良性对称性脂肪瘤病的诊断与治疗

张东伟蒋正楠王琳段绪伟邓腾莫立根

作者单位：530021 南宁1广西医科大学附属肿瘤医院头颈外科；2广西医科大学研究生学院

临床经验

良性对称性脂肪瘤病的诊断与治疗

张东伟1，2蒋正楠1，2王琳1，2段绪伟1邓腾1莫立根1

作者单位：530021 南宁1广西医科大学附属肿瘤医院头颈外科；2广西医科大学研究生学院

目的探讨良性对称性脂肪瘤病（benign symmetric lipomatosis，BSL）的临床特点及诊断和治疗方法，以提高BSL临床诊治水平。方法回顾性分析2002年1月至2013年12月在本院接受手术治疗的45例BSL患者临床资料。结果45例均为男性，44例伴有长期大量嗜酒。所有病例临床表现为颈部、腮腺区及项部呈对称性皮下脂肪堆积。一次性手术切除25例（55.6%），分期、分区切除20例（44.4%）。病理诊断为无包膜脂肪组织。患者术后颈部外观明显改善，2例因术后血肿行二次手术。术后全部病例均获随访，无死亡病例。7例术后复发，其中5例术后仍有嗜酒行为，2例行再次手术治疗。结论BSL是一种良性病变，其病因可能与长期大量饮酒有关，一次或分期、分区手术切除术是一种安全、有效的治疗方法，术后继续饮酒可增加该病的复发。

头颈肿瘤；良性对称性脂肪瘤病；诊断；手术；治疗

良性对称性脂肪瘤病（benign symmetric lipomato-sis，BSL）是颈部少见的良性病变，又称为多发性对称性脂肪堆积症（multiple symmetric lipomatosis，MSL）、Lounois-Bensaude综合征、马德隆病（madelung′s disease）、良性对称性脂肪过多症、肥颈综合征（fatly neck syndrome）。国内对BSL的报道多为个案报道，2002年我院曾报道28例［1］。本研究回顾性分析2002年1月至2013年12月本院收治的45例BSL患者的临床资料，对BSL临床特点、诊断与治疗进行总结分析，为提高该病的临床诊治水平提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2002年1月至2013年12月我院收治的45例BSL患者资料，均为男性，年龄27～66岁，平均50岁。入院前BSL病史为1～10年，平均3.46年。45例患者中44例有酗酒史9～40年（均为自酿米酒），其中43例超过10年以上。酗酒患者每日饮酒量为250～1 500 ml，其中250～500 ml 2例，501～1 000 ml 26例，1 001～1 500 ml 16例。45例患者中29例有长期吸烟史，合并糖尿病4例，合并高血压病6例，肝脏弥漫性病变4例，肝功能异常14例。45例患者的临床表现均以双侧颈部或项部对称性无痛性肿大为特征（图1），35例双侧颈部、腮腺区出现对称性无痛性肿大，20例伴有项部肿大，9例合并上臂、肩部、背部双侧对称性肿大。25例以颈部压迫感入院治疗，6例伴有入院前3个月内肿物迅速增大。所有患者颈部彩超检查均提示病变区域有脂肪占位或脂肪堆积表现；其中15例CT检查提示大量脂肪组织呈弥漫性、对称性堆积于颈项部皮下、筋膜下、肌肉间隙内，脂肪组织缺乏包膜、边界不清，部分肌肉和颈部血管有被脂肪组织包绕的表现。

图1 BSL特征性表现

1.2 治疗方法

所有患者均行手术切除治疗，其中25例行一次性切除术，20例行分期、分区切除术。一次性肿物切除术主要适用于病变范围局限的患者，以及拒绝接受大范围手术、对颈部外形美观要求较高的患者；分期、分区切除术主要适用于病变位于双侧颈部、腮腺区及项部的患者。行分期手术时，每期手术间隔时间为1～3个月。颈部和腮腺区Ⅰ期手术采用U形切口切除颈前、颈侧区以及位于肌间隙内的脂肪组织（见图2）。Ⅱ期手术采用俯卧位切除项部肿物。术中严密保护颈内静脉、颈总动脉以及副神经等重要组织结构，同时注意止血。术毕分别在两侧下颈部常规放置引流管1根，接负压吸引瓶。术后根据具体引流情况分次拔除引流管。

2 结果

手术切除的组织标本均行病理检查，病理诊断结果均为无包膜脂肪组织，镜下示单泡脂肪细胞、多泡脂肪细胞、脂肪前体细胞以及大量的梭形细胞，病变部位富含血管的薄层结缔组织把脂肪组织分为多个不规则小叶，并向周围组织内突入。所有患者术后颈部外观明显改善，症状得以缓解（图2），其中2例患者因术后发生血肿行二次手术治愈，3例患者术后脂肪液化经保守治疗治愈。45例BSL患者均获随访，随访10个月至11年，平均6年，无死亡病例，完全恢复无复发38例（84.4%），复发7例（15.6%），其中5例术后仍继续嗜酒，2例再次手术治疗。

图2 BSL行Ⅰ期手术切除后的颈部外观表现

3 讨论

BSL是颈部少见的良性疾病，虽不危及生命，但因外形类似“牛颈”或“驼峰背”样，对患者身心健康和生活质量造成严重影响。由于部分医务人员缺乏对BSL的全面认识，因而误诊现象时有发生［2］。因此，提高医务人员对BSL的诊治水平，加强对该病的深入研究尤为必要。

自1846年Brode首次报道BSL以来，陆续有学者对该病进行系统描述和总结。目前，相关文献报道共600余例，主要分布于东欧地区及地中海沿岸，亚洲有少量报道，国内以广西报道较多［1］。有关BSL的病因尚不明确，但酒精被认为是BSL的主要诱因，可能与线粒体DNA突变、儿茶酚胺作用下的棕色脂肪分解代谢障碍、棕色脂肪细胞功能缺陷、药物影响等因素有关［3～5］。在本研究中，44例患者有长期嗜酒的不良生活习惯，多以自酿米酒为主。饮用自酿米酒是否与脂肪代谢障碍、脂肪细胞增殖有关，有待于今后深入研究。本组40例为工人、农民及无业人员，其中29例有长期吸烟史。BSL的发病是否与各种不良生活习惯有关值得研究。

BSL是以大量无包膜的脂肪组织团块对称性堆积于皮下组织内为特征性病变的良性疾病，多见于颈部、项部、腮腺区，其次见于肩部、背部、锁骨上窝、胸骨上窝，罕见于四肢、阴囊等部位。肿块呈渐进性生长，无压痛，质软，皮肤表面色泽正常。伴随颈部肿块增大，可出现头部活动受限、呼吸道受压等症状。也有报道脂肪组织侵入腮腺导致颜面部畸形，侵及口底而致舌体活动受限、吞咽困难，侵袭舌部形成巨舌症［6］。脂肪瘤组织大量沉积在咽部有可能导致阻塞性呼吸暂停低通气综合征，因此“马颈型”患者出现白天嗜睡症状应高度怀疑此病［7］。BSL还常合并高血压、高血脂、糖尿病、高尿酸血症、甲状腺功能减退、肝脏病变、酒精中毒等疾病，本研究中合并糖尿病4例，肝脏弥漫性病变4例，肝功能异常14例。

BSL的超声检查提示多个大小不等的高回声脂肪团块影散分布在病变部位，皮下层次混乱，边界不清，常侵及筋膜、肌肉［8］。CT表现为颈部、项部、枕部、肩部及背部有弥漫性蓄积增厚的脂肪组织呈对称性分布，脂肪蓄积处无明显包膜，分界欠清，不形成软组织肿块，伴线状或网状纤维性间隔，可见淋巴结及点带状的血管影，常累及皮下、颈阔肌深面或肌肉间隙［9，10］。同时，CT能够准确显示脂肪蓄积的部位、范围，并可清楚了解周围组织结构和肿块的性质，在诊断的定性与定量方面具有重要的价值，使术前可以准确判定病变的范围，从而指导手术治疗。

目前对BSL的治疗方法主要有吸脂术和开放性手术。吸脂术主要用于有严重基础疾病不宜全麻手术的患者，是一种相对安全的对症治疗方法［11］。吸脂术主要优势为创伤小，但术后易导致皮肤松弛、局部凹凸不平，同时切除范围相对较小。由于颈部解剖结构较为复杂，血管、神经较多，吸脂术视野暴露不理想，加之颈部脂肪团块的血供丰富而限制了吸脂术的应用。笔者认为在BSL的治疗上传统开放性手术较吸脂术安全，由于手术区病变组织彻底暴露在视野下，可以达到保护颈部重要神经、血管的目的。传统手术主要指开放性切除术，包括一次性切除术和分期、分区切除术。本研究中，所有患者均行开放性切除术，一次性手术切除25例，分期、分区切除20例，术后外形和功能恢复较好。手术切口采用顺皮纹的U形切口，以改善功能障碍和颈部畸形为标准，为避免损伤颈部重要的血管和神经，不宜过于强调手术的彻底性。本组2例因术后出现血肿而压迫呼吸道，行二次手术得以治愈，教训深刻。

由于BSL手术不以完全切除为目的，故复发较常见。在本研究中，7例患者术后复发，其中5例术后仍继续嗜酒。戒酒虽不能使已有的病变消退，但对抑制BSL病程进展有积极作用，因此应告诫BSL患者戒酒，使之成为一种预防复发的手段。

［1］ 莫立根，许坚，杨荣宁，等.良性对称性脂肪瘤病28例报告［J］.临床耳鼻咽喉科杂志，2002，16（10）：537-538.

［2］ 刘韦淞，田冶，陈志俊，等.头颈部良性对称性脂肪过多症的临床误诊分析［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2011，25（15）：703-705.

［3］ Meningaud JP，Pitak-Arnnop P，Bertrand JC.Multiple symmetric lipomatosis：case report and review of the literature［J］.J Oral Maxillofac Surg，2007，65（7）：1365-1369.

［4］ Grau Martín A，González-Huix F，Ricart Engel W，et al.Multiple symmetrical lipomatosis and chronic alcoholism［J］.AnMed Interna，1989，6（12）：635-638.

［5］ Sokolov M，Mendes D，Ophir D.Madelung's disease［J］.Isr Med Assoc J，2010，12（4）：253-254.

［6］ Azuma M，Adachi M，Motohashi M，et al.Symmetrical lipomatosis of the tongue：case report and literature review［J］.J Clin Lipidol，2015，9（4）：602-606.

［7］ Garcia-Ortega DY，Gomez-Pedraza A，Luna-Ortiz K.Parapharyngeal space lipomatosis with secondary dyspnea，disphagia and disphonia［J］.Int J Surg Case Rep，2015，15：54-56.

［8］ 孟凡伟，黄晓伟.马德隆（Madelung）综合征三例超声表现［J］中华医学超声杂志（电子版），2011，8（8）：1860-1864.

［9］ 吴任国，唐秉航，何亚奇，等.良性对称性脂肪瘤病头颈部CT表现［J］.临床放射学杂志，2006，25（9）：818-820.

［10］潘斌，韦曙平，李冠强，等.多发性对称脂肪瘤六例报告［J］.海南医学，2012，23（3）：104-105.

［11］Grassegger A，Hussler R，Schmalzl F.Tumescent liposuction in a patient with Launois-Bensaude syndrome and severe hepatopathy［J］.Dermatol Surg，2007，33（8）：982-985.

［2015-11-04收稿］［2015-12-14修回］［编辑 江德吉］

R739.91

A

1674-5671（2015）06-03

10.3969/j.issn.1674-5671.2015.06.10

莫立根。E-mail：ligenmo@163.com