腹膜后纤维化致上尿路梗阻1例及诊治体会

杜俊华 施浩强 张贤生 江 山 廖贵益 方卫华 梁朝朝

腹膜后纤维化致上尿路梗阻1例及诊治体会

杜俊华 施浩强 张贤生 江 山 廖贵益 方卫华 梁朝朝

腹膜后纤维化；药物治疗；手术治疗

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis, RPF)是一种少见病，其组织学特征是炎性-纤维组织包绕腹主动脉、髂动脉，甚至延伸至腹膜后包绕临近组织如输尿管、下腔静脉等，从而引起一系列压迫症状[1]。病变压迫输尿管致上尿路梗阻常为首发症状，患者多由此首先求诊泌尿外科并大多接受手术治疗。虽然手术的效果值得肯定，同时也应该认识到手术不可避免的存在一定风险。现将我科2009年手术的1例腹膜后纤维化患者作如下报道。

1 病例资料

患者男性，42岁，因间断右下腹胀痛不适半月入院。B超提示右肾结石、右肾积水、右输尿管上段扩张、右下腹占位。增强CT提示右肾积水、右输尿管上段扩张、右中下腹异常密度。体格检查：T 36.6 ℃，Bp 122/75 mmHg，体重66 kg。右髂窝可触及一 7 cm×3 cm包块，质地较硬，活动度差，无明显压痛。双肾区叩痛(-)。辅助检查：血常规、肝肾功能、电解质、AFP、CEA、CA19-9、CA125等相关肿瘤指标均正常。CTU提示右输尿管中下段结石伴右肾积水，右输尿管全程扩张；右侧腰大肌、髂腰肌前方及闭孔内肌处异常密度灶，考虑出血可能(图1-3)。

治疗经过：全麻下先行输尿管镜检查。进入右侧输尿管约8 cm见输尿管扭曲，斑马导丝无法通过，改开放手术。取右腹直肌旁切口，探查见右腹膜后广泛质硬肿块，似铁板不可活动，包绕输尿管。于肿块中分离出部分中上段输尿管，切开后用输尿管镜下行至结石处予钬激光击碎，斑马导丝仍无法向下通过狭窄段输尿管，拟分离松解该处输尿管。分离过程中发现部分升结肠色泽发暗、蠕动消失，考虑肠系膜血管损伤可能，请普外科上台后行回盲部+部分右半结肠切除术并行回-结肠端端吻合。最后放置右侧输尿管造瘘管并缝合输尿管切口。病理报告提示回盲部肠管粘连盘曲，肠壁质硬，纤维化，盲肠明显扩张，肠壁菲薄，镜下肠壁浆膜面大量胶原纤维增生，肠壁间机化、粘连，符合腹膜后纤维化改变。出院后口服强的松片20 mg/d，每两周减5 mg，最终维持5 mg/d，共11个月。术后1个月夹闭输尿管造瘘管行静脉肾盂造影见右肾轻度积水，右侧输尿管全程显影良好，故拔除造瘘管。随访5年未复发。

2 讨论

RPF是一种病因不明的腹膜后慢性非特异性炎症反应，可分为原发性和继发性，继发性RPF约占所有病例的1/3，可能与肿瘤、感染、创伤、放射、手术及某些药物等有关。越来越多的研究表明，RPF的发生可能与IgG4有关[2-4]，病变部位组织内有丰富的IgG4浆细胞浸润，而皮质激素及免疫抑制剂能有效缓解该类细胞的浸润。

RPF的临床表现与病变进程和侵袭范围密切相关。早期可表现为下腹部或后腰部隐痛。晚期病变广泛可压迫肾、输尿管、肠管、胆总管、下腔静脉等从而引起相关的临床症状和体征。实验室检查对于诊断RPF意义非常有限，血沉和C反应蛋白可能升高，但缺乏特异性。CT和MRI对于诊断RPF具有很高的价值，其典型表现为质地均匀的不规则软组织密度影包绕输尿管和大血管，病变范围从肾血管水平至盆腔均有可能受累。本病例临床表现为右下腹胀痛，体检右髂窝可触及质地较硬的包块，CTU见包绕肾血管和输尿管的异常软组织密度影，范围从肾血管上缘至耻骨联合水平。由于该病例同时存在输尿管结石且对于RPF认识不足，术前未能正确诊断。因此，对于不明原因上尿路积水且CT或MRI发现腹膜后异常软组织密度影包绕输尿管均应考虑RPF可能。

RPF的治疗目标是：终止急性期反应，阻止炎症-纤维反应的进展，缓解腹膜后脏器的梗阻，防止病情复发[1]。目前对于原发性RPF的治疗主要有药物治疗和手术治疗。手术方式包括输尿管内支架置入、肾造瘘、经皮下肾盂膀胱分流术、自体肾移植及应用最为广泛的输尿管松解术。虽然手术效果肯定且越来越多的医院采用腹腔镜微创手术，但手术治疗并不能阻止疾病的病理进展，并存在一定的风险，而这些风险有可能会给患者带来极为严重的后果。因此，Campbell-Walsh Urology(9th ed)推荐药物治疗作为RPF的一线治疗，输尿管松解术仅用于不适合接受药物治疗的患者。常用的药物包括糖皮质激素、他莫昔芬及免疫抑制剂等，这些药物单独或联合应用也能取得满意的疗效[5-8]。近期，一项单中心前瞻性研究联合应用泼尼松和霉酚酸酯治疗原发性RPF，所有患者症状均有改善，89%的患者病变范围缩小25%以上，94%的输尿管梗阻解除，治疗后所有异常的实验室检查指标均恢复正常，复发率约7%[9]。

本病例术中改开放手术后发现输尿管分离困难，分离过程中损伤肠系膜血管以致出现严重并发症。术后经糖皮质激素治疗后基本痊愈。因此，对于症状不明显或轻微、上尿路轻度积水且对侧肾脏良好的患者，可考虑首先尝试药物治疗，药物治疗效果不佳或在药物治疗期间病情进展的患者需及时手术治疗。对于积水较明显特别是对侧肾脏存在病变，或是双侧上尿路均有积水的患者，可首先尝试行输尿管内支架置入，然后行药物治疗，待病情好转后拔管。如输尿管内支架无法置入或肾造瘘失败，在对侧肾功能良好的情况下也可尝试先行药物治疗。即使行输尿管松解术，术后也应药物治疗一段时间以降低复发几率。

[1] Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibro-sis[J]. Lancet, 2006,367(9506):241-251.

[2] Zen Y, Onodera M, Inoue D, et al. Retroperitoneal fibrosis: a clinicopathologic study with respect to immunoglobulin G4[J]. Am J Surg Pathol, 2009,33(12):1833-1839.

[3] Kojima M, Motoori T, Nishikava M, et al. Retroperitoneal fibrosis showing immunoglobulin G4-positive monoclonal B-lymphocytes[J]. Leuk Lymphoma, 2011,52(11):2179-2181.

[4] Chiba K, Kamisawa T, Tabata T, et al. Clinical features of 10 patients with IgG4-related retropertioneal fibrosis[J]. Intern Med, 2013,52(14):1545-1551.

[5] Marcolongo R, Tavolini IM, Laveder F, et al. Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases[J]. Am J Med,2004,116(3):194-197.

[6] Warnatz K, Keskin AG, Uhl M, et al. Immuosuppressive treatment of chronic periaortitis: a retrospective study of 20 patients with a review of the literature[J]. Ann Rheum Dis,2005,64(6):828-833.

[7] Van Bommel EF, Hendriksz TR, Huiskes AW, et al. Brief communication: tamoxifen therapy for non malignant retroperitoneal fibrosis[J]. Ann Intern Med,2006,144(2):101-106.

[8] Kardar AH, Kattan S, Linstedt E, et al. Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration[J]. J Urol,2002,168(2):550-555.

[9] Scheel PJ Jr, Sozio SM, Feeley N. Medical management of retroperitoneal fibrosis[J]. Trans Am Clin Climatol Assoc,2012,123:283-290.

(2014-07-10收稿 2014-11-12修回)

卫生部国家临床重点专科建设项目(编号: 卫办医政函[2012]649号)

230022 合肥 安徽医科大学第一附属医院泌尿外科

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.02.039