艾滋病伴发进行性多灶性脑白质病一例

陈旭东 孙祥房 黄均云

艾滋病伴发进行性多灶性脑白质病一例

陈旭东 孙祥房 黄均云

获得性免疫缺陷综合征；JC病毒；脑白质病，进行性多灶性

1 病例报告

患者女，1976-10出生，汉族，初中文化，农民，原籍云南省临沧市。2012-11-25，患者因“急性右侧肢体无力、口角歪斜15 d”就诊于邹城市人民医院。有静脉吸毒史5年，期间多次共用注射器。1999-12因结婚迁居山东省邹城市。2007-10-29经山东省疾病预防控制中心确诊为人类免疫缺陷病毒(HIV)携带者。根据卫生部《国家免费艾滋病抗病毒药物治疗手册》入选条件，患者于2009-08-06被纳入治疗。治疗方案选用《手册》推荐的一线治疗方案：齐多夫定(AZT)+拉米夫定(3TC)+奈韦拉平(NVP)。用法与用量：AZT：1次300 g/d；3TC：1次300 g，1次/d；NVP：1次200 g，前2周1次/d，2次/d。服药期间无临床症状和不良反应，能正常生活和劳动。2011-03因外出务工中断治疗。入院体检：体温37℃，心率70次/min，呼吸16次/min，血压96/62 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心律规整，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。神经系统检查：意识清楚，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm,对光反应灵敏。额纹对称，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中。右上下肢肌力4+级，左上下肢肌力5级，四肢肌张力正常。双侧Babinski 征(-。脑膜刺激征阴性。CD4+T淋巴细胞检测结果：CD4+62个/μL，CD8+752个/μL。HIV病毒载量检测结果为83 000拷贝/mL。血常规检查结果显示：白细胞2.9×109/L、中性粒细胞2.1×109/L、淋巴细胞0.6×109/L、血小板180×109/L、 红细胞4.29×1012/L、血红蛋白136 g/L。CT检查结果：脑梗死。给予抗病毒、改善脑循环、对症支持治疗，不见好转，病情加重，于2013-01-08转入济宁医学院附属医院治疗。入院体检：精神差，反应迟钝，言语迟缓。颈略抵抗。双侧瞳孔对光反应迟钝，右眼不能外展、上视、下视，左眼内收、外展受限，不能上视、下视，无偏盲。右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏。右侧上肢肌力0级，下肢3级，左手指鼻准稳。右偏身痛觉减退。双Hoffmann征、Babinski征阴性，床旁吞水试验阴性。颅脑MRI平扫结果显示额叶、顶叶、基底节、丘脑、左侧大脑脚、延髓左侧见多发斑片状、斑点状异常信号，呈长T1长T2异常信号，T2WI像、FLAIR像及DWI为高信号(图1)。小脑未见明显异常。MRA：未见明显异常。脑脊液检查：无色透明，潘氏实验阳性，白细胞4.0×106/L，蛋白720 mg/L,葡萄糖4.5 mmol/L,氯化物157 mmol/L，JC病毒DNA阳性。诊断为艾滋病(AIDS)伴发进行性多灶性脑白质病(PML)。继续给予抗病毒、对症支持治疗，不见效果。患者于2013-01-26病情加重，神志恍惚，双眼视物不清，间断性呕吐、抽搐，2013-01-30死亡。

图1 患者脑MRI检查FLAIR像显示左额叶条状高信号(A)，脑干片状高信号(B)，T2WI像显示基底节区斑片状高信号(C)

2 讨论

PML是一种由JC病毒感染少突胶质细胞引起的中枢神经系统脱髓鞘疾病。20 世纪80 年代以后，随着AIDS的流行,PML发病率逐渐增高，成为AIDS 比较常见的伴随疾病。在HIV 感染者或AIDS 患者中约4%发生PML, 且常在疾病晚期、平均CD4+细胞计数80个/μL以下时发生[1]。本例患者感染HIV估计10年以上，发病时CD4+细胞计数为62个/μl，与上文报道相符。目前，PML主要累及免疫抑制或接受免疫调节治疗人群，其中大约79%为AIDS患者，13%患有恶性血液系统疾病，5%接受器官移植，3%合并自身免疫病[2]。

典型PML通常表现为偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语、共济失调、癫痫乃至痴呆。开始时可出现部分症状，随着病灶不断融合扩大，症状加剧并增多。PML的诊断要点[3]：与疾病特点相一致的临床和MRI表现，同时脑脊液中JC病毒DNA阳性。本例患者满足以上条件，且具有进行性加重的特征，故诊断为AIDS伴发PML。到目前为止, PML还没有特殊的治疗方法，其自然病程预后极差。在HIV流行之前，PML患者诊断后平均存活2.6个月，HIV患者使用高效抗反转录病毒疗法(HAART)治疗后，1年存活率从10%提高到50%[4]。本例患者从发病到死亡存活80 d。目前积极开展HAART治疗是降低PML发病的主要策略。但由于种种原因仍有不少患者对抗病毒治疗认识不够，特别农民工患者，流动性强，文化素质比较低，自我管理能力差，造成治疗依从性差，服药不规范，甚至中断服药。本例患者即中断治疗21个月。另外，许多患者因害怕受歧视而拒绝治疗。因此要采取多种措施，切实加强病人管理，提高治疗依从性，使病人坚持长期服药，不停药、不漏服。

[1]张颖，孙永涛．艾滋病合并进行性多灶性脑白质病一例报道[J]．中国艾滋病性病，2006，12(3)：266.

[2]Gheuens S，Pierone G，Peeters P，et a1．Progressive multifocal leukoencephalopathy in individuals with minimal or occult immunosuppression[J]．J Neural Neurosurg Psychiatry，2010，81(2)：247-254.

[3]刘正琴，徐大飞，殷剑，等.艾滋病伴发进行性多灶性白质脑病1例报道并文献复习[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2011,18(4): 261-263.

[4]赵成，孙凌云．自身免疫病与进行性多灶性脑白质病[J]．中华风湿病学杂志，2010，14(9)：638．

(本文编辑：时秋宽)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.02.020

273500 邹城市疾病预防控制中心(陈旭东)，273500 邹城市人民医院CT/MR室(孙祥房、黄均云)

陈旭东，Email:jianbosi1963@sohu.com

R512.91

D

1006-2963 (2015)02-0149-02

2014-09-02)