先天性外中耳畸形(16)*——外耳道成形技术进展

张天宇 陈丽丽 李辰龙

先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)俗称小耳畸形，是颅面部常见的出生缺陷之一，我国的发病率约为1.4/10 000[1, 2]。先天性外中耳畸形常合并外耳道狭窄或闭锁，导致传导性聋。外耳道狭窄易导致胆脂瘤形成及感染破坏，外耳道闭锁行外耳道再造术后有效改善听力的机会较小，再造外耳道可能再狭窄闭锁或炎症状态，目前多持慎重态度[3, 4]。外耳道成形不仅涉及外耳道健康及听觉功能，也涉及到美观，本文重点论述外耳道成形技术的相关进展。

1 外耳道畸形的分类

1955年Altmann根据外耳道与中耳发育状况将其分为轻、中、重三型。1985年De la Cruz将外耳道闭锁分为轻度畸形和严重畸形。1989年Schuknecht将外耳道畸形分为四型，其中A型、B型为外耳道狭窄，C型、D型为外耳道闭锁[5]。1990年Cole和Jahrsdoerfer将先天性外耳道狭窄定义为外耳道直径≤4 mm[6]。Li等[3]发现外耳道胆脂瘤可对外耳道和中耳造成破坏。

Reinisch等[7]提出HEAR MAPS分类方式，便于先天性外中耳畸形的多学科协作治疗。2019年笔者牵头制定国际共识《先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识建议》、在Weerda分型的基础上，根据外耳道发育的不同，结合其临床特征和手术观察，将外耳道畸形分为外耳道狭窄、外耳道部分闭锁和外耳道完全闭锁三类[8]；外耳道狭窄是指外耳道软骨段或骨性段变窄，存在小鼓膜或鼓膜形态畸形；外耳道部分闭锁是指外耳道软骨段或骨性段部分存在，有骨性闭锁板，鼓膜缺失或发育不全；外耳道完全闭锁是指外耳道软骨段和骨性段完全闭锁，鼓膜缺失(表1)。

表1 外耳道畸形分类方法

2 外耳道成形术的术前评估

术前应对外耳道畸形患者进行详细的评估，明确外耳道情况，有无流脓溢液等，以及是否合并耳郭畸形、瘘管、面瘫、半面短小等。部分患者可合并心血管系统、泌尿系统或运动系统等其他先天异常。术前听力水平对术后听力的预测具有一定参考意义，应尽早开展双耳听力评估[9]，对于双侧外耳道闭锁患儿应尽早进行骨导助听干预，提高言语能力。

颞骨高分辨率CT检查(通常层厚0.75 mm以下)，可以判断外耳道及中耳发育、听骨链、面神经走行、脑板位置等。Jahrsdoerfer评分系统用于判断外耳道闭锁患者的外耳道再造和听力重建成功的概率。2012年Yellon等提出改良Jahrsdoerfer评分系统[10, 11]，由于面神经畸形将增加手术难度及面瘫风险，所以改良系统中增加了对面神经遮盖卵圆窗等的评估，具有重要的手术指导价值和意义。Kabadi等[12]将中耳腔体积纳入评分系统筛选合适的手术患者也具有一定的临床价值。

狭窄外耳道手术可选择6周岁后开展[13]。此时患者颞骨气化程度已接近成人，心智方面可配合围手术期的诊疗。若外耳道狭窄合并胆脂瘤，则应尽快手术而无年龄限制。《先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识建议》中建议外耳道闭锁最好在青春期结束后进行外耳道再造术，以降低骨质增生所导致的耳道再狭窄闭锁几率。

3 外耳道成形术的术式及预后

1883年德国Kiesselbach报道了世界上第一例外耳道成形术，但患者出现面瘫且外耳道再次闭锁。1947年美国Pattee和法国Ombredanne开展听骨链重建以提高患者听力，1953年Wullstein等开展的鼓室成形术推动了外耳道成形听力重建不断向前发展。

闭锁外耳道再造术的手术径路分为前方径路和乳突径路，目前首选为前方径路又称上鼓室鼓窦切开入路。两种径路在改善听力和并发症方面并无明显差异[14～16]。De la Cruz认为没有必要严格区分手术径路，应根据具体情况选择手术径路开展外耳道重建[17]，但乳突径路对耳部皮肤造成破坏，影响后续耳再造手术的开展。对于狭窄外耳道成形术笔者设计耳内-耳甲切口外耳道与鼓室成形技术，充分保护和利用原有外耳道皮肤，有效降低术后并发症，解决了外耳道成形术后再狭窄和外耳道外口的美学问题，尤其是对耳后皮肤结构不造成损伤，瘢痕较为隐蔽，不影响全耳郭再造术的开展，是功能耳再造体系的核心技术[18～20]。

相对于外耳道闭锁患者而言，先天性外耳道狭窄患者通常听骨链畸形程度较轻，具有小鼓膜和外耳道上皮结构，可以获得较好的远期健康外耳道和听力改善结果，且并发症少，是外耳道成形术的理想适应症。但外耳道狭窄患者面神经畸形的概率高，术前需认真阅CT片避免术中损伤面神经。由于先天性外耳道闭锁患者缺乏外耳道上皮组织，外耳道再造术后难以维持耳道的自净功能，容易发生耳道再狭窄闭锁、感染、鼓膜外侧移位等严重并发症，需要持慎重态度[1, 4]。

狭窄外耳道成形术后短期听力改善受各种因素影响，如植皮、听骨链重建方式、中耳腔含气情况等，当上述因素趋于稳定之后，长期听力状况主要取决于声音传导系统的完整性，因此通过手术重建听骨链，提高声音传导效率至关重要。当术中发现畸形听骨与鼓室壁软连接或骨性连接时，可行听骨链松解，并判断镫骨活动度，部分患者需要置换人工听骨，当镫骨发育不良时可考虑人工镫骨植入术。有学者发现术中植入人工听骨(partial ossicular replacement prosthesis, PORP)的长度可以预测术后听力结果，PORP较短时(平均2.30±0.53 mm)，患者术后听力改善更好[21]。此外，还有学者发现锤砧复合体、砧镫关节角度、外耳道面积和直径、鼓室容积等与术后听力改善程度存在一定关联[15, 22, 23]。

Oliver认为30%～50%的外耳道闭锁重建患者需要行二次修正手术，再次手术的原因包括外耳道软组织再狭窄、骨质增生、感染、慢性渗液、鼓膜外侧移位等[24]。目前外耳道植皮的供区部位包括上臂、下腹部、大腿、头皮等，虽然头皮易存活，但在外耳道闭锁重建患者中，仍有学者发现31%的患者早期可出现深部肉芽，长期随访中9.1%的患者出现不同程度的再狭窄[25]，有学者采用腹直肌筋膜作为外耳道内移植材料，34.53%的患者听力下降至术前水平[26]。对于外耳道闭锁重建患者，由于目前植皮供区无法提供外耳道正常生理状态下所需的耵聍腺和皮脂腺，外耳道再造术后缺乏深层外耳道皮肤主动外移的自净功能，术后易发生各类并发症[13]。

再造外耳道的开口直径通常为12～15 mm，以降低外耳道再狭窄的几率[18]。适度的压力可以抑制瘢痕增生和早期骨质重建进程，通常外耳道再造术后外耳道内持续放置软性支撑物以预防外耳道再狭窄[3]。Moon等[27]认为泡沫耳塞或棉球所提供的压力不足以抑制耳道再狭窄，建议术后长期使用个性化亚克力材料耳模作为耳道支撑物，通过优化外耳道术后填塞可提高术后效果。此外，局部注射曲安奈德、激光、冷冻、放疗等也可用于治疗外耳道瘢痕。

4 展望

先天性外中耳畸形的功能性美学修复或再造涉及耳鼻喉科和整形外科等多个学科，外耳道成形术需同时兼顾耳郭外形的修复。不同程度外耳道畸形的治疗方式和预后有所不同，外耳道成形术的诊疗需更加精准。目前将外耳道畸形分为外耳道狭窄、外耳道部分闭锁、外耳道完全闭锁三类，其中外耳道闭锁已有Jahrsdoerfer评分等用于指导手术的选择，由于闭锁外耳道缺乏健康的上皮及耵聍腺等，术后外耳道健康难以维持，未来可考虑组织工程外耳道皮肤等以改善外耳道健康。部分患者外耳道开口位置低、外耳道狭窄且向上倾斜，极易导致胆脂瘤形成，如何根本性解决外耳道开口与再造耳郭位置的匹配问题，恢复外耳道健康和耳郭形态，需要耳专科医生掌握耳郭耳道再造整形技术并有机融合，有效地解决先天性外中耳畸形的形态修复和功能重建。