肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

赵国礼，杨学东，王晓熙，叶喜林，万军平

肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

赵国礼，杨学东，王晓熙，叶喜林，万军平

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的CT表现，提高CT诊断价值。方法 分析经手术病理证实的行螺旋CT检查RAML患者6例。结果 6例中，单发4例，多发2例；右肾1例，左肾3例，双肾2例；全部病例12个病灶。病灶直径<2 cm者6个，>2 cm者6个，病灶最大者8.3 cm×7.1 cm，CT显示肾实质和或肾盂内圆形、椭圆形和不规则形软组织密度影及脂肪密度影。结论 CT检查发现肾肿瘤中的脂肪组织可确定RAML的诊断。

肾；血管平滑肌脂肪瘤；体层摄影术；X线计算机

肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipomas，RAML)又称肾错构瘤，由血管、平滑肌和脂肪构成，是肾脏肿瘤中常见的良性肿瘤，笔者回顾分析6例经手术病理证实的肾AML的临床及影像资料，旨在提高诊断准确性，为临床治疗提供参考。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 搜集从2007年9月至2012年12月在我院手术并经病理证实的RAML患者6例，男4例，女2例，年龄35～49岁，平均40岁。3例患者常规体检时发现，3例患者为腰部酸胀不适，检查时发现。

1.2 仪器及方法 采用西门子公司的多排螺旋CT机扫描。扫描条件为：120 kV， 220 mA，矩阵512×512，螺距为1.0，层厚平扫为5 mm，重建间隔2 mm，均行平扫加增强扫描。增强使用的造影剂为碘海醇，总量为1.5 ml/kg。采用高压注射器注射，速率为2.5～3.5 ml/s，经肘静脉注入造影剂后30 s作动脉期扫描，70 s秒行静脉期扫描。

2 结果

2.1 CT表现 CT平扫，见单发4例，多发2例；右肾1例，左肾3例，双肾2例；全部病例12个病灶。病灶直径<2 cm者6个，>2 cm者6个，病灶最大者8.3 cm×7.1 cm。12个病灶中呈圆形8个，呈不规则形4个；8个病灶突出于肾轮廓之外。多脂肪AML：密度与皮下脂肪或腹膜后脂肪相等。CT值-25～-115 HU，增强后扫描脂肪成分未见明显强化，脂肪间隔可以强化，病灶周围未见明显包膜。见图1。少脂肪AML：病灶呈瓜瓤状，平滑肌和血管呈旋涡状或条带状，见图2A、3A，CT值40～55 HU，内含少量脂肪成分。CT值-20～-110 HU，增强后迂曲不规则血管及平滑肌明显强化，CT值110～135 HU，见图2B、3B，密度与肾皮质近似，但低于肾皮质，静脉期病灶边界清楚，密度大部分均匀减低，见图2C、3C，其内可见点状低密度区，与周围结构关系更加清晰，病灶周围未见明显包膜。

注：1A为平扫双肾见多发圆形低密度灶，病灶以脂肪成分为主，内见条索状软组织密度影；图1B为动脉期，病灶内脂肪成分未见强化，软组织成分略强化；图1C为静脉期，病灶边界显示更清晰。三期病灶边缘均未见明显包膜图1 病例1 CT扫描图

注：2A为平扫左肾见类圆形异常密度灶，病灶内见点状脂肪密度影；图2B为动脉，软组织成分明显强化，CT值约130 HU，病灶内脂肪成分未见强化；图2C为静脉期，软组织强化密度减低，病灶内脂肪成分显示更加清晰。三期病灶边缘均未见明显包膜图2 病例2 CT扫描图

注：3A为平扫左肾见类圆形异常密度灶，呈瓜瓤状，内见点片状脂肪密度影；图3C为动脉期，病灶内软组织成分明显强化，CT值约125 HU，脂肪成分未见强化；图3C为静脉期，软组织强化密度减低，病灶内脂肪成分显示更加清晰。三期病灶边缘均未见明显包膜图3 病例3 CT扫描图

2.2 手术病理表现 巨检：病灶为类圆形、椭圆形或者巨块性，病灶大小约1.0 cm～8.5 cm，平均直径约5.0 cm。切面呈灰粉、灰黄色、灰褐色，部分病灶侵犯肾盂，与肾周脂肪组织明显粘连。镜检：肿瘤由不同比例的血管、平滑肌及脂肪组织交织组成，血管丰富，不规则扭曲，管腔大小不等，管壁厚薄不均，可玻璃样变。平滑肌组织呈编织状密集分布，细胞呈梭形，胞质红染，核卵圆形。脂肪组织呈片状分布，脂肪细胞大小不一，排列紧密，见图4。免疫组化标记：HMB45(灶性+)、S-100(脂肪+)、CD68(组织细胞+)、SMA(平滑肌+)，见图5。CD34(血管内皮+)、PR(-)CK(-)、Ki-67(个别细胞+)，见图6。SMA：平滑肌组织呈编织状密集分布，细胞呈梭形，胞质红染，核卵圆形；CD34：血管内皮丰富，血管腔大小不等，不规则扭曲，管壁厚薄不均。

图4 高倍镜下肾血管平滑肌脂肪瘤形态图(HE×400)

图5 平滑肌组织SMA免疫组织化学图(HE×100)

图6 血管内皮细胞CD34免疫组织化学图(HE×100)

3 讨论

肾血管平滑肌脂肪瘤是在1880年由Bourneville首先描述此病，1911年Fischer报告了发生于肾。RAML临床上分2型[2]。其中一型伴结节硬化，常见于青少年。多为双侧、较小、多发，临床常无症状，40%～80%结节硬化患者伴有AML。另一型则不伴有结节硬化，多发生中年女性。RAML瘤体大，多为单侧，也可多发，在我国此型多见[2]。本组病例6例均不伴有结节硬化，且男性多于女性，与报道不符，可能与标本较少有关。

RAML可多年没有任何症状，主要症状为腰痛、腹部包块、血尿。RAML具有特征性的影像学表现，这些特征源于此病的病理特征和生长特性。RAML是一种源于间叶组织的良性肿瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪组织构成，这3种成分含量不同而形成不同的影像学特点。血管和平滑肌组织含量较多时，增强后明显强化。脂肪组织含量较多时，平扫测得脂肪密度即可确诊。本组病例扫描均可见脂肪成分，术前诊断并不困难。但若病灶脂肪含量少或无脂肪时，给诊断带来一定的困难，对含微量脂肪的不典型RAML，CT平时较难发现脂肪成分，主要由于一些病灶的体积太小或者合并出血，由于部分容积效应，常规CT扫描难以反映病灶的真实密度，或者病灶内看不到脂肪成分[3-4]，诊断较为困难，这些不典型RAML的影像表现与肾癌(RCC)相仿，鉴别困难，导致误诊，使一部分本可以不用手术的患者进行手术治疗，带来了不必要的创伤。此时可以用薄层扫描，提高病灶中脂肪成分的鉴别，即使脂肪含量极少，也具有确诊意义。

肾癌一般边缘包膜完整，而肾血管平滑肌脂肪瘤周围一般未见明显包膜，黄淑琴等[5]对术前诊断为RCC或性质待定的实性肿物163例做了CT表现及相关内容的回顾性研究，认为螺旋CT双期扫描，肾肿瘤的均一强化和延迟强化是诊断含微量脂肪RAML最有价值的CT表现。但对于部分肾癌实质期明显强化，皮质期强化未见明显减退，区别较为困难，主要由于肿瘤内血管缺乏弹力膜易形成动脉瘤或动脉瘤样改变所致[4]。但可以从肿瘤的边缘、形状、密度、强化方式对肾盂、肾盏的影响等综合表现来鉴别。乏脂肪性RAML形态多欠规则，和肾实质交界面显示清晰，若病变起源于包膜，肿块与肾实质间常出现典型的“漏斗征”，病灶均无液化坏死，强化均匀、下降慢，肾盂、肾盏受压移位，极少出现破坏[6]。

总之，CT对典型的肾血管平滑肌脂肪瘤容易诊断，但对于乏脂肪的RAML要注意观察病灶的边缘、形态、密度、边界及对肾盂、肾盏的影响等情况，增强扫描后仔细观察病灶的强化方式及寻找肿瘤内的脂肪成分，有助于正确诊断，从而减少误诊的发生。

[1] 钱利明.乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现[J].实用医学影像杂志，2012，13(1)：59-61.

[2] 王勤.肾血管平滑肌脂肪瘤影像学诊断[J].中国医学影像技术，2008，24(12)：2033-2035.

[3] 党业天，庞绍衡，刘芳，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断[J].实用医学影像杂志，2010，11(1)：041-045.

[4] 靳兆军，韩庆涛，韩云飞.乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断与鉴别[J].中国中西医结合影像学杂志，2010，8(1)：30-31.

[5] 黄淑琴，邢树，王杰，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现[J].临床放射学杂志，2006，25(12)：1137-1139.

[6] 徐建玲，邓瑜萍.乏脂肪性肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断[J].中国中西医结合影像学杂志，2009，8(7)：306-308.

(本文编辑：张阵阵)

CT imaging features of renal angiomyolipoma

ZhaoGuoli,YangXuedong,WangXiaoxi,YeXilin,WanJunping

(DepartmentofRadiology,No. 411Hospital,CPLA,Shanghai200081,China)

Objective To study the CT Imaging features of renal angiomyolipoma, so as to increase the value in clinical diagnosis.Methods Analyses were made on 6 confirmed cases of renal angiomyolipomas with CT scan.Results Of the 6 cases, 4 were single and 2 were multiple cases, of which 1 was in the right kidney and 3 were in the left kidney, and 2 were in both kidneys, with a total of 12 foci. There were six foci with a diameter smaller than 2cm, and another 6 foci with a diameter larger than 2cm, and the largest diameter of the focus was 8.3 cm×7.1cm. Renal parenchyma and or circular, elliptical and irregular shape soft tissue shadows and fatty tissue shadows in renal pelvis were clearly seen from the CT scan.Conclusion CT scan revealed that the fatty tissue in renal tumor could confirm the diagnosis of renal angiomyolipomas.

Kidney; Angiomyolipoma; Tomography; X-ray computer

200081 上海，解放军第四一一医院放射科

杨学东，电子信箱：yangxd581@163.com

R445

A

10.3969/j.issn.1009-0754.2015.05.015

2014-05-01)