单纯性右位主动脉弓1 例

黄玉柱 胡树坤 杨惠泉 高璐璐 胡淑琴

患儿，女9 岁。咳嗽伴喘息3 d 入院。有过敏性鼻炎、湿疹病史。无其他系统、脏器疾病史。否认异物吸入史。反复咳喘发作三次余。营养及发育良好。心电图、血常规、肝肾功能及心肌酶无异常。临床诊断为支气管哮喘;行胸部CT 及气管重建:胸廓对称，两侧肋骨未见明显异常;两肺内未见异常密度影，两肺门形态尚可。心影大小形态可，主动脉弓位于气管右侧，胸主动脉偏向脊柱右侧，接近膈肌前偏向脊柱左侧;纵隔居中，未见明显肿大淋巴结影，无胸水及胸膜增厚。气管重建显示管腔通畅，未见明显狭窄及异常密度影。提示:主动脉弓发育异常。超声检查:(1)肝脏在右侧探及，心脏在左胸腔探及;主动脉与肺动脉关系正常。(2)左心房、左心室不大，室壁不厚，室间隔与左心室后壁逆向运动;左室收缩运动未见明显减弱。(3)二尖瓣形态回声正常，前叶双峰，前后叶反向运动。开放不受限，CDFI:未见返流。(4)主动脉内径不宽，主波重搏波波幅正常，主动脉瓣形态回声正常。开放不受限，CDFI:未见反流。(5)右心房、右心室不大，三尖瓣形态回声正常，开放不受限，CDFI:轻度返流。提示三尖瓣轻度反流。

讨论 国内主动脉弓变异案例少见，其中右位主动脉弓尸检比例为0.7%，X 线检出率0.02%，男女出现比率8∶1［1］。正常主动脉弓及其分支血管它们的走向是沿脊柱左前方下行［2］;正常主动脉弓平右侧第2 胸肋关节高度续升主动脉弓，弓形弯向左后方，至第4 胸椎体下缘左侧移行为胸主动脉［3］。而本例主动脉弓位于气管右侧，胸主动脉偏向脊柱右侧，接近膈肌前偏向脊柱左侧;属于右位主动脉弓。右位主动脉弓属于先天性的发育异常;如果按照降主动脉的位置可以将其分成两型:降主动脉在脊柱右侧者为Ⅰ型，在左侧者为Ⅱ型［4，5］。Ⅰ型者多伴有其他先天性心脏畸形而就诊被发现。若降主动脉位于脊柱右侧右胸腔内直达隔上方再转向左侧形成低位交叉，此种异常可单独的畸形出现，亦称单纯性右位主动脉弓，右位主动脉弓伴右位降主动脉时不增加心脏负担，通常临床不产生症状［4］。本例患儿属于第1 型中的单纯性右位主动脉弓，临床无症状而被在作临床鉴别诊断时发现的;心脏彩色多普勒未发现先天性心脏畸形。Ⅱ型(又称高位交叉)可形成血管环围绕气管和食管造成不同程度的压迫［4］，产生相应的症状。多年来对主动脉病变的显示一直依靠血管造影，随着多层螺旋CT 技术的快速发展，使得其应用价值已受到临床医生的高度重视;它也是一种无创、简单、有效的检查方法［5］。

在心血管内介入治疗迅速发展的今天，正确了解和认识主动脉弓的解剖并要注意主动脉走行及其分支变异有着重要的临床意义。

1 邓小强，干方舟，王诚嘉，等.主动脉行程及主动脉弓分支变异1 例.中国临床解剖学杂志，2013，31:63.

2 郭丹，林卡莉，李启华.主动脉弓的解剖及胚胎学发展的研究现状.中国循环杂志，2013，28:475-476.

3 张皆德，程道宾，李宁虎.罕见主动脉弓分支异常1 例.中国临床解剖学杂志，2013，31:59.

4 龚惠丽，何宗明.右位主动脉弓1 例报告.吉林医学，2011，32:2931.

5 范智斌，吕传剑，王峻.多层螺旋CT 血管成像诊断先天性主动脉发育异常的临床应用.山西医药杂志，2013，42:391-392.