腹膜假性黏液瘤诊治体会

姜喜远　谢远哲　王艳华　沈丕杰(解放军第二〇八医院普通外科，吉林　长春　130062)

腹膜假性黏液瘤诊治体会

姜喜远谢远哲王艳华沈丕杰
(解放军第二〇八医院普通外科，吉林长春130062)

〔关键词〕腹膜假性黏液瘤;诊治;体会

第一作者:姜喜远(1963-)，男，主任医师，博士，主要从事肝胆胰脾外科研究。

腹膜假性黏液瘤(PMP)分为原发性和继发性两种，继发性主要源于阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌，为一种低度恶性病变。产生黏液的腺癌或囊肿破裂，瘤细胞不经淋巴管或血管扩散，而种植于腹膜或腹腔内脏器表面形成弥漫性转移灶，一般不发生脏器实质性浸润。病灶破裂聚集于腹腔中成为胶冻样黏液，导致腹腔广泛种植并不断产生黏液性物质，纤维组织增生产生广泛粘连。目前，临床上无特异性治疗方法，主要是通过手术去除病因。但该病在术后极容易复发，如何降低患者术后复发率，减少再次手术的可能性，提高患者的生存质量和生存率已成为困扰国内外学者的一大难题。

1　临床资料

1.1一般资料我院2002年4月至2014年12月收治5例PMP。其中男4例，女1例，年龄47～74岁。平均64岁。病程2～12个月，平均4.8个月。5例患者均有不同程度腹痛腹胀，2例出现腹部包块，5例均有不同程度体重下降，2例既往有阑尾炎手术史，2例既往有PMP手术史。3例术前粗针头穿刺抽出胶冻样液体。所有患者均经腹部彩超及腹部CT检查，3例行腹部磁共振成像(MRI)检查。4例术前均明确诊断。

1.2手术及后续治疗情况5例患者均行剖腹探查及减瘤手术，2例同时切除阑尾，1例同时行回盲部切除术。术后有4例患者行辅助化疗，方法为定期腹腔注入5-氟尿嘧啶(5-Fu)、环磷酰胺，丝裂霉素。1次/d，7～10 d。1例行等离子水(42℃～45℃)腹腔冲洗，持续2 w。

2　结果

5例患者术中均发现腹腔有大量黏液及胶冻样物，多数患者腹膜明显增厚，壁层腹膜、肝脾被膜、胃肠浆膜、肠系膜、大网膜、隔下盆腔均充斥大量黏液，最多1例患者一次性清除陈旧性血性液体及胶冻样黏液14 000 ml。术中辨认脏器、血管困难，但有2例复发后再次手术患者发现腹腔胶冻样肿物比较局限(术后曾进行腹腔化疗)，分离时出血少，容易完整清除。术中有1例并发小肠瘘，其余4例术后恢复顺利，痊愈出院。5例患者术后病理证实均为PMP，其中3例考虑来源于阑尾。术后随访时间为5年，1例2年后复发，肠梗阻表现，1例术后3年复发，此2例均死于恶病质，5年生存率约为67％。

3　讨论

目前，对于PMP的病理来源主要倾向于阑尾或者卵巢的黏液囊肿、囊腺瘤、囊腺癌。产生黏液的肿瘤破裂、黏液外流并种植于腹膜、大网膜及脏器表面，形成大小不等的葡萄状黏液胶冻状肿物。其特点是肿瘤细胞一般不发生脏器实质浸润，故属于低度恶性肿瘤。但是由于这些细胞具有无限生长的特征，所以仍被认为是恶性肿瘤。

有证据表明，阑尾是PMP的主要来源，卵巢为继发性改变。Ronnett等〔1〕认为卵巢的病变是继发于阑尾。除此之外，文献报道一些散发的与结肠、直肠、肺、乳房、胰腺、胃、胆囊、胆管、小肠、膀胱肿瘤有关的PMP的病理〔2〕。PMP首次就诊时很难明确诊断，分析原因可能是本病临床少见，认识不够;无特异的临床表现，多数表现为腹胀、腹痛合并腹部包块和全身消耗等症状;胶冻样黏液性腹水穿刺阳性率不高;无特异性肿瘤标志物。通过对本组病例的诊断与治疗，对诊断本病有以下几方面的认识: (1)病程长，一般状况较好，短期内体质量下降史不明显，难用恶性肿瘤解释。(2)进行性腹胀，叩诊浊音，但移动性浊音多为阴性，原因为PMP可自行破裂，腹腔能充满胶冻样黏液，流动性差。(3)腹部包块较大，质硬且固定，数量可多可少，但多无肠梗阻表现，可能与黏液瘤只种植于肠管表面、外生性生长而无肠壁浸润有关。(4)超声、CT、MRI仍是诊断本病的主要手段，超声检查仍然是考虑本病的首选检查手段〔3〕，其典型的表现为:①移动性较差的有回声的不均质腹水。②黏液性腹水包绕在肝脏、脾脏周围，呈锯齿样或扇贝样改变。典型CT表现有明显的分隔和不同厚度的囊壁，可在腹腔、盆腔脏器扇贝形压迹;腹腔、盆腔脏器周边的分房黏液团块，可多发或单发;单发/多发者其内密度均匀，CT值略高于水，增强后边缘性强化;囊壁厚度一致或不均。MRI与CT诊断价值相近。(5)腹腔镜检查具有特异性的表现，并且可以在直视下活检，是确诊本病的重要手段。(6)腹水细胞学检查诊断价值有限，因抽出物含有大量黏液素和少量黏液细胞，无法获得组织学证据。

手术是PMP最主要的治疗手段。本文体会: (1) PMP主要来源于阑尾及卵巢，因此男性患者应探查并切除阑尾，女性患者除探查阑尾外还应该探查双侧卵巢，若无法明确黏液瘤确切来源，则需要两者合并切除。对于原发灶明确且病变局限者应尽可能完整切除，必要时扩大切除，一般预后较好。需要指出的是在切除阑尾、卵巢黏液囊肿时加倍小心，切勿人为破溃，一旦破裂，囊内黏液便会广泛种植，导致日后的PMP。(2)在切除黏附于腹膜的黏液肿瘤过程中，可能出现创面广泛大量渗血而致手术无法进行。本研究认为，切除应尽可能彻底，创面出血可用温盐水纱垫压迫，无须刻意完全止血。关腹后留置引流由于腹腔仍留有胶冻样黏液，24 h后渗血创面可自行停止。(3)在切除巨大实体瘤时，由于肿瘤不规则，界限不清，没有包膜，且侵犯重要脏器，因此为完整手术切除造成困难。本文认为肿瘤与脏器多为表面浸润且不致密，实体肿瘤内部血运不丰富切除时出血不多，故术者应有充分信心，只要解剖结构清楚细致耐心，一般多可大部或完全切除不会伤及脏器。(4)考虑到多数患者术后经过辅助治疗病灶多能局限，再次手术时亦能达到根治。因此，对于一般情况良好，能耐受多次手术者，不用苛求一次性根治。(5)对于PMP的再次手术问题，大多数学者持肯定态度，本文经验和体会是首次经过正规切除后复发者，复发肿瘤在腹腔多为局限的实体肿瘤，而肿瘤周围组织多已经吸收正常，因此再次手术难度明显降低，完整切除的可能性较大，由于此时脏器表面浆膜恢复正常，必要时对侵及脏器的肿瘤可进行脏器联合切除以达到根治切除。

术后辅助化疗是重要的辅助治疗手段，疗效肯定，但缺乏相关试验验证及大量临床病例的循证研究。途径上采用局部灌注，术中及术后腹腔注入，一方面，可以使肿瘤局限便于再次手术切除，另一方面，可延缓肿瘤复发和延长生存时间。

4　参考文献

1Ronnett BM，Zahn CM，Kurman RJ，et al.Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis．A clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features，site of origin，prognosis，and relationship to“pseudomyxoma peritoneal”〔J〕．Am J Surg Pathol，1995; 19(12) : 1390-408.

2Cuatrecasas M，Matias-Guiu X，Prat L．Synchronous mucinous tumors of the appendix and the ovary associated with pseudomyxoma peritoneal.A clinicopathologic study of six cases with comparative analysis of c-Ki-ras mutations〔J〕．Am J Surg Pathol，1996; 20(6) : 739-46.

3刘洲禄，蒋彦永.腹膜假性黏液瘤8例报告〔J〕．中华普通外科杂志，2001; 16(7) : 429-30．

〔2015-01-26修回〕

(编辑袁左鸣/滕欣航)

〔中图分类号〕R735.5

〔文献标识码〕A

〔文章编号〕1005-9202(2015) 15-4369-02;

doi:10.3969/j.issn.1005-9202.2015.05.125