲因食道癌去世，母亲体健，兄弟姐妹5人，均体健，否认家族遗传病史。体格检查：一般情况可，浅表淋巴结未触及肿大，系统检查：未见明显异常。皮肤科检查：双肘、双膝关节、双小腿及臀部皮下可及蚕豆至鸡蛋大小的皮下结节，表面光滑，质韧，活动度可（图1）。组织病理示：表皮基本正常，真皮血管及附属器周围少量炎症细胞浸润，皮下脂肪间隔可见上皮样细胞团块状浸润，结节中央可见纤维素样变性，并可见多核巨细胞（图2、3）。实验室检查：血常规、肝肾功能基本正常，ANA1∶100（胞浆颗粒型）、ENA（-）、CRP6.03mg/L（参考值0～5mg/L）、ESR、ASO（-）、血管紧张素酶174U/L（参考值22～62U/ L），胸部CT：双肺纹理增强，模糊，双肺分别见斑片状及絮状稍高密度影，双下叶尤甚，双肺门及纵膈淋巴结明显增大（图4）。肺功能正常。诊断：结节病；II期。治疗：泼尼松30mg/d，2个月后电话随访，患者自述皮疹基本消退。

图1　双小腿伸侧大小不等的皮下结节，大部分皮损呈肤色，部分皮损呈黄红色 图2 皮下脂肪小叶及间隔可见大量上皮样细胞组成的裸结节（HE，×40） 图3 在上皮样细胞团块中可见纤维素样变性，其上可见多核巨细胞（HE，×100）

图4　胸部CT：双肺纹理增强，模糊，双肺分别见斑片状及絮状稍高密度影，双肺门及纵膈淋巴结明显增大

讨论 结节病是一种原因未明的系统性肉芽肿性疾病，通常累及肺、淋巴结、眼及皮肤。1大约有25%的患者有皮肤受累，皮疹可表现为斑丘疹、斑块、瘢痕样、冻疮样狼疮样及皮下型。2皮下型结节病是一种特殊的皮肤结节病的亚型，由Darier及Roussy于1904年首次报道，也被称为达-罗二氏肉样瘤，是结节病皮肤损害中最为少见的一型，目前全世界报道不到100例，本病约见于2%的系统受累患者。3临床上以皮肤损害局限于皮下组织为特点，表现为多发坚实的、可活动、圆形至卵圆形的肤色结节，通常没有症状，或仅有轻度压痛，好发于四肢。但也可累及躯干、面部、臀部及头颈部。本病好发于40岁左右的中年人群，女性发病率略高于男性，高加索人种的发病率略高于非洲裔。4

Ahmed等认为，出现皮下损害强烈提示该患者有系统受累。5国外学者通过检索文献总结了85例皮下型结节病的特点，其中约77.6%的皮下型结节病患者出现系统受累。65.9%的患者出现淋巴结肿大，其中44.7%的患者出现肺门淋巴结肿大，16.5%的患者肺门淋巴结及其他淋巴结同时肿大，4.7%的患者其他淋巴结肿大。其他的系统受累包括肺部受累（17例）、腮腺炎（7例）、葡萄膜炎（7例）、关节炎关节痛（6例）、黏膜炎（5例）、指（趾）炎（4例）、神经系统受累（3例）、肾脏受累（3例）及肝脾肿大（2例）。6值得注意的是，有6例患者是因为使用干扰素α治疗慢性丙型肝炎病毒感染后出现的皮下型结节病。7

临床上，皮下型结节病主要需与结节性红斑进行鉴别，主要的鉴别要点为：皮下型结节病病程长，皮损无压痛，表面肤色正常。组织病理方面，本病主要需与结核相鉴别，结核通常呈结核样肉芽肿改变，中央通常有干酪样坏死结构。治疗方面，糖皮质激素是结节病的主要治疗手段，通常剂量为0.3～0.5mg/kg·d，一般4～8周起效。因为本病较为罕见，仅从国外学者对10例皮下型结节病的总结来看，本病患者尚未发现较为严重的并发症，提示本病预后相对较好。3

1 Iannuzzi MC，Rybicki BA，Teirstein AS.Sarcoidosis.The New England Journal of Medicine，2007，357（21）：2153-2165.

2 Fernandez-Faith E，McDonnell J.Cutaneous sarcoidosis：differential diagnosis.Clinics in Dermatology，2007，25（3）：276-287.

3Marcoval J，Mana J，Moreno A，et al.Subcutaneous sarcoidosis --clinicopathological study of 10 cases.Br J Dermatol，2005，153（4）：790-794.

4 Heller M，Soldano AC.Sarcoidosis with subcutaneous lesions. Dermatol Online J，2008，14（5）：1.

5Ahmed I，Harshad SR.Subcutaneous sarcoidosis：is ita specific subsetof cutaneous sarcoidosis frequently associated with systemic disease？JAm Acad Dermatol，2006，54（1）：55-60.

6 Dalle Vedove C，Colato C，GirolomoniG.Subcutaneous sarcoidosis：report of two cases and review of the literature.Clinical Rheumatol，2011，30（8）：1123-1128.

7 Hirano A，Kataoka M，Nakata Y，et al.Sarcoidosis occurring after interferon-alpha therapy for chronic hepatitis C：report of two cases.Respirol，2005，10（4）：529-534.

（收稿：2013-12-30）

Subcutaneous sarcoidosis：a case repor t

SU Fei，LIUWen，CHEN Liu-qing.Department ofDermatology，NO.1 Hospital ofWuhan，Wuhan，430022

A 50-years female presented with subcutaneous nodules on the limbs for 3months.Histopathology and CT scan supported the diagnosis of subcutaneous sarcoidosis.The patientwas treated withmetacortandracin 30 mg/d and the skin rash disappeared after treatment for 2 months.

sarcoidosis；subcutaneous

武汉市第一医院皮肤科，武汉，430022