容易漏诊的硬脑膜动静脉瘘临床特点分析

叶强郑荣远邵蓓周成业钟鸣谭显西程建华叶祖森杨学志王虹李则群郑匡

·临床研究·

容易漏诊的硬脑膜动静脉瘘临床特点分析

叶强1郑荣远1邵蓓1周成业1钟鸣2谭显西2程建华1叶祖森1杨学志1王虹1李则群2郑匡2

目的 提高对容易漏诊的硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的诊断水平。 方法 回顾性总结2008年1月至2014年5月在温州医科大学附属第一医院神经内科收治的6例DAVF患者，临床表现不典型、容易漏诊的DAVF的临床资料，结合既往文献，进行分析。 结果 6例患者主要临床表现：1例表现为长期头痛伴脑鸣，1例表现为双下肢乏力伴头痛，1例表现为三叉神经痛，2例表现为视力下降，1例长期头痛。2例患者头颅MRV提示血栓形成，1例患者MR平扫提示左侧桥小脑角异常血管团形成。6例病例诊断初期均忽略了DAVF。 结论 DAVF临床上相对少见，临床表现多变，缺乏特异性，容易导致漏诊，临床医师在临床工作中应增加对该病的认识。

硬脑膜动静脉瘘； 漏诊； 头痛

硬脑膜动静脉瘘 (dural arteriovenous fistula，DAVF)是指发生在硬脑膜及其附属物(大脑镰、小脑幕和静脉窦等)上异常的动静脉分流，约占颅内血管畸形的10%～15%[1]。临床表现与解剖部位和引流方式密切相关，表现多样，缺乏特异性，易被忽略，造成本病极易误诊或漏诊。本文回顾性总结2008年1月至2014年5月温州医科大学附属第一医院神经内科收治的6例临床表现复杂多样的DAVF病例特点，结合相关文献，进行分析。

资料与方法

一、临床资料

资料来自于2008年1月至2014年5月温州医科大学附属第一医院神经内科收治的6例DAVF患者。所有患者均经全脑血管造影确诊。其中男4例，女2例，年龄在21岁～65岁之间。

二、临床特征

6例患者的年龄、性别、既往史、症状、体征、辅助检查、最初诊断见表1。主要临床表现分别为：1例表现为长期头痛伴脑鸣，神经系统查体未见明显异常，曾被诊断为“躯体形式障碍”等，外院MRV提示静脉窦血栓形成，给予口服抗凝治疗无效；1例表现为双下肢乏力伴头痛，MRV提示静脉窦血栓形成；1例表现为左侧面部发作性闪电样疼痛，诊断为“三叉神经痛”，头颅MR提示左侧桥小脑角区异常血管团；2例表现为视力下降，查体提示双侧视乳头水肿，被诊断为“视神经炎”；1例表现为长期慢性头痛，诊断为“偏头痛”，药物治疗无效。

结果

一、介绍DSA脑血管造影表现及治疗情况

DSA脑血管造影发现6例DAVF中，枕动脉参与供血5例，脑膜后动脉参与供血5例，脑膜中动脉参与供血3例，脑膜垂体干参与供血3例，咽升动脉参与供血2例，颌内动脉参与供血1例；引流至横窦4例，引流至上矢状窦2例，引流至直窦1例，引流至窦汇处3例。4例经栓塞治疗，症状改善；2例拒绝治疗无好转(见表1)。

二、典型病例介绍

患者，男性，39岁，无业，既往发现高血压病4年。因“头痛12年，加重4个月”在温州医科大学附属第一医院入院。患者12年前出现头痛，以左侧头痛为主，持续性，夜间及卧位时加重，近4个月出现头痛程度加重，范围扩大至右侧，外院诊断“颅内静脉窦血栓形成？”，给予口服抗凝治疗，症状无改善，拟“头痛待查”收住。神经系统查体：神志清，无构音障碍，双眼瞳孔直径约4 mm，瞳孔对光反射存在，眼球活动自如。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力肌张力正常，下肢腱反射两侧对称存在(++)，双下肢病理征(-)，感觉正常，闭目难立征(-)，指鼻试验(-)，跟膝胫试验(-)。给予行腰穿，压力400 mmH2O，颜色清亮，白细胞计数2/ul，葡萄糖4.4 mmol/L，氯化物123 mmol/L，蛋白定量421 mg/L，墨汁染色(-)；MR提示脑内少许腔梗；头颅MRV未见明显异常。追问病史，患者诉长期左侧后枕部脑内异响，补充查体提示左侧乳突下方可闻及明显血管杂音，给予行DSA检查提示上矢状窦、窦汇、左侧横窦区硬脑膜见广泛动静脉瘘，分别由右侧脑膜中动脉、枕动脉、脑膜后动脉、右侧颈内动脉脑膜垂体干，左侧脑膜中动脉、枕动脉、咽升动脉供血，经上状窦、横窦引流，上矢状窦与右侧横窦移行部狭窄，左侧横窦与乙状窦移行部狭窄(见图1)。全麻下经右侧脑膜中动脉、右侧枕动脉分支、左侧脑膜中动脉、左侧咽升动脉注Onyx胶栓塞，术程顺利，栓塞大部分硬脑膜动静脉瘘。术后患者头痛明显改善，脑内异响明显缓解。1月后复查腰穿提示压力正常。

表1 6例硬脑膜动静脉瘘患者临床特征及治疗

图1 硬脑膜动静脉瘘患者DSA影像检查

讨论

硬脑膜动静脉瘘是一种相对少见的脑血管畸形，表现为颅内动脉与静脉窦的异常沟通，约占颅内血管畸形疾病的10%～15%[1]，其病变位于硬脑膜及其附属物，如小脑幕、大脑镰的静脉窦，颅内病变为继发性改变，临床表现复杂多变[2]。其常见供血动脉为枕动脉、脑膜中动脉、咽升动脉、颈内动脉脑膜垂体干等。如动静脉瘘口血流量大，患者可主诉搏动样颅内杂音，杂音常在病变局部，但也可波及整个头部，压迫供血动脉可使杂音减低或消失，本组病例中其中一例病例表现为脑鸣，但在长期的就诊过程中没有被重视，被认为是躯体形式障碍的症状；而这种脑鸣有一个明显特点，和心脏频率一致，局部听诊可能闻及杂音[3-4]。另外硬脑膜动静脉瘘患者动脉压可传递至静脉窦，进而引起颅内压的增高，表现为头痛、视乳头水肿等。异常引流血管可压迫刺激颅神经，如本组病例中其中一例表现为三叉神经痛。另外，DAVF患者也可表现为脑出血、脑水肿、脑积水、癫痫、精神错乱、肢体乏力等[5-6]。

DAVF影像学表现如下：(1)CT平扫或增强检查并不能显示DAVF病灶本身，但可表现为DAVF的某些继发病变，如静脉窦血栓形成、脑出血、脑水肿、脑积水等；CTA可显示异常增粗的供血动脉及回流静脉[7-8]；(2)MR较CT分辨率高，对DAVF更为敏感。MRI平扫可见广泛的流空现象，甚至可见大脑皮质静脉广泛迂曲扩张；MR可显示瘘口、扩张的供血动脉及引流静脉；MRV可显示可能合并存在的静脉窦血栓形成；(3)DSA仍被认为是诊断DAVF的金标准[9]，其可清楚地显示DAVF的供血动脉及静脉引流情况，特别是为进一步确定介入治疗方案提供依据。另外特别要指出的是，为清楚显示DAVF及其供血动脉、瘘口、引流静脉等，需颈外动脉、颈内动脉、椎动脉超选造影，以避免可能的漏诊[10-12]。

既往报道提示约72%的患者影像学检查发现合并静脉窦血栓形成[13-14]，静脉窦血栓与DAV的发病密切相关。不过静脉窦血栓和DAVF孰因孰果，仍无定论。本组病例中有2例MRV提示合并有静脉窦血栓形成，初步诊断过程中均忽略了DAVF的存在。临床上对于原因不明的静脉窦血栓形成，需考虑合并DAVF的可能，必要时可行DSA检查。

DAVF治疗原则是彻底闭塞瘘口，治疗方法为手术治疗、血管内治疗、立体定向放射治疗及保守治疗，随着血管内治疗的不断发展，血管内治疗逐渐成为主要治疗方法[15-17]。手术治疗包括颈外动脉结扎术、开颅静脉窦孤立术及开颅夹闭瘘口[18-19]。血管内栓塞治疗主要包括动脉入路、静脉入路及局部直接穿刺插管栓塞病变静脉窦。本例患者经动脉入路成功行栓塞治疗，术后症状改善明显，疗效满意。

综上所述，根据DAVF的解剖位置及引流方式，症状多变，增加了临床鉴别诊断的难度，在诊治以上症状患者过程中应考虑有DAVF的可能，避免漏诊[20]，特别是对于临床症状及影像学检查并不典型者。对于DAVF的治疗，血管内治疗成为一种主要的治疗方法。

[1] Lownie SP.Intracranial dural arteriovenous fistulas：endovascular therapy[J].Neurosurg Clin N Am,1994,5(3)：449-452.

[2] Lucas CP,Zabramski JM,Speztler RF,et al.Treatment for

Clinical features of dural arteriovenous fistula with easily missed diagnosis

Ye Qiang1,Zheng Rongyuan1,Shao Bei1,Zhou Chengye1,Zhong Ming2,Tan Xianxi2,Cheng Jianhua1,Ye Zusen1,Yang Xuezhi1,Wang Hong1,Li Zequn2,Zheng Kuang2.1Department of Neurology;2Department of Neurosurgery, The First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical University,Wenzhou 325000,China

Ye Qiang,Email:dryeqiang@126.com

ObjectiveTo improve the diagnostic capability of dural arteriovenous fistula (DAVF)which easily leads to missed diagnosis.MethodsThe clinical information of 6 cases of DAVF from January 2008 to May 2014 in our hospital was summarized retrospectively,and analyzed with a literature review.ResultsThe main clinical manifestations of 6 cases were：1 cases presenting with prolonged headaches and tinnitus cerebri;1 case presenting with weakness of lower limbs and headache;1 case presenting with trigeminal neuralgia;2 case presenting with impaired vision;1 case presenting with prolonged headaches.MRV of 2 case showed cerebral venous sinus thrombosis,MR scan of 1 case revealed abnormal vascular mass of cerebellopontine.Early diagnosis of 6 cases are all omitted from DAVF.ConclusionsRelative rarity of DAVF and the variousness of its clinical manifestations may lead to missed diagnosis;The clinicians should increase awareness of the disease in clinical work.

Dural arteriovenous malformation; Missed diagnosis;Headache

10.3877/cma.j.issn.2095-9141.2015.05.005

325000温州，温州医科大学附属第一医院神经内科1，神经外科2

叶强，Email：dryeqiang@126.com