重症肌无力患者输血情况分析

刘燕明 郭文敬 宫济武

重症肌无力患者输血情况分析

刘燕明 郭文敬 宫济武

目的 探讨重症肌无力(myasthenia gravis，MG)患者的输血情况。 方法 回顾性分析2008-01-2013-12北京医院确诊MG患者153例的临床资料，按照临床诊断与输血目的对其输注的血液成分和血量进行分析，并以患者性别和年龄分组后进行对比分析。 结果 2008-2013年MG用血人数呈现逐年下降趋势；除2009年外，年度血浆用血总量和人均用血量均大于红细胞，血浆置换单次用浆量最大为14 U，最小仅为6 U。从合并其他疾病MG患者用血分析：贲门癌MG人均用血量最多，红细胞19 U、血浆14 U，肝占位MG用血小板量最多，为15 U，孕产妇MG用血量最少，人均仅用血浆2 U，单一MG例数最多，人均红细胞用量仅为1.6 U。从分组情况分析，以例数最多的单一MG为例，男、女患者人均用血量分别为4.0 U、3.9 U，两者差异不大；老年组人均用血量为5.0 U，非老年组为3.3 U，明显多于非老年组。结论 2008-2013年北京医院MG患者的用血人数及用血量呈逐渐减少趋势。MG患者用血以合并其他疾病MG患者、老年人及单一MG患者血浆置换治疗为主。

重症肌无力；治疗；输血

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)作为一种典型的自身免疫性疾病，其自身疾病通常不会造成贫血症状，但由于MG患者同时患有其他疾病或因治疗的需要，如围手术期、血浆置换(plasma exchange，PE)以及免疫抑制剂应用等导致输血治疗。本文对MG患者的输血情况进行相关探讨。

1 对象和方法

1.1 观察对象 2008-01-2013-12期间在北京医院住院治疗的MG患者共153例，其中男68例、女85例，年龄21～78岁，平均(48.6±14.0)岁。本组病例均依据2011年由中国重症肌无力诊断和治疗专家共识[1]诊断：临床符合骨骼肌无力为主要表现，具有活动后加重，休息后好转的特点，胆碱酯酶抑制剂应用有效，乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)、低频重复神经电刺激(RNS)及单纤维肌电图(SFEMG)支持而诊断其为MG。

1.2 方法 回顾性分析153例MG患者的资料，按照临床诊断与输血目的对其输注的血液成分和血量进行分析，并以患者性别和年龄分组后进行对比分析。年龄分组：≥60岁为老年组，其他为非老年组。血液成分血量中红细胞和血浆的计算均按照每200 mL全血分离出的血液成分为1个治疗单位(U)，机采血小板1份为1个治疗单位(U)。

2 结果

具体结果见表1-4。2008-2013年MG用血人数呈现逐年下降趋势；除2009年外，年度血浆用血总量和人均用血量均大于红细胞，血浆置换单次用血浆量最大为14 U，最小仅为6 U。从合并其他疾病MG患者用血分析：贲门癌MG人均用血量最多，红细胞19 U、血浆14 U，肝占位MG用血小板量最多，为15 U，孕产妇MG用血量最少，人均仅用血浆2 U，单一MG例数最多，人均红细胞用量仅为1.6 U。从分组情况分析，以例数最多的单一MG为例，男、女患者人均用血量分别为4.0 U、3.9 U，两者差异不大；老年组人均用血量为5.0 U，非老年组为3.3 U，明显多于非老年组。

表1 北京医院2008-2013年MG患者年度用血情况 (U)

表2 2008-2013年MG及合并其他疾病MG患者用血情况 (U)

表3 2008-2013年不同性别MG及合并其他疾病MG患者用血情况 (U)

注：*用血量为红细胞、血浆、血小板三种血液成分之和，表4同

表4 2008-2013年不同年龄组MG及合并其疾病MG患者用血情况

注：老年组≥60岁以上，其他为非老年组

3 讨论

输血传播疾病已是不争的事实，虽然我国不断加强对血液质量的控制，检测技术也有了很大的提高，但是由于试剂检测的“窗口期”、试剂的敏感度以及在检测指标设置和控制效果方面仍不够理想[2]。加强对临床科学合理用血的监督与管理，针对不同的MG患者制定不同的治疗方案，选择适宜的治疗方法减少输血量降低输血风险，同时选择适宜的血液成分，最大限度的发挥输血的治疗效果[3]。因此，不使用或减少血液的使用才能真正降低输血的风险，确保临床医疗安全。

从MG患者的输血目的主要分为围手术期用血和内科治疗用血，围手术期用血主要目的是提高MG患者满足手术条件，如输注红细胞成分改善贫血提升携氧能力，应用血浆成分补充凝血因子提高凝血功能或调整患者MG的一般状况而进行PE治疗的需要；内科治疗用血主要目的是患者出现MG危象时需要PE辅助治疗时补充血浆成分或是MG患者因药物冲击治疗及长期患病本身摄入不足、营养不良导致机体免疫力下降进而引发血细胞三系减少和/或贫血症状。输用的血液成分以红细胞和血浆为主，血浆总体用血量大于红细胞，这主要与PE有关。

本研究结果显示，北京医院2008-2013年MG患者用血人数呈现逐年下降趋势。但是合并其他疾病MG患者人均用血量依然较多，单一MG患者因PE治疗也仍需要输用大量血浆。

本研究中113例单一MG患者输血的主要目的是进行PE治疗。PE可降低外周循环中AChRAb水平，促进与神经肌肉接头结合的抗体解离，可在短时间内改善大部分MG患者的症状，辅助治疗MG患者的肌无力危象、为胸腺摘除术准备以及撤呼吸机困难[4-5]。PE包括单重PE、双重血浆置换术(DFPP)及免疫吸附法，1次单重PE需要血浆14 U，隔天1次，总次数通常需要4～6次[6]。DFPP法是利用不同孔径的血浆成分分离器选择性地去除大分子免疫球蛋白，回收小分子清蛋白，不需要补充大量血浆，这样可以减少感染性疾病的发生。目前全国处于供血紧张趋势，大量血浆输入首先会增加发生输血感染及过敏反应的机会，同时也加大了输血科的供血负担。作者医院自2009年起已全部使用DFPP法进行PE，每次用浆量仅需6 U，同样达到了治疗效果。

目前公认MG的发生、发展与胸腺内发生的异常免疫应答直接相关。大约80%的MG患者合并胸腺增生、胸腺肿瘤等胸腺异常[7]。MG患者切除胸腺后其细胞免疫、体液免疫均受抑制，可使AChRAb减少[8]。手术切除胸腺治疗MG的缓解率高，现已成为治疗MG的主要手段。传统的胸部正中切口胸骨全劈开、部分劈开或胸骨横断均会对患者造成较大创伤，增加出血机会。作者医院自2010年起应用具有创伤小、并发症少、恢复快等优点的电视辅助胸腔镜手术方式施行胸腺瘤、胸腺扩大切除术[9]，不仅获得与开放手术相似的疗效，同时减少了输血量，与单一MG红细胞人均用血量的1.6 U相同，表明选择适宜的手术方式同样可以减少用血量。

当MG患者合并其他严重疾病，如贲门癌、肝占位、卵巢囊肿、纵隔肿物以及骨折时，人均用血量均要比单一MG患者用血量大，这主要与患者自身合并疾病相关。如4例MG合并肺部感染患者的人均红细胞和血浆用量分别为4.8 U和6.5 U，用血量均多于单一MG，主要原因为4例患者均有激素和免疫抑制剂的治疗史，通常MG患者存在肺功能障碍及免疫功能紊乱，经免疫抑制治疗后免疫功能低下，易发生肺部感染、肌无力危象同时伴有血液三系细胞减少的情况。因此，针对合并其他疾病MG患者开展相关治疗方案，如采用PE治疗减少肌无力危险的发生，同时根据合并疾病的特点，如肝占位MG由于肝功能导致凝血机制差等特点应及时给予血小板进行纠正。针对两例MG的孕产妇，更应采取积极的围生期护理，包括严格的胆碱酯酶抑制剂治疗监测，避免加重因素，定期超声检测及密切的产褥早期观察等[10]，以期减少MG症状发生以及输血传播疾病带来的风险。

本研究中，由于合并其他疾病病例较少以及合并妇科疾病等原因，除单一MG和合并胸腺瘤的病例外，男、女患者交叉可比性较小。而单一MG和合并胸腺瘤患者，虽然女性比男性患者例数多，但人均用血量并无明显差异。本研究结果还显示，老年组患者的用血量明显多于非老年组，这主要由于老年人各组织器官随年龄的增长而逐渐衰退，导致其身体的耐受性较差、恢复缓慢有关，并且老年组MG患者合并疾病的病例数量也比非老年组多，合并的疾病也较为危重。

综上可见，2008-2013年北京医院MG患者的用血人数及用血量呈逐渐减少趋势。MG患者用血以合并其他疾病MG患者、老年人及单一MG患者血浆置换治疗为主。这也在一定程度上体现了北京医院在临床科学合理用血的监督、管理与实施中取得了一定成效。

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(本文编辑：邹晨双)

Analysis of blood transfusion in patients with myasthenia gravis

LIUYanming*，GUOWenjing，GONGJiwu.

*TransfusionSection，BeijingHospital，Beijing100730，China

LIU Yanming，Email：goodlym3@sina.com

Objective Discuss transfusion and blood conservation in patients with myasthenia gravis(MG)． Methods We conducted a retrospective analysis of MG patients diagnosed from January 2008 to December 2013. The clinical data, purpose of blood transfusion, the blood components and volume were analyzed. Subgroup analysis was adopted according to age and sex. Results From 2008 to 2013, the number of MG patients taking blood transfusion showed a declining trend year by year. Except for 2009, total plasma and per capita annual use of plasma were more than the red cells. The largest amount of plasma used in plasma exchanging a time was 14 U, while the minimum was only 6 U. Through the analysis of MG combined with other diseases: MG patients with gastric cardiac cancer took the most per capita annual use of blood (19 U red cells, 14 U plasma, respectively). MG patients with focal liver lesions used the most volume of platelet (15 U). The blood use of MG in pregnant women was the least, with only 2 U plasma per capita. Single MG cases were the most common, in whom the per capita amount of red cells was only 1.6 U. By the analysis of the single MG group, per capita use of blood among male and female patients were 4 U and 3.9 U respectively. There was no significant difference. However, per capita blood use in the elderly group was 5 U, while the non elderly group was 3.3 U, significantly less than the non elderly group. Conclusions Number of MG patients underwent blood transfusion and volume of blood transfusion gradually decreased in Beijing hospital from 2008 to 2013 . MG patients demanding transfusion often combine with other diseases. The elderly is at a higher risk demanding blood transfusion. Single plasma replacement therapy is a main purpose for blood transfusion.

myasthenia gravis；therpay; blood transfusion

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.02.004

100730北京医院输血科(刘燕明、宫济武)；首都医科大学附属北京朝阳医院输血科(郭文敬)

刘燕明, Email:goodlym3@sina.com

R746.1

A

1006-2963 (2015)02-0089-04

2014-02-22)