膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

丁　俊　殷德俊　江苏省泰州市第四人民医院泌尿外科　225300

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

丁俊殷德俊江苏省泰州市第四人民医院泌尿外科225300

摘要目的：探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床特点及治疗。方法：回顾性分析1例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床资料。结果：患者因无痛性全程肉眼血尿10d入院，膀胱镜检查发现膀胱前壁肿块突入膀胱腔,手术切除包块,病理学检查报告为膀胱炎性肌纤维母细胞瘤;术后3个月复查膀胱超声和膀胱镜未见复发。结论：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤为罕见疾病，易误诊、误治。病史、B超、CT和MRI、膀胱镜检查等是诊断膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的重要手段,确诊依靠病理学检查。

关键词膀胱炎性肌纤维母细胞瘤病理学诊断治疗

炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic turmor，IMT)是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点。近年WHO提出此命名，已逐渐得到广泛认同[1]。膀胱炎性肌纤维母细胞瘤更罕见，临床表现、影像学检查、膀胱镜检查无特异性，病理检查及免疫组化染色可确诊，治疗以手术切除为主[2]。我院近期收治1例发生于膀胱的病例，结合文献报告如下。

1临床资料

患者，男，44岁，因无痛性全程肉眼血尿10d入院，无明显尿频、尿急等尿路刺激症状，外院泌尿系B超检查未发现占位性病变，入院后膀胱镜检见膀胱内大量血凝块，清除血凝块后见膀胱前壁一5cm×4cm肿块伴出血坏死，因其质脆易出血，取材不理想。血常规：WBC 9.3×109/L，血红蛋白104g/L，血小板185×109/L;小便常规：白细胞(+-)，红细胞(++++);肝、肾功能正常，血糖、电解质正常，心电图无异常，胸片正常。入院诊断：膀胱肿瘤。

2结果

术前准备完成后在腰硬联合麻醉下行膀胱部分切除术，术中见膀胱前壁一肿块，大小约5cm×4cm，广基底，肿块邻近之膀胱组织水肿增厚。术后病检示膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤。黏膜上皮：CK7(+++)， CAm5.2(+++)，CK5/6(++);黏膜下肿瘤梭形细胞 SMA(+++)，Vim(+++),Desmin(+)，CD68(+++)，Caldesmon(+)，S-100(+)，CD34(-)，P53(+),Ki67约为30%。术后恢复良好，未给予免疫治疗、放疗和化疗，2周后出院,术后随访至今未见异常。

3讨论

3.1临床特点Brunn在1939年首次报道，最初是指发生于肺的一种炎症后瘤样病变，以后相似病变被不断报道，并扩展到肺外的其他脏器。2002年WHO软组织和骨肉瘤病理分类中正式将本病统一命名为“炎性肌纤维母细胞瘤”[3]。膀胱炎性肌纤维母细胞瘤少见，儿童、成人均有发病报道。IMT临床表现多样，肿瘤的大小范围广，病变无包膜。肿瘤通常是局限的，复发和转移也很少。其症状和体征与受累部位有关，膀胱IMT临床表现类似膀胱癌，以尿路刺激症状、膀胱占位和血尿为主。

3.2病因IMT发病机制尚不明确，肿瘤发生可能与吸烟、外伤、慢性炎症、膀胱镜手术、妇产科的盆腔手术等有关[4,5]。IMT常被误认为平滑肌或横纹肌肉瘤，染色体分析及DNA的被体术有助于良恶性诊断，其中研究较多的是2号染色体2p23，此染色体异常与肿瘤关系密切[6]。目前临床和病理学家认为IMT 是一种良性或低度恶性的间叶肿瘤。至于IMT和炎性纤维肉瘤是否为同一病变还存在很大的争议[7]。

3.3病理特征(1)IMT大体表现为孤立或多结节的肿块，大小：2.4～20cm，平均9.6cm；肿瘤界限清楚，无包膜，切面灰白或黄褐色，编织状或黏液样，局部可见坏死。(2)IMT镜下表现多样，Coffin等[8]提出3种组织学类型：①黏液型：以黏液、血管、炎症细胞为主，类似结节性筋膜炎；②梭形细胞密集型：以梭形细胞为主，夹杂炎症细胞，类似纤维组织细胞瘤；③纤维型：以致密成片的胶原纤维为主，类似瘢痕组织。本文1例符合②、③型的混合。

3.4诊断泌尿系的IMT较为罕见，大多为肾脏IMT，而发生于膀胱的IMT更为罕见。本例患者因无痛性全程肉眼血尿10d后膀胱镜检查发现膀胱占位性病变。影像学检查B超、CT和MRI以及膀胱镜检查与膀胱癌难以鉴别，临床表现亦缺乏特异性，诊断主要靠病理确定。膀胱IMT应与以下疾病相鉴别：(1)术后梭形细胞结节；(2)平滑肌瘤；(3)平滑肌肉瘤；(4)胚胎性横纹肌肉瘤；(5)低度恶性肌纤维母细胞肉瘤；(6)肉瘤样癌等。

3.5治疗及预后膀胱IMT因其大多宽底、浸润生长，笔者认为膀胱部分切除术比膀胱肿瘤电切术(TURBT)有更确切疗效。因其肿瘤细胞未见明显异型性，术后治疗亦不同于膀胱恶性肿瘤。本例患者术后密切随访，未行化疗、放疗及膀胱药物灌注。术后3个月复查膀胱超声和膀胱镜检查未见复发。远期效果还有待长期随访。 IMT的预后一般较好，对于大多数患者，因为考虑到IMT临床预后好和低度恶性，多数学者反对做更进一步的治疗如化疗和放疗[9]。但有文献报道[ 10，11 ]，肿瘤体积较大的IMT或出现于肠系膜、网膜、腹膜和腹膜后的IMT，因肿瘤所在部位完整切除困难，容易复发，在罕见情况下伴有潜在转移能力。

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤为罕见疾病，易误诊、误治。病史、B超、CT和MRI、膀胱镜检查等是诊断膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的重要手段,确诊依靠病理学检查。对于膀胱IMT的治疗以手术切除为宜，但考虑到其潜在恶变性，应给予密切随访。

参考文献

[1]纪小龙,马亚敏.从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤——浅谈病理形态学发展的过程〔J〕.临床与实验病理学杂志,2003,19(3):319-320.

[2]周成，谢立平，秦杰，等.膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的诊断和治疗〔J〕.中华泌尿外科杂志，2010，(4)：276-278.

[3]丁炎，周锋盛，周昊，等.膀胱炎性肌纤维母细胞瘤2例〔J〕.中国临床医学影像杂志，2011，22(11)：833-834.

[4]Montgomery EA,Shuster DD,Burkart AL,etal.Inflammatory myofibroblastic tumors of the urinary tract: a clinicopathologic study of 46 cases, including a malignant example inflammatory fibrosarcoma and a subset associated with high-grade urothelial carcinoma〔J〕.American Journal of Surgical Pathology，2006，30(12):1502-1512.

[5]Harik LR, Merino C, Coindre J-M,etal.Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations of the bladder: a clinicopathologic study of 42 cases〔J〕.American Journal of Surgical Pathology，2006，30(7):787-794.

[6]胡克清，王伟，刘镇，等. 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习〔J〕.现代泌尿外科杂志，2011，16(5)：453-455.

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[8]Coffin CM，Watterson J，Priest JR，etal.Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor(inflammatory pseudotumor)： a clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases〔J〕. Am J Surg Pathol，1995，19(8)：859-872.

[9]DiFiore JW,Goldblum JR.Inflammatory myofibroblastic tumor of the small intestine〔J〕.J Am Coll Surg，2002，194(4):502.

[10]Coffin CM，Watterson J，Priest JR，etal.Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor(inflammatory pseudotumor)： a clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases〔J〕. Am J Surg Pathol，1995，19(8)：859-872.

[11]Meis JM，Enzenger FM.Inflammatory fibrosarcoma of themesentery and retroperitoneum a tumor closely simulating inflammatory pseudotumor〔J〕.Am J Surg Pathol，1991，15(9)：1146-1156.

(编辑落落)

收稿日期2014-08-02

中图分类号：R737.14

文献标识码：B

文章编号：1001-7585(2015)05-0638-02