右心房嗜铬细胞瘤误诊为黏液瘤一例

李 杰，唐 丽，魏廷举，张 新#

1)郑州大学第一附属医院心血管外科 郑州 450052 2)荆州市第三人民医院麻醉科 荆州 434000

嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统 的嗜铬组织，肾上腺嗜铬细胞瘤约占90%，另10%为肾上腺外的嗜铬细胞瘤[1－3]。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁，其他少见部位为肾门、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处，腹外甚少见，心脏内者更是罕见。现将2013年11月郑州大学第一附属医院心血管外科收治的1例右心房嗜铬细胞瘤报道如下。

1 病例资料

患者，男，65岁。主诉双下肢酸痛不适4 a余，色素沉着1 a余，加重4个月，于2013年11月收入郑州大学第一附属医院血管外科。既往无高血压、心脏病、糖尿病等病史。20 a前和10 a前因“腰脊索瘤”两次行脊索瘤切除术，有青霉素过敏史。查体:体温 36.5 ℃，脉搏 85 min－1，呼吸 20 min－1，血压130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。超声心动图(图1)示:右心房内可探及大小约41 mm×15 mm稍强回声，随心脏摆动，可拖入右心室，提示右心房内异常回声(考虑黏液瘤);腹部超声提示下腔静脉至髂外静脉内低回声(考虑栓塞)，冠状动脉造影未见明显狭窄。遂转入郑州大学第一附属医院心血管外科。

经充分术前准备，在正中开胸体外循环下手术，常规行升主动脉及上、下腔静脉插管建立体外循环，切开右心房探查见右心房靠近下腔静脉口处有一直径40 mm×15 mm、半透明状肿块，其蒂位于房间隔，完整取出肿块，用生理盐水反复冲洗后检查无组织残留。术后病理结果考虑(右心房)嗜铬细胞瘤(图2)。患者术后恢复好，顺利出院，术后3、6、12个月复查心脏超声示:心脏功能良好，肿瘤无复发。

图1 患者的超声心动图

图2 肿瘤组织的病理结果(HE，×100)

2 讨论

1974年，Besterman等[4]首次报道了心脏嗜铬细胞瘤。2001年，我国学者王红月等[5]首次报道心脏嗜铬细胞瘤合并室壁瘤1例。查阅国内相关文献，目前报道心脏嗜铬细胞瘤的病例不超过10例，其中肿瘤位于心包内3例，主动脉根部3例，左心房1例，右侧房室沟1例，升主动脉、主肺动脉后方和左心房顶部之间1例[6－7]，而右心房内嗜铬细胞瘤目前未见报道。

异位嗜铬细胞瘤主要临床表现为高血压，并伴有头痛、头晕、心悸等症状[8]，少数患者无上述典型症状，血生化检查亦无儿茶酚胺大量分泌的证据，临床很难正确诊断为嗜铬细胞瘤，因此极易误诊。该例患者即属于这类情况，既往无高血压病史，亦无头痛、头晕、心悸等症状，查体、血生化及影像学检查无嗜铬细胞瘤相关证据，心脏超声检查提示为右心房黏液瘤，而术后病理结果为嗜铬细胞瘤，结合患者临床表现及血生化结果考虑为功能静止性嗜铬细胞瘤。由于切除肿瘤是在体外循环下完成，因此对手术中的血流动力学影响较小，患者术后恢复好，术后3、6、12个月复查心脏超声示肿瘤无复发。而术前如何准确地识别该类肿瘤仍需要临床医师结合影像学资料和临床病史加以仔细鉴别，才能减少误诊的发生。

[1]陈孝平，汪建平.外科学[M].8版.北京:人民卫生出版社，2013:601

[2]王卫庆，周薇薇.嗜铬细胞瘤的研究进展[J].中国实用内科杂志，2006，26(20):1585

[3]田海涛，郑迪，李田昌.嗜铬细胞瘤致急性心肌梗死1例[J].解放军医学杂志，2014，39(10):845

[4]Besterman E，Bromley LL，Peart WS.An intrapericardial phaeochromocytoma[J].Br Heart J，1974，36(3):318

[5]王红月，阮英茆，宋来凤，等.心脏嗜铬细胞瘤合并室壁瘤一例[J].中华心血管病杂志，2001，9(1):40

[6]郭立琳，方理刚，刘永太，等.心脏嗜铬细胞瘤的超声心动图诊断[J].中国超声医学杂志，2008，24(9):845

[7]胡盛寿，张平川，郑哲，等.心脏嗜铬细胞瘤:原位心脏移植一例[J].中国胸心血管外科临床杂志，2006，13(3):170

[8]沈飞霞，余志贤，汪大望，等.意外发现的嗜铬细胞瘤19例临床分析[J].中国实用内科杂志，2003，23(1):42