读片窗(12)

韦 炜

1病史摘要

患者，男性，41 岁，发现右耳下包块且渐增大4 年(感冒时显著)，无明显触痛。查体:右耳前下方可触及软组织包块，质地韧。实验室检查:血常规无明显异常，血清IgE 增高。

2 影像学检查

CT 平扫示右侧腮腺浅叶密度增高，内见团块状软组织影，测其CT 值约26 HU;边界欠清晰，边缘无明显分叶，临近皮下脂肪间隙模糊，见图1 ～3。增强扫描可见强化，动脉期强化明显，30 s 测其CT 值约59 HU，见图4 ～6。延迟期强化稍减退，2 min测其CT 值约45 HU，见图7 ～9。两侧颈旁间隙见数个小淋巴结。

3 术后病理结果

右侧腮腺区小叶外、小叶间大量淋巴细胞，嗜酸性粒细胞弥漫、巢状浸润伴淋巴滤泡形成，小血管滤泡周围边缘区增生，部分区嗜酸性脓肿形成，腮腺小叶萎缩，符合木村病(Kimura’s disease，KD)，周围纤维组织嗜酸性脓肿及淋巴细胞浸润。周围找见淋巴结2 枚反应性增生。

4 讨论

KD 又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种罕见的、病因未明的良性慢性淋巴组织增生性疾病，1937 年中国学者金显宅首先报道［1］，1945 年日本学者Kimura 做了较详细的描述［2］。本病好发于中青年男性，尤以30 ～40 岁男性最为多见，本例为41 岁男性;且有明显的地域性，在中国、日本及亚洲中部国家多见，全球陆续报道有300 多例，均见于亚裔人群。该病病程长，平均8 年。临床极易误诊，术前误诊率高达90%。目前其病因及发病机制仍未明确，可能与T 细胞免疫调节紊乱及IgE 介导的I 型免疫反应有关［3］。

KD 多以颈面部无痛性淋巴结和(或)软组织块包块首先起病，进展缓慢。好发于颜面、颈部、锁骨上窝及腹股沟等处，颊部和腮腮部之间发病占46%，其中又以腮腺区最为多见;有时淋巴结肿大是该病的惟一表现。部分患者可有肾脏病变，表现为肾病综合征。

实验室检查:患者外周血嗜酸粒细胞百分比(10%～70%)及绝对值增高，血清免疫球蛋白检查IgE 显著升高(800 ～3 500 μg/mL)，本例患者血清IgE 增高。病理学特征:组织学上以小血管增生、大量嗜酸粒细胞浸润、淋巴组织增生及滤泡形成、纤维组织增生为基本病变，有时可见嗜酸性微脓肿形成;病变所累及腮腺组织腺体破坏、腺泡萎缩、炎细胞浸润。CT 表现:可单侧或双侧发病;主要累及大唾液腺体及淋巴结，耳廓常受累。常见多发结节型(I 型)和弥漫型(Ⅱ型)［4］:Ⅰ型表现为边界清晰的结节或肿块，平扫高于腮腺腺体的软组织密度，密度均匀，内未见液化、坏死，增强扫描呈均匀一致的明显强化，邻近皮下脂肪间隙显示清晰;Ⅱ型表现为边界不清的斑片状软组织肿块，病灶内密度不均，但未见坏死、液化灶，病灶多表现为不同程度的轻至中度不均匀强化，邻近皮下组织受累，病灶周围皮下脂肪间隙模糊。鉴别诊断:主要应与腮腺恶性肿瘤、恶性淋巴瘤及血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE)鉴别。腮腺恶性肿瘤常以生长迅速，液化坏死明显，并侵犯周围血管、神经出现相应症状;而KD 生长缓慢、病程较长、无明显症状，且外周血嗜酸粒细胞增多可与之鉴别。头颈部淋巴瘤为单发或多发病变，密度均匀或不均匀，相互融合多见，增强后多呈轻度强化，且好发于Waldeyer 环及病程较短均不同于KD。ALHE 是一种良性血管瘤，好发于西方中青年女性，多表现为单发的皮下小结节或红色丘疹样病变，边界清晰，有包膜，局部淋巴结肿大少见［5］。综上所述，当患者临床以及影像出现以下表现时，应考虑KD 可能:中青年男性，反复发作的头颈部无痛性缓慢肿大的肿块，病程较长;发生于涎腺或其邻近皮下组织内;软组织肿块变现为结节型(Ⅰ型)和弥漫型(Ⅱ型)中的任一型;局部多发肿大淋巴结，无坏死融合;外周血嗜酸粒细胞增多和血清IgE 增高。

［1］ Kim HT，Szeto C.Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma，comparison with Miikulicz’s disease［J］.Chin Med J，1937，23(7):699－700.

［2］ Kimura T，Yoshimura S，Ishikaura E.On the unuaual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue［J］.Trans Soc Pathol Jpn，1948，37(2):179－180.

［3］ 杨智云，赖英荣，冯崇锦，等.颌面区Kimura 病CT 和MRI诊断［J］.临床放射学杂志，2006，25(11):1016－1018.

［4］ 梁锦发，郭真真，陈汉威，等.头颈部木村病的多层螺旋CT 表现［J］.中国CT 和MRI 杂志，2013，11(4):19－21.

［5］ 陆磊，陈仁贵，李小秋，等.Kimura 病和上皮样血管瘤的临床病理学观察［J］.中华病理学杂志，2005，34(6):353－357.