子宫、盆腔动静脉畸形的临床特点及诊断治疗方法(附12例分析)

子宫、盆腔动静脉畸形的临床特点及诊断治疗方法(附12例分析)

徐青1，耿凤丽1，张师前2

(1单县中心医院，山东单县274300；2山东大学齐鲁医院)

摘要：目的总结子宫及盆腔动静脉畸形(AVMs)的发病因素、临床特点和有效诊治方法。方法对12例子宫及盆腔AVMs患者的临床资料作回顾性分析。结果12例患者的发病年龄为23～57岁，均有子宫创伤史。10例以不规则阴道流血为主要症状。12例先予彩色多普勒超声检查，其中10例进一步行盆腔CT或MRI检查确诊；6例行血管造影检查并确诊；7例有组织病理学检查结果并证实诊断。子宫动脉栓塞治疗6例，其中2例好转、3例转手术治疗、1例1 a后复发；直接手术治疗5例；手术治疗的8例治疗成功7例、失访1例；药物保守治疗1例，好转。结论育龄女性为子宫及盆腔AVMs好发人群，子宫手术创伤史是本病重要的诱发因素。不规则阴道流血为本病的主要临床症状。彩色多普勒超声为本病首选的筛查、诊断及随访手段，盆腔CT或MRI检查术前不可或缺，血管造影仍为本病的诊断“金标准”。本病的治疗应选择个体化治疗手段。

关键词：血管畸形；动静脉畸形；子宫动静脉畸形;盆腔动静脉畸形;子宫动脉栓塞术;子宫切除术

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.43.020

中图分类号：R71文献标志码：B

收稿日期：(2015-09-11)

通信作者：张师前

子宫及盆腔动静脉畸形(AVMs)是指子宫及盆腔的动脉与静脉之间通过瘘直接相通，形成畸形血管团，临床罕见。以往由于对本病的认识不足，常将其误诊为其他疾病。近几年随着诊断技术的进步，本病的诊断率提高，合理的治疗方法也在不断探索中。现对12例子宫及盆腔AVMs患者的临床资料作回顾性分析，总结本病的发病因素、临床特点及有效诊治方法。

1资料分析

2007年4月～2013年1月山东大学齐鲁医院收治的子宫及盆腔AVMs患者12例，年龄23～57岁。有1次子宫创伤史者1例、多次(≥2次)子宫创伤史者11例；其中9例有剖宫产手术史，10例有治疗性刮宫或流产史，1例有子宫肌瘤剔除术史，1例曾患葡萄胎接受化疗，4例有阴道分娩史。症状出现距第1次子宫创伤的时间为2个多月至30 a。12例患者中,10例以不规则阴道流血为主要症状；1例主要表现为经量增多、经期延长；1例表现为大腿内侧疼痛，月经规律，经量正常。

12例患者接受彩色多普勒超声检查，8例示子宫壁回声欠均质，内见蜂窝状血管团回声，血流信号丰富，宫壁或宫旁盆腔血管迂曲扩张，彩色多普勒血流显像(CDFI)显示五彩镶嵌的血流信号，探及高速低阻的动静脉瘘样血流频谱；4例子宫壁血管明显扩张，部分扩张成囊性结构，囊内及周边肌层探及丰富血流信号。

8例接受盆腔CT检查。其中5例子宫或盆腔内有扩张迂曲成团的血管影，与单侧或双侧髂内动静脉关系密切，髂内动脉为供血动脉，血管团两侧见粗大引流静脉；3例单侧或双侧子宫动脉扩张、增粗，子宫内见多发迂曲扩张血管影。

2例接受MRI检查。其中1例子宫峡部左侧可见较多迂曲扩张的流空血管影，并见一呈囊状明显扩张的血管流空影，压迫或部分侵及子宫峡部外肌层；1例盆腔内见团簇状血管流空信号，动脉期盆腔有大片团块状迂曲血管影，静脉期左侧卵巢静脉明显增粗、引流至左肾静脉，远端与盆腔迂曲血管关系密切，迂曲血管团向右上延伸至下腔静脉、右侧髂总动脉及右侧髂外动脉外侧达右肾下极，似与右肾被膜下静脉相连，右侧卵巢静脉周围亦有迂曲血管影。

6例接受血管造影(DSA)检查并确诊为AVMs。其中1例造影显示盆腔巨大动静脉瘘及左侧子宫动脉分支供血的迂曲血管团，可见粗大静脉早期即显影，右侧动脉亦有供血；3例双侧子宫动脉均供血畸形血管团；1例右侧子宫动脉中远段迂曲扩张，向假性动脉瘤供血，动脉瘤呈类圆形，其外下方有不规整引流静脉，回流至右髂内静脉，左侧子宫动脉较粗，但未向假性动脉瘤供血；1例宫底及宫体肌壁内、右侧宫旁见迂曲扩张的动脉及静脉血管影，范围约7.1 cm×5.7cm,其供血动脉源于右髂内动脉分支、左髂内动脉开放扩张的分支及部分会阴部血管，右髂内动脉及静脉管径增粗，右髂内静脉动脉期提早显影。

12例患者中，药物治疗1例(患者23岁，有生育要求，病变局限在子宫),药物为甲氨蝶呤(MTX)肌注、米非司酮口服、达那唑口服；治疗后症状消失，B超检查见病灶较前缩小，已成功生育。子宫动脉栓塞(UAE)治疗的6例(患者年龄26～37岁)中，2例阴道流血症状逐渐消失，随访至今病情稳定;3例仍有阴道流血(其中1例UAE治疗后第10天盆腔增强CT检查发现膀胱后、子宫前上方有异常强化血管团，右上缘沿腰大肌外侧向上延伸，增强程度同腹主动脉，考虑为供血动脉，遂行全子宫切除术+右附件切除术+双侧髂内血管结扎术；1例近端子宫动脉主干栓塞后造影复查示延时期动静脉瘘周围侧支部分充盈，考虑侧支循环形成后易复发，于次日行子宫切除术；另1例UAE后65 h仍阴道出血较多，行病灶切除术)；1例行右侧UAE治疗者，1 a后再次出现突发突止的阴道大量流血，彩超检查示子宫后壁异常回声并血流异常，诊断为AVMs复发，给予缩宫素、止血等保守治疗后好转，随访至今未再出现阴道大量流血。首选手术治疗5例，病变均在盆腔，且无生育要求，术后阴道流血消失。

6例行子宫切除术者，离体前的子宫体饱满、充血、质软，触之有震颤感或握雪感，离体后剖视子宫壁肌层呈“蜂窝样”，可见许多增粗、壁厚的血管管腔。组织病理学检查见子宫壁或(和)宫旁有大量厚壁肌性血管，血管扩张明显，符合血管畸形。1例行病灶切除术者，病理检查见部分血管管腔大小形态不规则，管壁厚薄不一，符合血管畸形改变。

2讨论

按发病机制的不同，通常将子宫及盆腔AVMs分为先天性和获得性两种。先天性AVMs多为胚胎期的原始血管异常发育而形成的异常结构，有自行消退趋势，一般都有10～20 a的病程[1]，临床罕见。获得性AVMs是指后天因素导致的血管畸形，其中手术创伤(如刮宫、剖宫产、流产、分娩等)被认为是其发病的重要原因，创伤或破损的动脉分支和静脉之间出现多个小的动静脉瘘,或单根动、静脉吻合形成血管瘤是其主要的病理变化[2]。子宫相关手术创伤中，缝扎穿透血管壁、创面受到挤压或血管暴露破裂等情况都可能会为相邻的动静脉创造接通吻合的机会。本组12例均有子宫创伤史，其中11例有多次子宫创伤史，故考虑为获得性AVMs。

子宫及盆腔AVMs典型的临床表现为阴道流血。本组有10例表现为不规则阴道流血，其中5例因出血过多引起严重贫血症状。有的宫旁AVMs还可表现为血尿、性交痛、肛门坠痛、髋部及大腿痛等[3]。本组1例表现为大腿内侧疼痛，盆腔CT血管造影术(CTA)显示右侧盆腔AVMs，来自髂内动脉。12例患者的症状出现均距子宫创伤有一段时间(2个多月至30 a)。因畸形血管瘤的形成需要一定时间，且形成后并不一定都会出现症状，若有造成畸形血管瘤壁暴露、损伤、破裂的因素存在，就会出现阴道流血等症状。若血管瘤体接近子官内膜表面，随着月经期子宫内膜脱落，血管开放也会导致出血。本组12例均有妊娠史，多次妊娠者10例，妊娠时激素水平的变化可能参与了出血的发生[4]。

彩色多普勒超声是子宫及盆腔AVMs最常用的检查手段，其特征性的表现是在病变部位呈现红蓝血流混乱、彩色如马赛克的显像，血液明显倒流，多普勒流速曲线呈现血流湍急、具有收缩期高峰的静脉血流信号。本组12例接受彩色多普勒超声检查，8例具有典型表现；4例仅于子宫肌层探及囊性回声及迂曲扩张的血管、血流信号丰富，其中3例均发生于早孕流产后，这时与不全流产、滋养细胞疾病难以鉴别，需借助血清β-hCG的动态检测加以判断。相关报道[5]认为多层螺旋CT检查可以界定动AVMs的广度和范围。CTA可以清晰显示畸形血管团及其供血动脉、引流静脉，从不同角度完整展示三者的三维空间结构，并能显示病变与骨骼的关系，更能精确反映畸形血管团的实际大小，为确定治疗方案、评价治疗效果提供可靠依据，可作为许多血管性疾病的首选影像诊断方法[6]。本组有8例经彩色多普勒超声检查后进一步行增强CT或CTA检查，5例显示畸形血管瘤与双侧髂内动静脉关系密切，髂内动脉为供血动脉，3例显示病变局限于子宫体。MRI检查利用血管流空效应，可发现病变区域局限性或弥漫性的蚯蚓状空腔，多发的血流相关信号缺损，与周围结构有明确界限；动态增强MRI则可以发现静脉提前成像，其在准确制定介入治疗方法方面有指导性的作用[7]。DSA作为传统侵入性诊断技术尽管有许多风险和并发症，但在明确AVMs诊断方面有着无可取代的地位，目前被认为是诊断AVMs的金标准[8]。子宫及宫旁AVMs的DSA诊断标准:患侧髂内动脉或子宫动脉比健侧明显增粗，迂曲，结构紊乱；病变区血管增多，呈囊状或管样扩张，血流极其丰富；呈团样在病变部位聚集的造影剂，跨过毛细血管期直接进入静脉期，静脉期提前出现，毛细血管网不显影；有活动性出血时则可显示造影剂自瘘口处向管腔外流出。

子宫及盆腔AVMs治疗方法主要有药物治疗、Foley球囊置于子宫腔内压迫止血治疗、UAE治疗和手术治疗。药物治疗最早是用激素类药物，如雌激素、黄体激素、达那唑等。Nonaka等[9]报道了1例30岁子宫AVMs患者在接受性腺激素释放激素激动剂治疗后5个月自然妊娠并顺利分娩，认为性腺激素释放激素激动剂可作为子宫及盆腔AVMs有效的治疗药物。有文献[10]报道，用垂体后叶素宫腔内注射对阴道流血不多的AVMs疗效较好。米非司酮可促使绒毛合体滋养细胞、蜕膜间质和腺上皮细胞凋亡，引起绒毛坏死脱落，故被绒毛破坏的血管有望自己修复完整，出血亦自止。MTX亦有使滋养细胞死亡的作用。鉴于此，我们对1例药物流产后出血、要求保留生育功能的子宫AVMs患者给予米非司酮联合MTX治疗，症状消失，近期随访无复发。但药物、宫腔内置Foldy球囊压迫止血治疗只能暂时缓解症状，并不能从根本上去除病因，仅适用于临床症状轻、随访条件好、要求保留生育功能的年轻患者。文献[11]报道UAE对于治疗获得性子宫及宫旁AVMs近期疗效肯定，成功率为70%～90%，且可以保存子宫和卵巢的功能，保留患者的生育能力，被推崇为首选疗法。故我们对6例病变仅局限于子宫的AVMs患者首选了UAE治疗，其中2例阴道流血症状逐渐消失(随访1 a无复发)，1例于1 a后复发，3例经初步治疗后均进一步给予手术治疗。UAE治疗失败可能与以下因素有关：UAE术后维持时间短，易复发；病灶弥漫、广泛或血管迂曲较严重时UAE效果不理想；栓塞范围不易控制；有缺血性损伤等缺点；另外栓塞剂、栓塞血管的选择是否恰当亦对UAE治疗的成败有重要影响。本组接受UAE治疗者，选用的是明胶海绵和弹簧圈。明胶海绵颗粒只能栓塞直径1～3 mm的子宫血管，会导致供血动脉直径较大(比如髂内动脉)的盆腔AVMs的栓塞不充分，且对畸形血管丛栓塞效果差；弹簧圈只能栓塞动脉近端，且易建立侧支循环。正常情况下，一侧子宫动脉仅供应同侧的子宫体，其间的吻合支处于闭合状态，但若一侧子宫动脉被结扎或栓塞后血流阻断，对侧的子宫动脉便会代偿，通过开放的吻合支供血。因此，对于子宫AVMs患者，在进行UAE治疗时通常需进行双侧子宫动脉栓塞。因为AVMs的核心病理结构是畸形血管团，故阻断供血动脉完整的手术切除畸形血管团是最确切、最彻底的治疗方案，特别是对于反复发作的子宫出血、无生育要求、随访条件差、药物治疗或UAE治疗失败的患者。获得性子宫AVMs，病变局限，行病灶或子宫切除术可直接去除病因，获得痊愈。但子宫切除术对年轻、有生育要求的女性往往要权衡利弊，对此类患者过去多采用髂内动脉结扎术[12]，现在多被高选择性UAE术所取代。我们对5例盆腔AVMs患者实施了基于“预先封堵流入道”不同范围的盆腔病灶和(或)子宫切除术，效果满意。若术前先实施UAE，可使所谓手术的“安全平面”界限相对明显，更容易明确病变部位，既可减少术中出血、降低手术风险，又可提高手术切除率、减少术后复发。

总之，多次手术创伤史是获得性AVMs的重要诱发因素，应重在预防。对无法解释的阴道出血且曾有子宫创伤史的患者，要考虑子宫及盆腔AVMs的可能，并借助影像学检查确诊。对本病应综合考虑患者症状、病变范围、年龄、生育要求、既往治疗等情况进行个体化治疗，手术切除畸形血管团是最确切、最彻底的治疗方案。

参考文献：

[1] 赵福运．先天性血管瘤及血管畸形的诊断和治疗[J]．中华口腔医学杂志，2005，40(3)：203-205．

[2] 王灵燕,潘农,战微微. 子宫动静脉瘘的超声声像图分析[J].浙江实用医学,2006,11(2)：120.

[3] 成宁海,向阳.子宫及宫旁动静脉畸形的临床表现及处理[J].中华妇产科杂志，2001,36(1):59.

[4] Hoffman MK， Meilstrup JW， Shackelford DP， et al． Arteriovenous malformations of the utems：an uncommon cause of vaginal bleeding[J]． 0bstet Gynecol Surv， 1997，52(12)：736-740．

[5] Wani NA， Shaheen F， Kousar T, et al． Uterine arteriovenous malformation diagnosed wim multislice computed tomography： a case report[J]． J Reprod Med， 2010，55(3- 4)：166-170．

[6] 何杰，李石玲，彭志刚，等．64层螺旋CT动脉成像的临床应用[J].实用放射学杂志，2008，24(1)：101-106．

[7] 王茂强,陈凯,段峰.盆腔出血性疾病卵巢动脉栓塞治疗[J].介入放射学杂志,2007,16(9):606-610.

[8] 陈胜利，黄子诚，陈围东,等.动脉栓塞治疗男性先天性盆腔动静脉畸形1例[J].介入放射学杂志，2008，17(5)：362-364．

[9] Nonaka T， Yahata T， Kashima K， et al. Resolution of uterine arteriovenous malformation and suecesaful pregnancy after treatment with a gonadotmpin-releasing hormone agonist[J]. Obstet Gynecol, 201l，117(2)：452-455．

[10] 雷东兰.宫腔内注射垂体后叶素治疗子宫动静脉瘘29例[J].中国临床新医学,2012,5(9)：855.

[11] Molvi SN， Dash K， Rastogi H， el al． Transcatheter embolization of uterine arleriovenous nmlformation： report of 2 cases and review of literature[J]． J Minim Invasive Gynecol， 2011，18(6)：812-819．

[12] 夏恩兰.宫腔镜腹腔镜联合治疗有出血高危因素的宫内病变[J].中国实用妇科与产科杂志,2007，23(8)：592-594.