2015年读片窗(2)

王龙胜

·继续医学教育·

2015年读片窗(2)

王龙胜

1 病史摘要

患儿，女性，6岁，半个月前在无明显诱因下出现腹部疼痛伴高热，最高温度达39℃，遂就诊于当地医院予以退烧补液等对症处理，后体温恢复正常，泌尿系彩超提示左肾占位。病程中患儿饮食睡眠尚可，大小便正常，体重未见明显下降。体检：体温36.8℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压116/76 mmHg。神清，心肺听诊无殊。腹平软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛。左肾区无叩痛，双输尿管行径区无压痛。双下肢无水肿。神经系统检查阴性。

2 CT检查

CT平扫示左侧肾脏中下极见一巨大不均匀混杂密度实性肿块，形态不规则呈分叶状，肿块主要位于肾皮质内，侵犯肾盂、肾盏(图1)；增强扫描见肿块呈不均匀轻到中度强化，皮髓期呈轻度强化，测其CT值约60 HU(图2)，实质期呈中度强化，测其CT值约74 HU(图3)，排泄期强化程度减低，测其CT值约60 HU(图4)，其内见不规则坏死区，残肾强化明显，边界清晰，残肾受压移位、变形，肾盂内可见铸形瘤栓。

3 术中所见及病理结果

全麻下行腹腔镜左肾根治性切除术，术中见左侧肾区隆起明显，沿肾周筋膜外与后腹膜间游离左肾上极，完整切除左肾。术后解剖标本见肿瘤大小约6.0 cm×5.0 cm，位于左肾中极，包膜完整。肾脏病理：符合肾母细胞瘤，肾被膜未见侵犯，部分脉管内可见瘤栓，输尿管切缘及肾门血管边缘未见肿瘤。

4 讨论

肾母细胞瘤又称Wilms瘤、肾胚胎瘤, 是恶性胚胎性混合瘤，占儿童肾脏肿瘤的80%以上[1]， 肿瘤内含有未分化肾胚胎组织，由胚芽、间叶和上皮3种基本成分构成，其中间叶型和上皮型2年生存率达92%，胚芽预后稍差，2年生存率约为62%。肾母细胞瘤好发于1～3岁儿童，75%见于5岁以下，新生儿罕见。临床主要表现：腹胀，无痛性包块，少数可有腹痛、血尿、高血压、贫血、发热等症状。本例患儿有腹部疼痛不适、高热症状就诊。15%的肾母细胞瘤伴先天性畸形，如虹膜缺如，偏侧性增生肥大、Beckwith-Wiedeman syndrome、Darash syndrome等。

CT表现：①肿瘤大多起自肾包膜下肾实质，在肾内呈膨胀性或弥漫性生长，少数向外生长，肿瘤多为单发，也可多发或双侧性，王同兴等[2]报道45例儿童肾母细胞瘤，其中3例是双侧发病；②肿块一般呈实性或囊实性，少数以囊性病变为主，瘤体一般较大，轮廓较光滑，或呈分叶状；③CT平扫表现起自肾脏一极的类圆形软组织密度肿块，其内可有片状低密度坏死区和出血，钙化较少见，肿瘤侵蚀、压迫肾脏。④增强扫描肿瘤轻到中度不均匀强化，低密度坏死区无强化，残余的肾实质明显强化，表现为肿块周边环形 半环形 新月形高密度影，为肾母细胞瘤的典型CT表现，本例可见此征象。⑤肿瘤突破肾包膜侵犯邻近组织器官，表现境界模糊不清，腹膜后脂肪间隙消失，少数肿瘤侵犯肾盂、输尿管可种植或扩散到远处尿路，本例肾盂内出现铸形瘤栓，远处转移以肺、肝脏常见。⑥肿瘤侵犯肾静脉及下腔静脉时可出现下腔静脉癌栓甚至达右心房，淋巴结转移以肾门区下腔静脉和腹主动脉旁常见，常见肺部转移。

鉴别诊断：①神经母细胞瘤 神经母细胞瘤好发肾上腺区，形态多不规则，常跨越中线，包绕腹主动脉，边缘呈结节状，钙化多见，常侵犯肾脏，对肾脏主要表现为受压、推移、旋转改变，骨转移多见。②肾恶性横纹肌样瘤 该病罕见，发病年龄多在1岁以内，肿瘤内钙化较肾母细胞瘤常见，典型的钙化表现为勾画肿瘤轮廓的弧线样高密度影，常有肾包膜下积液，易侵犯肾门，具有早期脑转移的特点。③先天性中胚肾瘤 发病年龄在3个月内，为较大无包膜、密度均匀的实质性肿块，其内出血、坏死、钙化少见，周围浸润及远处转移较少，预后相对良好。

[1] Davenport KP, Blanco FC, Sandler AD. Pediatric malignancies: neuroblastoma, Wilm's tumor, hepatoblastoma, rhabdomyosarcoma, and acroccygeal teratoma. Surg Clin North Am. 2012;92(3):745-67.

[2] 王同兴, 徐辉, 赵萌，等. 儿童肾母细胞瘤的MSCT诊断[J].中国CT和MRI杂志,2014,12(8):83-85.

思考题

1.儿童“肾脏恶性肿瘤”多为 ( )

A 肾母细胞瘤 B 神经母细胞瘤

C 肾恶性横纹肌样瘤 D 肾淋巴瘤

2.下列肾胚胎瘤特点，哪项不对( )

A 多为单侧发病 B 最常转移到肺

C 1/3可自愈 D 肿瘤质地不均，可强化

E 增强扫描肿瘤轻到中度强化，残余肾实质明显强化，表现残边征

230601 合肥 安徽医科大学第二附属医院放射科

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.02.041