儿童白塞病并发脾脓肿1例报道

朱加进 黄晖 陈云龙

儿童白塞病并发脾脓肿1例报道

朱加进 黄晖 陈云龙

患者女，2岁。因“发热半月”于2014年5月8日入院。患儿半月前无明显诱因出现发热，体温波动在38.4～40℃，以下午、夜间体温高。曾在当地卫生院就诊，予青霉素类、红霉素类抗生素治疗后仍高热不退。10d前不慎从椅子上摔下，上唇有破溃，伴有唇黏膜红肿，5d前至外院住院治疗3d，诊断为“川崎病”，予丙种球蛋白静脉滴注2d仍有高热，后转至外医院，拟诊“发热待查”，予头孢呋辛钠治疗2d症状仍未见好转，后转至本院住院治疗。入院体检：神志清，精神软，全身无皮疹，双眼结膜无充血，口唇无干裂，上唇可见1.0cm×1.5cm大小溃疡，舌尖部可见数个米粒样大小溃疡，未见杨梅舌，咽部略红，颈软，双侧颈部可扪及数枚绿豆大小淋巴结，质中，无压痛，心肺正常；腹平软，肝肋下2cm，脾肋下2cm，神经系统检查阴性，四肢关节无肿胀，指趾末端未见脱皮，无硬肿。辅助检查：血常规示白细胞（WBC）21.5×109/L，中性粒细胞百分比75%，Hb 92g/L，C反应蛋白（CRP）109mg/L；降钙素原0.259ng/mL；风湿三项未见异常；X线胸片及心超未见异常。入院后完善相关辅助检查：血常规示WBC（17.2～21.9）×109/L，中性粒细胞（14.1～18.1）×109/L，中性粒细胞百分比82%，Hb89～91g/L，CRP＞160mg/L；ESR 71mm/h；血生化基本正常；铁蛋白正常；肥达氏反应阴性；血结核抗体阴性；结核菌素试验阴性；血肺炎支原体IgM抗体阳性；血EB病毒DNA阴性；血单纯疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ抗体阴性。血自身抗体检测：抗核抗体1∶100、SS-A阳性，余阴性；咽拭子手足口病病毒检测阴性；咽拭子肺炎支原体、EB病毒DNA阴性；脑脊液常规正常；脑脊液生化示蛋白5.0mg/dl，余正常；脑脊液腺苷酸脱氨酶1U/L；TBNK淋巴细胞亚群中总B淋巴细胞CD19占33.5%，余正常；咽拭子培养、2次血培养、脑脊液培养均阴性；骨穿结果正常。腹部B超示：脾体积增大，厚约3.4cm，内可见多个无回声暗区，大约4.6cm×3.7cm×3.6cm，边缘欠清。脾脏超声造影检查示：脾脏内多个肿块，未见增强，提示脾脓肿首先考虑；CT平扫+增强扫描示脾脏肿大，上极内见一大小约4.6cm×3.9cm×3.6cm的低密度区，边缘欠清晰，后腹膜未见明显肿大淋巴造影；泌尿系B超检查正常；皮肤针刺反应试验阳性。诊断：白塞病，脾脓肿。患儿入院后给予：头孢他啶、阿莫西林克拉维酸钾、甲硝唑磷酸二钠针、头孢曲松钠、哌拉西林他唑巴坦静脉滴注抗感染，体温仍波动在36.2～39.8℃，呈弛张热，后改用美罗培南针继续静滴抗感染，甲泼尼龙针6mg/kg、4mg/kg静脉滴注各3d治疗，患儿体温开始逐渐降至正常并稳定；后又加用甲氨蝶呤片1.6mg/d，共12d，口服治疗。

讨论本病例系1例“发热待查”入院的患儿，入院时的主要临床表现为发热，查体时舌部见数个米粒样大小的溃疡，肝、脾肋下2cm，血常规示WBC 21.5×109/L，中性粒细胞百分比75%，Hb 92g/L，CRP 109mg/L；对于发热待查的患儿，我们主要从三方面进行诊断与鉴别诊断：（1）首选考虑感染。通过各项检查排除各个系统感染、全身性感染及局限性感染，以及真菌、寄生虫、原虫等感染；（2）自身免疫性疾病。包括瑞特氏综合征、白塞病等；（3）肿瘤。以白血病、淋巴瘤多见。根据患儿口腔溃疡、皮肤针刺反应试验阳性及抗核抗体1∶100、SS-A阳性、脾脏超声造影检查及腹部CT平扫+增强扫描等结果，综合考虑诊断：（1）白塞病；（2）脾脓肿。

白塞病又称贝赫切特综合征，是一种反复发作、慢性的系统性血管炎疾病，临床表现主要包括复发性口腔溃疡（又称阿弗他溃疡）、生殖器溃疡、皮肤损害和眼部病变，病变进展也可累及心脏大血管、神经系统以及消化、呼吸系统、关节等，为系统性疾病[1]。本病在儿童中罕见，病因尚未明确，可能与感染（特别是病毒感染）有关，也有报道称细胞因子作为免疫反应的调节因子和炎性介质参与了白塞病[2-3]，认为是一种自身免疫性疾病。本病无特异的实验室检查，主要依靠临床症状进行诊断，有多种诊断标准。主要依据白塞病国际诊断标准[4]，国外文献报道，口腔阿弗他溃疡是白塞病最常见的首发表现，典型阿弗他溃疡有小溃疡、大溃疡及疱疹样溃疡3种类型，其中小溃疡最多见，好发于舌缘、颊黏膜和唇黏膜，但缺乏特异性[5]；对于口腔不典型溃疡伴有发热、皮肤和生殖器病变，同时有血清炎性指标升高者，临床需提高警惕，争取组织活检以排除恶性肿瘤等其他疾病[6]。本病患者大部分对激素敏感，但减量或停药易复发，对激素无效者可改用或加用免疫抑制剂。

脾脓肿在临床上极为罕见[7]，因脾脏是一个微生物高效滤过器，含有大量吞噬细胞，可以清除外来细菌及异物，具有抗感染的免疫力，少数细菌感染不易形成脓肿。慢性病、免疫功能低下和全身系统性疾病是脾脓肿的易感因素[8-9]，其病因多为细菌感染引起，其中以链球菌、葡萄球菌、大肠杆菌感染最多见。感染途径以血源性感染常见，腹部超声及CT检查对确定诊断有重要价值。脾脓肿可单发，亦可多发，治疗采用全身用药和局部病变处理相结合的方法，通常应用头孢类抗生素或与甲硝唑等联合用药，同时注意营养支持疗法，如脓肿较大又是单发可行穿刺排脓或手术切开引流，在严格技术操作下，对单发、脾脓肿直径＞4cm的患者施行穿刺抽吸，是可行、安全、有效的[10]。多发性脓肿可直接给予脾脏切除术治疗[11]，但2岁以内患儿一般不宜行脾切除，因婴幼儿切脾后严重感染发生率高。本例患儿2岁，在前期多种抗生素联合治疗未果的情况下，后期确诊为白塞病并发脾脓肿，经美罗培南针联合甲泼尼龙针静脉滴注、甲氨蝶呤片口服等综合治疗，患儿体温逐渐降至正常并稳定，临床症状也逐渐好转，未见复发。对于脾脓肿的发生，本例患儿可能系长期免疫功能低下及全身系统疾病等易感因素，再继发细菌感染引起，在治疗上我们没有采取经皮穿刺抽吸、手术切开引流或者脾切除等有创方式，由此可见对于多发脾脓肿，少数经内科保守治疗也同样可以取得比较满意的疗效。

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[4] 唐福林．白塞病诊治指南(草案)节选(中华医学会风湿病学分会)[M]．中华医学信息导报, 2003,18(15)．

[5] Mumcu G,Sur H,Karacayli IU,et al．A composite index for determining the impact of oral ulcer activity in Behcet′s disease and recurrent aphthousstomatitis[J]．JO-ralPatholMed,2009,38:785-791．

[6] 高碧霞,吴庆军,李菁，等．白塞病患者口腔黏膜病变的特点:附127例临床分析[J]．中华临床免疫和变态反应杂志,2011,5(1):53-57．

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[11] 杨立群,葛明,王明月．小儿脾脓肿1例诊治体会[J]．中华儿科杂志,2011,41(11):807．

2014-10-29）

（本文编辑：马雯娜）

310003 杭州市中医院儿科（朱加进）；杭州市第一人民医院儿科（陈云龙、黄晖）

陈云龙，E-mail：chenyl2007@ 163.com