腹部离心性脂肪萎缩症1例

姜美曦，李珊珊，王彦喆，殷晓宇，李蕾，何志义

（中国医科大学第一附属医院神经内科，辽宁沈阳 110001）

腹部离心性脂肪萎缩症1例

姜美曦，李珊珊，王彦喆，殷晓宇，李蕾，何志义*

（中国医科大学第一附属医院神经内科，辽宁沈阳 110001）

脂肪萎缩症；腹部；鉴别诊断

患者，女，20岁，因“腹部出现暗灰色斑并进行性扩大13年”为主诉来诊。13年前家长发现患者腹部局部出现暗灰色斑，2年后色斑呈离心性扩大至整个腹部，并有明显凹陷，与周围正常皮肤分界清楚，周边部无脱屑，无不适。病情逐渐进展1年后趋于稳定，至今未再进展。既往健康，无局部注射激素、胰岛素史。家族中无类似病史。神经科查体：发育良好，神志清，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0 mm，光反应灵敏。双眼向各方向运动充分，无眼震。双侧额纹及右侧鼻唇对称。四肢肌力Ⅴ级。感觉查体正常。皮肤科情况：腹部弥漫性皮肤凹陷，与周围正常皮肤界限清楚，周边无明显发红和脱屑，家属拒做组织病理检查。诊断：腹部离心性脂肪萎缩症。嘱患者改变饮食结构，适量运动。

讨论 腹部离心性脂肪萎缩症（lipodystrophia centrifugalis abdominalis）是一种病因不明的发生于腹部及腹股沟等部位的皮肤和皮下脂肪萎缩，可侵犯胸背部皮肤，但是面、颈、四肢和臀部极少受累。

婴儿腹部离心性脂肪萎缩症是由Imamura等［1］在1971年首次报道。该病有如下临床特点：①腹部及其临近部位皮下脂肪萎缩致使该部位凹陷；②萎缩斑离心性扩大；③周边可轻度发红和脱屑；④3岁以前发病；⑤其他部位的皮肤和器官无异常。该病的发病年龄并不限于婴儿，半数以上2岁后发病，近年来，不断有儿童、成人的病例报道（目前，报道的病例中患者最大的发病年龄为43岁），故有学者提出应称为腹部离心性脂肪萎缩症［2］。女孩较男孩多见，发病部位也可发生在腰骶部及腹部以外的其他部位，Higuchi等［3］在1994年报道过1例发生于颈部、上胸部的病例。组织病理最具特征性的表现为皮下脂肪完全消失，可以有表皮变薄，真皮胶原纤维减少，但不变性，弹性纤维正常，少量淋巴细胞浸润。本例患者7

［1］Imamura S，Yamada M，Ikeda T.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis［J］.Arch Dermatol，1971，104（3）：291-298.

［2］James WD，Berger TG，Elston DM.Andrews＇s disease of the skin clinical dermatology［M］.10th ed.Germany：Elsevier Saunders，2006：496-497.

［3］Higuchi T，Yamakage A，Tamura T，et al.Lipodystrophia Centrifugalis abdominalis infantilis occurring in the neck［J］.Dermatology，1994，188（2）：142-144.

［4］Imamura S.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis：statistical analysis of 168 cases［J］.Pediatr Dermatol，2012，29（4）：437-441.

R746.4

B

1008-2344（2015）02-0104-01 doi：10.3969/j.issn.1008-2344.2015.02.015

何志义，（1961—），男（汉），主任医师，教授.研究方向：脑血管病、癫痫、神经系统变性病.E-mail：hezhiyi0301@sina.com岁起病，典型的皮损表现，病情进展1年后趋于稳定，临床诊断腹部离心性脂肪萎缩症。因为病情在10岁时未再发展，故患者拒绝行组织病理检查。

2014-12-10

本病需与偏身萎缩、斑状萎缩和进行性特发性皮肤萎缩鉴别。偏身萎缩起病隐袭，平均发病年龄约32岁，且以女性多见，临床表现可以从面部任何部位开始萎缩，病变缓慢发展到一侧面部，常累及同侧肢体或对侧肢体。局部组织活检可见皮肤各层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细而数量不减少。斑状萎缩好发于青年女性，皮损为多发性，不限于腹部，组织病理示弹性纤维断裂、消失，皮下脂肪无显著改变。进行性特发性皮肤萎缩一般于10～20岁发病，呈多发性皮肤萎缩凹陷，周围无炎症，病理变化胶原纤维均质化，凹陷区真皮变薄，皮下脂肪通常无改变。

本病为自限性疾病，绝大多数患者在13岁前病情趋于稳定［4］，无需特殊治疗。改变生活方式可能对患者有益。饮食方面：脂肪营养不良患者可参考美国心脏病学会（AHA）和美国糖尿病学会（ADA）推荐的饮食方案：脂肪提供的热量不超过全天总热量的30%。而60%～70%的热量应由碳水化合物及单不饱和脂肪提供。运动：低体重患者运动可能会增加脂肪的丢失，所以建议患者适量运动。必要时可以行整形美容手术。