MSCT对外中耳畸形听骨链及相关结构异常的诊断及评价

车子刚，孟　玮，彭新桂，杨小庆，储成凤，葛　洪，徐柏林，张庆翔，于振坤

（1.东南大学医学院附属南京同仁医院，江苏 南京　211102；2.东南大学附属中大医院放射科，江苏 南京　210009）

MSCT对外中耳畸形听骨链及相关结构异常的诊断及评价

车子刚1，孟玮1，彭新桂2，杨小庆2，储成凤1，葛洪1，徐柏林1，张庆翔1，于振坤1

（1.东南大学医学院附属南京同仁医院，江苏 南京211102；2.东南大学附属中大医院放射科，江苏 南京210009）

目的：探讨外中耳先天性畸形听骨链及相关解剖畸形MSCT影像表现，为临床诊断和治疗提供准确信息。材料和方法：回顾性分析了在我院行颞骨多层螺旋CT容积扫描的外中耳先天性畸形18例32耳，均行MPR、CPR重建显示听骨链及相关结构异常。结果：听骨链畸形中：锤骨畸形30耳，砧骨畸形28耳，镫骨畸形8耳，锤砧关节融合22耳，砧镫关节异常3耳，听小骨与鼓室壁融合15耳，镫骨足板固定前庭窗1耳；听小骨未显示2耳。听骨链相关畸形中：外耳道闭锁32耳，乳突硬化18耳，小鼓室畸形13耳，前庭窗畸形1耳。结论：MSCT能准确显示外中耳先天畸形听骨链及相关解剖结构畸形，为临床治疗提供准确信息。

耳疾病；畸形；体层摄影术，螺旋计算机

先天性外中耳畸形是一种发病原因不明，以耳廓先天发育不良伴中耳畸形为特点的先天性疾病，是头颈部最常见先天性畸形之一，临床多有传导性耳聋等症状。其发病率各统计资料有所差别，约为1/20 000～1/10 000［1-2］。外中耳先天性畸形患者，不仅存在耳廓畸形而造成面部整体美容的缺陷，同时会引起听力严重损失。多项临床研究表明［3-5］，听骨链的发育异常是造成听力损失的重要原因之一，本文通过对明确诊断的先天性外中耳畸形患者，行多层螺旋CT扫描及听骨链重建，期待为临床术前评估提供辅助参考信息。因耳廓畸形耳鼻咽喉科医师可以直接观察，但对于外中耳内部解剖结构的畸形，则主要依赖于MSCT观察颞骨内部细节。因患者临床主要症状为传导性耳聋，拟将颞骨解剖分为听骨链发育情况及听力传导通路相关异常两部分来观察。听骨链发育异常听小骨是否发育，锤骨、砧骨、镫骨各自形态变化，锤砧关节、砧镫关节连接情况，前庭窗是否封闭及镫骨足板与前庭窗关联情况；听力传导通路发育包括乳突气化程度，外耳道是否闭锁及狭窄，鼓室发育情况及是否合并中耳炎，以及与功能机手术相关的面神经管走行异常、颞颌关节及颌面部发育异常等。

1　材料与方法

1.1一般资料

本组病例共计18例，男12例，女6例，年龄l～44岁，平均12.6岁：其中14例为双侧畸形，4例为单侧，单侧患者中左右各2耳，共32耳。均有不同程度听力下降。伴耳廓畸形20耳。

1.2检查方法

18例患者均采用GE lightspeed 16层MSCT扫描仪，取仰卧位，以上眶耳线为扫描基线，范围包含颞骨鼓部、乳突部及岩部等，容积扫描，层厚0.625mm，层间距0.625mm，螺距0.875，管电压140 kV，管电流200mA，骨算法（Boneplus）重建，之后将原始图像数据传送到工作站ADW4.6进行后处理。后处理技术包括轴位及冠状位重建 （MPR），曲面重建（CPR）等评价先天性外中耳畸形患者听骨链及听力传导通路相关解剖结构的MSCT表现。

2　结果

2.1听骨链异常

锤骨畸形（图1）30耳，砧骨畸形（图2）28耳，镫骨畸形8耳，锤砧关节融合（图1，2）22耳，砧镫关节不连或软连接3耳，听小骨与鼓室壁融合（图3）15耳，镫骨足板固定前庭窗1耳；听小骨未显示2耳。

2.2听力传导通路相关畸形

外耳道闭锁：共32耳，骨性闭锁（图4）26耳，膜性闭锁6耳；乳突硬化18耳；小鼓室13耳，其中6耳鼓室内见软组织密度影，合并慢性中耳乳突炎（图5）；前庭窗闭锁1耳。

图1左侧锤骨柄缺如，锤砧关节融合。图2左侧砧骨畸形（短脚小、长脚纤细），锤砧关节融合。图3右侧听小骨与鼓室壁融合。图4右侧外耳道骨性闭锁，听小骨发育畸形。图5左侧鼓室内见软组织影充填。

Figure 1.The manubrium of malleus was congenitally absent in the left ear with arthrodesis of hammer and anvil.Figure 2.Anvil bone deformities in the left ear with arthrodesis of hammer and anvil.Figure 3.Fusion of auditory ossicles and paries tympanica in the right ear.Figure 4.Atresia of external auditory canal in the right ear with deformity of ossicles.Figure 5.Paddings of soft tissue densities were filled in the left eardrum.

3　讨论

3.1发病基础及流行病学调查

先天性外中耳畸形发病源于胚胎期发育异常。外耳道的发育来自外胚层，其畸形是胚胎下颌弓（第一鳃弓）和舌骨弓（第二鳃弓）发育障碍所致，在外耳道形成的不同阶段发生障碍均可造成不同类型的外耳道闭锁或狭窄。中耳的发育来自第一咽囊及第一、二腮弓，其中听骨链的发育主要来自第一和第二腮弓；锤骨头，砧骨短突、体部及鼓膜张肌由第一鳃弓的Meckel软骨发育形成，而除镫骨底板以外的其他听骨链结构，则来自第二腮弓的Reichert软骨。颞颌关节、面神经管等邻近解剖结构的发育也与第二腮弓密切相关，故此类结构的合并畸形亦较常见［5-7］。

先天性外中耳畸形的病因目前仍不甚清楚，国外有学者认为是环境和遗传因素共同作用的结果：在妊娠早期，母体环境因素中，病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素；有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9%～33.8%［6，8］，有关先天性外中耳畸形的流行病学的调查显示，先天性外中耳畸形的发病率与人种、地域有一定关系。

3.2解剖基础及影像学表现

听骨链包含锤骨、砧骨、镫骨，且以锤砧关节、砧镫关节相连，构成听小骨链，传递声波振动。其中，锤骨柄细长附着于鼓膜，镫骨足板和前庭窗膜相连，听小骨之间形成固定杠杆，声波振动鼓膜，经听骨链使镫骨在前庭窗上不断摆动，声波传入内耳。影响听力传导相关解剖结构还包含外耳道、乳突、鼓室、前庭窗等，这些邻近解剖结构虽不直属于听骨链，但为声波至鼓膜传导必经通路，在此也一并探讨。

听骨链发育异常在外中耳畸形中较为常见，主要表现为听小骨畸形或缺如［5，9-11］。听小骨畸形最多见，包括锤、砧骨的发育不全、旋转不良、锤砧关节融合等，关节融合亦较多见，特别是锤-砧骨融合，本组中发病率为68%（22/32），与冷同嘉、赵守琴等［10-12］报道术中发现略有差别，还可以砧镫关节不连或软连接；听小骨畸形与小鼓室畸形常合并出现，表现为听小骨与鼓室壁的融合粘连，本组见15耳，发病率为47% （15/32），与文献相符［3，5，12］。听小骨缺如主要表现为锤、砧、镫骨部分缺如，完全缺如相对较少［12-15］。

听力传导通路相关畸形中，外耳道闭锁最常见，MSCT可以清晰显示外耳道狭窄、闭锁、是否含软组织密度影等，并可以测量闭锁板长度。闭锁分骨性和膜性两类，病变可累及单侧或双侧，本组病例中，骨性闭锁26耳，膜性闭锁6耳。小鼓室畸形发生率亦较高，本组共13耳，发病率为41%（13/32），主要表现为鼓室腔小，常合并鼓室壁缺如、垂直外耳道、听小骨畸形、乳突畸形等，鼓室、乳突内有时伴有炎性改变，在MSCT上表现为软组织影充填，代表积液、增厚黏膜或肉芽组织、甚至合并中耳胆脂瘤形成［8，10］。

3.3MSCT术前检查的临床意义

先天性外中耳畸形患者因为听力原因不但影响正常生活，并且幼年因为相关功能的缺陷容易造成心理阴影，对患儿的正常成长影响较大，所以对适合条件的患者行手术治疗十分必要。但由于手术治疗复杂、方法多样，特别是外中耳畸形患者的听力重建术是一项极具挑战性的技术，术前评估十分必要。

颞骨解剖结构复杂，常规平片及断层在显示先天性外中耳畸形的病理特征方面有一定限制，MSCT对显示骨组织精细解剖结构敏感性高，对外中耳先天畸形中的听骨链畸形及听力传导通路相关畸形的病理特征准确性较高，而且通过HRCT扫描、小FOV、Boneplus等重建方式，显著提高了空间分辨率，外中耳细微解剖结构的清晰度方面也有所提高。MSCT可以参考不同扫描方位综合观察外中耳畸形：在冠状位上，上下方向的外中耳异常显示较好，如锤骨柄、砧骨长脚、镫骨走行位置、砧镫关节不连或软连接，骨性外耳道是否闭锁、闭锁板厚度的显示等；在轴位上，前后方向上外中耳解剖结构容易观察，故对锤骨头、砧骨短突畸形、锤砧关节融合等显示优势明显。单一扫描方位不易显示畸形的全貌，因此术前MSCT评估应结合轴位、冠状位MPR扫描及CPR重建等技术，便于显示听骨链及听力传导通路相关畸形的全貌［5，16］。

外中耳先天性畸形患者多为传导性耳聋，可行听力重建及鼓室成形术等给予根治［9，15，17-18］。根据听骨链畸形程度、部位不同采取相应手术措施，如：锤砧关节融合、锤骨柄短并鼓室壁融合，可以磨除闭锁板及分离融合畸形，听骨链活动好，则将人工鼓膜与砧骨接触；砧镫骨不连接或软连接时，术中可取出砧骨后，在畸形的镫骨上植入一自体骨或陶瓷人工听骨，然后植入自体筋膜组织。文献报道［11］镫骨畸形较少，也与本组资料相符合，提示术中应尽量减少对镫骨的探查，以减少损伤。参照MSCT听骨链及相关听力传导通路的解剖结构分析，还可以选用不同术式，如乳突径路、前径路、鼓窦径路等，择最优手术入路，手术路径中临床关注点要重点观察以下几点：①应注意面神经（管）走行，尤其是面神经与闭锁板或狭窄外耳道之间的关系，面神经与听骨链之间的关系，面神经是否遮盖前庭窗等，以上畸形均会对手术造成影响，导致术后听力恢复不理想等诸多因素，甚至无法行手术治疗，内耳畸形为手术禁忌；②内耳结构，前庭窗与面神经关系，内听道情况，前庭导水管情况等；③对于外耳道骨性闭锁计划行赝复耳置入术的患者，术前则需另外注意乳突气化程度、闭锁板厚度测评［9，18-19］。

总之，外中耳先天性畸形患者，特别是拟行手术患者，术前MSCT综合评估和针对临床手术关注点的重点观察，提供精确的影像诊断信息，可以为临床治疗方案的正确制定提供重要参考，目前在部分专科医院已作为术前常规推广并广泛应用。

［1］马小军，熊猛.先天性小耳畸形治疗研究进展［J］.东南大学学报：医学版，2012，31（4）：526-529.

［2］朱军，王艳萍.1988～1992年全国先天性无耳和小耳畸形发病率的抽样调查［J］.中华耳鼻咽喉科杂志，2000，35（1）：62-65.

［3］王振常，鲜军舫，兰宝森.中华影像医学：头颈部卷［M］.北京：人民卫生出版社，2012：101-102.

［4］Gao R，Wang Y，Fan Y，et al.The role of HRCT and three-dimensional VR CT findings in patients of congenital atresia combined with microtia［J］.Int J Pediatr Otorhinolaryngol，2012，76 （12）：1779-1784.

［5］车子刚，储成凤，马鸣岳，等.多层螺旋CT对先天性耳畸形的诊断价值［J］.实用放射学杂志，2014，30（9）：26-29.

［6］Kosling S，Omenzetter M，Barrel-Friedrich S.Congenital malformations of the external and middle ear［J］.Eur J Radiol，2009，69（2）：269-279.

［7］蔡勇，李冲云，梁文玉，等.多层螺旋CT诊断先天性外耳道闭锁的价值［J］.广州医学院学报，2010，28（2）：134-135.

［8］Daniela VL，Carrie L，Anne VH，et al.Microtia：epidemiology& genetics［J］.Am JMed Genet A，2012，158A（1）：124-139.

［9］王鸿南，吴玮，费军.螺旋CT多平面重建在先天性小耳畸形外耳道及中耳成形术中的应用［J］.中华耳科学杂志，2011，9（2）：149-152.

［10］冷同嘉，赵守琴.外中耳畸形与传导性耳聋的相关性［J］.中国听力语言康复科学，2004，1（1）：10-11.

［11］YellonRF，BranstetterBT.Prospectiveblindedstudyof computed tomography in congenital aural atresia［J］.Int J Pediatr Otorhinolaryngol，2010，74（11）：1286-1291.

［12］Heike L，HingAV，Aspinall CA，et al.Clinical care in craniofacialmicrosomia：areviewofcurrentmanagement recommendations and opportunities to advance research［J］.Am J Med Genet C，2013，163（4）：271-282.

［13］鲜军舫，王振常，罗德红.头颈部影像诊断必读［M］.北京：人民军医出版社，2007：119-120.

［14］Jin L，Hao S，Fu Y，et al.Clinical analysis based on 208 patientswithmicrotia（especiallyreviewedoculo-auriculovertebral spectrum，hearing test，CTscan）［J］.Turk J Pediatr，2010，52（6）：582-587.

［15］苏法仁，单希征.先天性小耳畸形治疗进展［J］.中国听力语言康复科学杂志，2009，36（5）：29-31.

［16］杨想春，闫锐，董季平，等.先天性外中耳畸形面神经管乳突段前位MSCT研究［J］.实用放射学杂志，2014，30（1）：49-51.

［17］Tekes A，Ishman SL，Baugher KM，et al.Does microtia predict severity of temporal bone CTabnormalities inchildrenwith persistent conductive hearing loss？［J］.J Neuroradiol，2013，40（3）：192-197.

［18］姜泗长，顾瑞，王正敏.耳科学［M］.2版.上海：上海科学技术出版社，2002：195-198.

［19］Cinamon U.The growth rate and size of the mastoid air cell system and mastoid bone：a review and reference［J］.Eur Arch Otorhinolaryngol，2009，266（6）：781-786.

Evaluation of ossicular chain and dependency structure in external and middle ear malformations based on MSCT

CHE Zi-gang1，MENG Wei1，PENG Xin-gui2，YANG Xiao-qing2，CHU Cheng-feng1，GE Hong1，XU Bo-lin1，ZHANG Qing-xiang1，YU Zhen-kun1
（1.The Affiliated Nanjing Tongren Hospital of Southeast University Medical College，Nanjing 211102，China；2.Department of Radiology，Zhongda Hospital of Southeast University，Nanjing 210009，China）

R764.7；R814.42

B

1008-1062（2015）03-0222-03

2014-08-29

车子刚（1982-），男，河北保定人，主治医师。

于振坤，东南大学医学院附属南京同仁医院，211102。

南京市医学科技发展项目（YKK10190）；院级课题（2014E006）。