老年ANCA相关性血管炎2例分析

赵金伟

摘要：目的 对 ANC A 相关性血管炎进行分析，以提高对该病的认知。方法 对2013年入住我科确诊ANCA相关性血管炎的2例患者的具体临床资料进行分析。结果 ANCA是原发性血管炎的较特异性诊断工具，但对于ANCA相关性血管炎的诊断仍需结合临床及病理。结论 ANCA相关性血管炎其临床表现具有复杂性、多样性，提高ANCA相关性血管炎的认识 ，早期诊断及治疗，可以大大改善疾病的预后。

关键词：ANCA；血管炎；老年；间质性肺炎

ANCA相关性血管炎（ANCA associated systemic Vasculitis，AASV）见年来逐渐受到越来越多的关注。主要包括韦格纳肉芽肿（wegener's granulo-matosis，WG） 和显微镜下多动脉炎（mycroscop icpolyangilitis，MPA）。本病多见于老年患者，高峰发病年龄为55～70岁[1]。临床上常有肺、肾受累，发热及皮疹临床上也较常见。病理变化上主要是小血管（包括微小静脉、毛细血管、小动脉）的坏死性血管炎。血清检查表现为ANCA阳性。其中MPA常表现为坏死性肾小球肾炎及肺毛细血管炎。临床上以血尿和咯血为主要表现。80%的患者p-ANCA阳性。现就我科遇到2例70岁以上老年ANCA相关性血管炎患者报道如下：

1临床资料

病例1：男，79岁，因"间断发热伴纳差1月余"于2013年3月1日入住我科。患者入院前1月出现发热，最高体温38.5℃，伴有纳差、恶心，体重减轻约2kg。既往体健。查体：体温38.0℃，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音，心脏（-），腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋缘下未扪及，双下肢无水肿。辅助检查：血常规WBC 11.5×109/L N 86.1% RBC 2.91×1012/L Hb86g/L 尿常规（-）CRP 101mg/L 血沉 50mm 肝肾功能（-） ANA（-）。胸部CT可见双肺多发片状高密度影，考虑双肺炎症，腹部彩超：未见异常。入院后诊断考虑肺炎，予患者"哌拉西林他唑巴坦"抗感染治疗5d，体温未见明显好转，查抗中性粒细胞胞浆抗体示：p-ANCA（+） Anti-MPO（+），诊断考虑：ANCA相关性血管炎（显微镜下多动脉炎），给予激素及免疫抑制剂治疗，患者无发热，症状明显好转，1w后复查CRP正常，血沉23mm，好转出院，门诊随诊。

病例2：男，72岁，因"间断发热伴咳嗽咳痰1月余"于2013年7月2日入我科。入院前1月无明显诱因出现发热，最高体温38.6℃，无其他伴随症状。既往肺结核病史20余年，曾行抗痨治疗1年，否认肝炎、糖尿病病史。查体：体温38.2℃，浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音，心脏（-），腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋缘下未扪及，双下肢无水肿。辅助检查：血常规WBC14.67×109/L N 85.8% RBC3.77×1012/L Hb118g/L PLT 354×109/L尿常规（-）CRP 90mg/L 血沉 48mm 肝肾功能（-） p-ANCA（+） Anti-MPO（+）， ANA（-）；胸部CT结果回报：双肺间质性炎症并纤维化，双肺上叶陈旧性结核；双肺多发肺大疱；连续3次痰抗酸染色均阴性；T-SPOT：TBA 10 sfc/2.5*10e5；TBB 16 sfc/2.5*10e5；请结核专科医院会诊，不考虑结核活动，诊断：ANCA相关性血管炎（显微镜下多动脉炎），给予激素治疗，患者无发热，咳嗽咳痰好转，1w后复查CRP正常，血沉20mm；出院门诊随诊。

2讨论

近年来随着诊断水平的不断提高，老年ANCA相关性血管炎并不少见。其中又以韦格纳肉芽肿及显微镜下多动脉炎更为常见。ANCA相关性血管炎为自身免疫性疾病，可使全身多个系统器官受累，主要累及肺、肾，部分患者可有消化道及冠脉受累。临床表现复杂多样，误诊率较高。显微镜下多血管炎（MPA）是一种寡免疫复合物沉积的坏死性小血管炎，多见于男性，平均发病年龄为50岁。临床受累的脏器主要为肾脏、肺脏、关节、皮肤、消化道、外周神经。其诊断主要依赖临床症状及组织病理学检查[2]。诊断标准：①活检示小血管的坏死性血管炎和（或）没有明显免疫沉积的肾小球肾炎；②多个脏器受累；③呼吸系统无肉芽肿炎症[3]。

从上述我科遇到的两例老年ANCA相关性血管炎的病例中我们看到，两位患者均只有发热及肺部受累表现；查体更无明显阳性体征，辅助检查主要为炎症指标升高及胸部CT的炎症表现，很容易误诊为肺感染。上述2例患者也应用过规律抗感染治疗，但治疗无效。在此我们需要注意的是，血管炎造成的肺部炎症性表现往往为多叶、弥漫性渗出影或间质性肺炎表现。分析总结这两位老年患者的临床特点，我们体会到：临床医生应提高对老年患者患自身免疫性疾病时症状不典型且表现多样化的认识，当患者以某一系统症状为突出表现时，且伴有广泛炎症指标升高，而经规范治疗无效时，应注意寻找其他器官系统受累依据，并考虑到系统性血管炎的可能，使患者尽早得到正确的诊断及治疗。尤其当患者出现以下情况时需注意血管炎的可能：①不明原因的发热、体重下降；②不明原因的肺部浸润影；③慢性鼻窦炎，尤其伴有软组织或骨破坏者；④影像学表现为肺间质病变，如UIP等；⑤原因不明的肺动脉高压；⑥多系统损害表现[4]。

参考文献：

[1]孙凌云.老年血管炎治疗进展[J].实用老年医学，2008，22（1）：5.

[2]Atul Kha snis， and Carol A. Langford，Up date onvas culitis[J].JAll ergy ClinI mmunol， 2009，123（6）：1226-1236 .

[3]时国朝，邓伟吾.两种原发性小血管炎——韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎[J].上海医学，2004，27（12）：940-942.

[4]李海潮.肺血管炎诊治概述[J].中国实用内科杂志，2008，28（8）：622-624.

编辑/孙杰