儿童过敏性紫癜病138例临床分析
2015-01-24虎崇康杜春艳张良娟孙丽君王宝西
杨 洁,虎崇康,张 薇,杜春艳,张良娟,孙丽君,王宝西
(第四军医大学附属唐都医院儿科,陕西 西安 710038)
儿童过敏性紫癜病138例临床分析
杨 洁,虎崇康,张 薇,杜春艳,张良娟,孙丽君,王宝西
(第四军医大学附属唐都医院儿科,陕西 西安 710038)
目的 探讨过敏性紫癜(HPS)的临床特征与肾损害的高危因素。方法 收集第四军医大学附属唐都医院自2013年1月至2014年6月收治的138例过敏性紫癜患儿的临床资料,并对其进行6个月以上的随访。结果 ①5~9岁为发病年龄高峰,占73.18%,冬、春、秋季多发;②感染是主要发病原因,66.6%的患儿有感染或前驱感染病史;③胃肠道、肾损害及关节症状发生率分别是49.28%、31.88%、47.10%;④年龄偏大儿童、腹痛、消化道出血为肾脏损伤的相关危险因素(OR值分别为1.252、2.846、2.369,均P<0.05);⑤重症HSP应用糖皮质激素并未显示预防紫癜复发及肾脏损害的效果。结论 HSP多好发于5~9岁儿童,感染是发病的主要诱因,对于其他系统症状明显者,需仔细查体。对具有肾损害高危因素的患儿须定期随访。重症HSP应用糖皮质激素能否预防HSP复发及肾损害,有待于进一步研究。
过敏性紫癜,临床表现,肾损害,高危因素
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是儿童时期常见的系统性小血管血管炎,临床特点表现为非血小板减少性紫癜,常伴腹痛、关节痛、神经血管性水肿、肾损害等。我国<15岁儿童年平均发病率约为8.82~33.86/10万[1]。病因不明,可能与感染、食物过敏、药物、疫苗接种等有关。病理和实验室研究提示它是一种免疫系统疾病。包括IgA免疫复合物的血管沉积、多形核白细胞小血管的浸润、血浆中IgA和前炎性细胞因子的增加[2]等。为探讨其临床特征及肾损害相关因素,现对自2013年1月到2014年6月收住的HSP患者临床资料进行分析,报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择2013年1月至2014年6月第四军医大学附属唐都医院儿科收住的HSP患儿,纳入标准:①均符合1990年The American College of Rheumatology (ACR) criteria标准,共152例;②所有患者均为首次发病;③排除有肾脏、免疫等系统有基础疾病者。肾脏损害诊断标准:HSP病程中出现血尿和(或)蛋白尿,其中血尿为肉眼血尿或镜下血尿,蛋白尿满足以下任一项者:①1周内3次尿常规蛋白阳性;②24h尿蛋白定量>150mg;③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值[3]。
1.2 方法
对152例的一般情况、临床表现、实验室检查、肾损害相关因素进行分析,并对所有患儿进行6个月以上的纵向随访,随访的内容包括有无复发、诱因、临床表现、治疗、预后,共有14例失访,成功回访138例。
1.3 统计学方法
采用Epi data 3.1建立数据库并双份录入,使用SPSS 17.0进行数据分析。基本符合正态分布的计量数据采用(均数±标准差)进行描述,计量资料用率描述。计量资料的组间比较采用t检验及方差分析,率的比较采用卡方检验。运用Logistic对肾损害的影响因素进行分析。以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 一般情况
在138例患儿中男81例,女57例(男:女=1.4:1);年龄范围在2~14岁,5~9岁为发病年龄高峰,共101例,占73.18%。冬、春、秋季发病者122例,占88.41%。138例患者中92例(66.67%)有感染或前驱感染史,其中上呼吸道感染64例,下呼吸道感染28例。有明确食物过敏者12例,占8.70%,药物过敏者3例,占2.17%。入院后有73例患儿接受并进行了过敏源筛查及测定血清总免疫球蛋白E(IgE)水平的检查,食物过敏源前3位为:牛奶、鸡蛋、花生,吸入性过敏源为屋尘螨。
2.2 临床表现
①皮肤损害:患者均有双下肢膝关节以下部位皮肤紫癜,部分患者累及臀部、双上肢、躯干、面部等部位,其中累及2个部位以上的62例(44.93%),持续时间>1月者15例(10.87%),伴有神经血管性水肿22例(15.94%);②关节症状:共65例,占47.10%,其中以膝关节、踝关节为主,肘关节、腕关节损害较少,同时涉及2个及以上关节症状的16例,占总人数的11.59%;③消化道症状:伴腹痛68例(49.28%),部位主要为脐周,中上腹,6例患儿腹痛出现在皮肤紫癜发生前6~90h,其中5例患儿皮疹出现在腹痛18h以内,仅1例在腹痛发生90h方出现。伴呕吐18例,其中呕血5例,伴黑便或大便潜血阳性12例,病程中有2例患儿出现肠套叠,经内科保守治疗缓解;④肾脏损害:伴发肾脏损害者44例(31.88%),其中3例患儿肾损害出现在HSP发生后的6周、8周、21周,单纯性蛋白尿17例,单纯性血尿11例,血尿合并蛋白尿16例。肾损害发生于紫癜1周内的7例,发生在紫癜4周内28例,8周内4例,3个月内2例。见表1。
表1 临床表现-发病例数构成比
Table 1 Clinical manifestations-constituent ratio
2.3 实验室检查
①血常规:WBC总数或中性粒细胞比例增高72例,血嗜酸性粒细胞增高2例;②肾功能检查:尿素氮轻度增高2例,肝功能检查:白蛋白降低3例,血清IgA增高8例;③补体C3降低2例;④测定血清总IgE73例,其中41例>200IU/mL;⑤18例行胃镜检查,15例胃镜下可见胃及十二指肠粘膜存在不同程度的充血、水肿、糜烂,其中2例十二指肠降部沿黏膜皱襞可见多发溃疡。
2.4 肾损害相关因素分析
2.4.1 肾脏损害的相关单因素分析
将本组病例按是否存在肾损害分为2组,其中肾损组44例,无肾损组94例。对比其临床特征,分析其可能的高危因素。见表2及表3。结果示:①在肾损害组中平均年龄为8.37±2.59岁,无肾损害组为6.30±2.08,二者比较差异具有统计学意义(P<0.05);②性别在肾损害组中男:女=2.14:1,在无肾损害组中是1.19:1,二者比较差异无统计学意义(P>0.05);③神经血管性水肿、关节症状分别在肾损害组中占15.91%、47.73%,在无肾损害组中占15.96%和46.81%,差异均无统计学意义(均P>0.05);④在肾损害组中皮疹损害2个部位以上者25例(56.82%)、紫癜持续>1月者9例(20.45%)、腹痛28例(63.64%)或伴有消化道出血的患者占10例(22.73%),与无肾损害组比较差异均具有统计学意义(均P<0.05);⑤血清总IgE值>200IU/mL在肾损害组占71.43%,而无肾损害组中占46.67%,差异具有统计学意义(P<0.05)。见表2、表3。
表3 肾损害与IgE水平分析[n(%)]
Table 3 Analysis of renal damage and IgE level[n(%)]
2.4.2 肾损害相关多因素分析
使用Logistic回归得到的结果,如表4所示,因血清总IgE仅部分患儿测定,无法行Logistic回归分析,故排除。结果提示:随着年龄增加,发生肾损害的几率增加(OR=1.252,P<0.05);消化道出血人群中发生肾损害的危险是非消化道出血人群发生肾损害的2.846倍(OR=2.846,P<0.05);腹痛人群中发生肾损害的危险是非消化道出血人群发生肾损害的2.369倍(OR=2.369,P<0.05)。
表4 肾损害相关多因素分析
Table 4 Multiple factors analysis of renal damage
2.5 治疗
所有患儿均避免再次接触可疑过敏源,有感染者积极抗感染,并给予抗组织胺药、西咪替丁、孟鲁司特钠、维生素C等治疗,在使用以上药物的基础上,对97例合并中重度腹痛、消化道出血、关节肿痛,即初始予甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为15~30mg·kg-1·d-1,连用3d,必要时重复使用1~2个疗程,后改为泼尼松片口服,剂量为1mg·kg-1·d-1,症状缓解后逐渐减量直至停用,疗程一般不超过1月。双嘧达莫剂量为5mg·kg-1·d-1。97例患者中治愈60例(61.85%),肾损害37例(38.14%),其中尿蛋白持续不转阴5例。3例行肾脏活检术,病理分别为Ⅲb,系膜增生性病变伴新月体形成、Ⅲa,轻度系膜增生性病变伴新月体形成及轻度系膜增生型伴少部分肾小球新月体形成。
2.6 随访结果
本组138例中,115例出院时紫癜消失、尿常规正常(占83.3%),出院时有蛋白尿和(或)血尿者15例(占10.86%)。随访时间6~24个月,最后随访日期为2015年1月31日。11例皮肤紫癜持续时间>1月,43例患者在出院后1天至11个月内紫癜复发,复发率31.16%。复发者除双下肢紫癜外,腹痛者7例,有关节症状者2例。最多1例在9个月内复发4次,尿常规异常18例,1例紫癜性肾炎患者在应用激素4个月时出现咳嗽,支气管镜活检病理提示卡氏肺囊虫性肺炎,加用复方磺胺甲噁唑治愈。1例持续镜下血尿17个月。1例轻度蛋白尿持续20个月,无肾功能改变。
3 讨论
3.1 过敏性紫癜的临床表现及预后
HSP是儿童时期常见的系统性血管炎。具体病因不明,对病例资料分析表明,感染是诱发HSP的主要原因。其次为过敏,其中食物过敏是主要的过敏因素,所以建议HSP患儿行食物不耐受或者过敏原筛查。HSP虽然各个年龄阶段均可发病,但以学龄前期及学龄期儿童发病率高,且男孩多于女孩,一般冬、春、秋三季好发。
HSP主要累及皮肤,并可累及消化道、关节、肾脏,但有文献报道可累及循环、呼吸、生殖、中枢等系统[4-5]。诊断主要依据临床表现,但临床有时皮肤改变出现较晚或紫癜的出现部位不典型,如本组中6例患者腹痛症状出现在皮肤紫癜前,其中1例出现紫癜时仅有耳后及腋下数枚紫癜。故对于其他系统症状明显如腹痛、关节肿痛等,在查体体检时需注意耳后、腋下、生殖器等部位的查体,同时应警惕急腹症。本病一般预后良好。138例患者仅1例入院当日出现轻微头痛,次日即缓解,行脑电图检查未见异常。2例出现肠套叠(均由腹部B超证实),但经内科保守治疗后缓解。余病例除部分出现肾损害外,预后均良好。
3.2 过敏性紫癜肾损害的高危因素
在肾损害单因素分析中,观察到血清总IgE的水平在肾损害组高于非肾损害组。这与国内报道一致,但报道中亦提到在急性期嗜酸性粒细胞明显增高[6],但在我们所观察的病例资料中仅有3例增高,可能与所研究患儿感染是主要诱因,而过敏因素较少等因素有关。此外以下几点亦为高危因素:年龄偏大,腹痛、消化道出血,皮疹同时累及2个部位以上,紫癜持续时间>1月。在Logistic回归分析中,年龄、腹痛、消化道出血为其高危因素。两种统计学方法均提示:年龄偏大、腹痛、消化道出血为其高危因素,与文献报道一致[7]。
3.3 应用糖皮质激素与肾损害的相关性
糖皮质激素能否预防HSP的复发或肾损害,一直存在争议,有文献指出早期应用糖皮质激素可预防HSP的复发及肾损害,而有些则持相反结果[8-10]。本组138例患者中有97例应用糖皮质激素,37人出现肾损害(38.14%),30例患儿出现紫癜复发(复发率30.93%)。但鉴于本组应用激素治疗的患者病情相对较重,激素应用的剂量、时间对肾损害的预防有无意义,有待进一步研究。
综上所述,感染是诱发HSP的主要因素。对于其他系统症状明显者如腹痛等,需仔细查体鉴别。HSP患者肾损害的高危因素可能有:年龄偏大的儿童,腹痛、消化道出血,对于此类病人需定期复查尿常规,以早期发现肾损害。重症HSP应用糖皮质激素能否预防HSP复发及肾损害,有待于进一步研究。
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[专业责任编辑:黄燕萍]
Clinical characteristics analysis of 138 cases of Henoch-Schonlein purpura
YANG Jie, HU Chong-kang, ZHANG Wei, DU Chun-yan, ZHANG Liang-juan, SUN Li-jun, WANG Bao-xi
(DepartmentofPediatric,TangduHospital,FourthMilitaryUniversity,ShaanxiXi’an710038,China)
Objective To study the clinical characteristics of Henoch-Schonlein purpura (HSP) and high risk factors of kidney damage. Methods From January 2013 to June 2014 138 cases of HSP were collected in Tangdu Hospital of Fourth Military University, and all patients were followed up for at least 6 months. Results The peak age of incidence was 5-9 years old (73.18%), and HSP was more common in winter, spring and autumn. Infection was the main etiology, and 66.6% of HSP children were associated with infection or precursor infection. The incidence rates of gastrointestinal symptoms, kidney damage and joint symptoms were 49.28%, 31.88% and 47.10%, respectively. Older children, abdomen pain and gastrointestinal bleeding were the main risk factors of renal damage (ORvalue was 1.252, 2.846 and 2.369, respectively, allP<0.05). The use of glucocorticoid for patients with severe allergic purpurahas had no obvious effect on prevention of relapses and renal damage. Conclusion HSP appears mostly in children aged 5-9 years old, and infection serves as the chief incentive for HSP. If other systems are severe, it is necessary to perform examination carefully. Regular follow-up should be conducted for high risk children with renal damage. Whether the use of glucocorticoid for severe HSP is effective in preventing relapse and renal damage needs further researches.
Henoch-Schonlein purpura (HSP); clinical manifestation; renal damage; high risk factors
2015-04-21
杨 洁(1980-),女,主治医师,主要从事儿科临床工作。
王宝西,主任医师,教授。
10.3969/j.issn.1673-5293.2015.05.020
R725
A
1673-5293(2015)05-0968-03