尺神经纤维脂肪错构瘤1例及临床分析

李 群，刘 峰，李占雨，王 斌＊

（1.吉林大学中日联谊医院 手外科，吉林 长春130033；2.吉林省长春市一汽总医院 手足外科）

1 临床资料

某男，52岁。因右手并指、分指无力伴小鱼际肿大1年而入我院。门诊以“右肘管综合征、尺神经纤维脂肪错构瘤”收入院。既往史：5岁时因小指巨指而行掌指关节截指术。入院查体：右小指掌指（MP）关节以远缺如，小鱼际尺侧可见一纵向长为5 cm瘢痕，第一背侧骨间肌萎缩。右环指远侧指间（DIP）关节可见一局限隆起，表面光滑，1.0cm×1.5cm大小，质硬、无压痛，无活动度。小鱼际肌广泛隆起，表面光滑，质软、无压痛，无活动度。右手掌侧尺侧半感觉S3＋，背侧感觉S3，右环指远侧指间（DIP）关节伸/曲均为3°，近侧指间关节活动正常，并指、分指力弱，Froment征（＋），右肘部、腕尺侧Tinel征（＋）。X线示：右小指MP关节以远缺如，右环指DIP关节和第5掌骨头可见增生的骨赘（图1）。肌电图示：右尺神经Lat在正常范围，MNCV肘上－肘下段减慢，MNAP可见衰减，提示右肘管综合征。入院后诊断为右尺神经纤维脂肪错构瘤、肘管综合征。局麻下，右上臂驱血带，以右肘部内侧髁为中心弧形切开皮肤、皮下16cm，锐性分离，切断并结扎小血管，切开内侧肌间隔，术中见尺神经色黄，明显变粗，直径为0.8cm，向远端锐性分离，在尺神经沟处显露尺神经，见尺神经卡压明显，增粗、外膜增厚，充血、水肿，直径为1.2cm，向远端尺侧屈腕肌内探查尺神经，见尺神经直径为0.8cm左右，色黄，考略为神经纤维脂肪错构瘤病变所致。行外膜松解术，见神经纤维粗大且脂肪化，无法前置。松驱血带，彻底止血，缝合，包扎。再次用右上臂驱血带，沿右腕掌尺侧向远端切开长约10cm，锐性分离，术中见脂肪组织明显变性，呈不规则团块状，在Guyon管近端显露尺神经，见尺神经色黄，明显增粗，深、浅支直径为0.6cm，切开腕尺侧韧带，见尺神经卡压明显，外膜增厚，充血、水肿，向远端探查尺神经深、浅支，术中见尺神经深支在手掌远端处卡压，行尺神经深、浅支减压、外膜松解术，切除病变的脂肪组织送检病理，由于右小指30年前行截指术，切取小指指神经送检病理，松驱血带，彻底止血，缝合，包扎。术后抗炎、对症治疗。术后病理HE染色（×100）可见神经横断面轴索、髓鞘不清晰，施万氏细胞结构不清晰；锇酸染色（×100）可见神经横断面髓鞘不清晰，神经束间可见黑色的脂肪（图2）；免疫组化S100、GAP43（×100）可见各抗体表达阳性不同，阳性部位基本为轴索及髓鞘（图3）。

图1 X线 环指DIP关节、第5掌骨头增生骨赘

图2 组织形态学

图3 免疫组织化学染色

2 讨论

脂肪纤维错构瘤是一种罕见的良性神经肿瘤，文献中可见脂肪浸润症、神经内脂肪纤维瘤病、纤维脂肪增多症、脂肪纤维瘤病和错构瘤均为此类疾病。目前，此类疾病统一命名为脂肪纤维错构瘤［1］，发病原因不明，可能为遗传与环境因素共同作用的结果［2］。侵袭周围神经，多见于上肢，特别是正中神经［3，4］，尺神经少见［5］。1/3病例伴有巨指［6］，巨指症发病可以在出生时，也可在婴幼儿时期，无家族遗传倾向。本病例在5岁时行小指巨指掌指关节水平截指术。目前，巨指症可分为两种，前者为静态型的，即出生时有巨指症，随着发育按比例增长；后者为动态型的，即受累手指过度发育，生长发育超过正常的手指，常偏向一侧生长，多为脂肪组织在神经周围呈肿瘤样的生长方式所致。脂肪纤维错构瘤多为神经鞘内柔软、分叶状、黄色、腊肠样肿物，受累神经明显增粗、变长［7］。本病例术中见尺神经色黄，在尺神经沟处、腕部和手掌卡压明显，增粗、外膜增厚，充血、水肿，最粗处直径为1.2cm，可诊断为尺神经脂肪纤维错构瘤。形态学上，本病例术后病理HE染色可见神经横断面轴索、髓鞘不清晰，施万氏细胞结构不清晰，说明神经纤维的结构发生病变；锇酸染色可见神经横断面髓鞘不清晰，神经束间可见黑色的脂肪，说明有一定程度的脂肪浸润；免疫组化S100、GAP43可见各抗体表达阳性，说明神经有损伤。在治疗上，我们主张尽早行神经减压术和巨指缩容术（即切除脂肪纤维组织，减少巨指体积），尽量避免神经切除和神经移植，以免感觉和运动功能的丧失，影响手的功能。

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