先天性肥厚性幽门狭窄死亡原因分析

邹婵娟, 李碧香, 周崇高, 王海阳, 许光, 夏仁鹏

临床研究

先天性肥厚性幽门狭窄死亡原因分析

邹婵娟, 李碧香, 周崇高, 王海阳, 许光, 夏仁鹏

目的 分析先天性肥厚性幽门狭窄的死亡原因以提高患儿存活率。方法 对626例先天性肥厚性幽门狭窄患儿病例进行分析,其中治愈602例,未手术出院20例,死亡4例,治愈率达96.16%。分析死亡病历的临床特点及死亡原因。结果 4例死亡病例均发生在术后。2例不耐受手术打击出现心肺功能衰竭死亡。1例术后死于高血钾。1例术后手术创面活动性出血,经保守治疗时出现猝死。结论 先天性肥厚性幽门狭窄主要死亡原因是重症感染、内环境代谢紊乱、术后应激反应、喂养不当,重视预防、积极处理可降低危重病患儿的病死率。术前感染控制、电解质紊乱的纠正、营养的改善以及术中、术后等围手术期仔细、全面的治疗、预防应激反应是患儿顺利恢复的关键。

先天性幽门狭窄； 营养不良； 手术； 感染； 死亡； 儿童

先天性肥厚性幽门狭窄是小儿外科最常见疾病之一,占消化道畸形的第3位,发病率约为1‰,男女比例为3∶1。诊断明确后需限期手术治疗,幽门环肌切开术为标准手术治疗方法[1]。腹腔镜手术明显优于传统开腹手术[2,3]。随着医疗条件及手术麻醉技术的成熟,先天性肥厚性幽门狭窄在国外的治愈率已几乎达到100%[4]。国内救治情况因患儿的具体病情及家庭经济、文化差异而不同。本研究从发病年龄、病程时间、营养状况、感染程度、实验室检查结果、术后出现病情变化的时间等方面分析总结4例先天性肥厚性幽门狭窄死亡病例,由相关内外科医师共同讨论相关死亡原因及总结经验教训,以供国内临床医护人员参考,如在治疗过程中遇到类似情况时可尽量避免患儿死亡,提高存活率。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2002-01-01/2013-08-13湖南省儿童医院新生儿外科收治住院的先天性肥厚性幽门狭窄患儿626例,治愈602例,未手术出院20例,死亡4例,治愈率达96.16%。手术方式均为腹腔镜下幽门环肌切开术。

1.2 诊断标准 依据《实用小儿外科学》中先天性肥厚性幽门狭窄的诊断标准[5]。(1)生后2～4周出现的无胆汁性呕吐；(2)上腹部扪及橄榄样包块；(3)辅助检查B超示幽门肌层增厚(≥4 mm),幽门管通过受阻；上消化道造影示幽门管呈线样征、鸟嘴征。

2 结果

2.1 临床表现 死亡4例均为男性；年龄分别为15 d、2个月、3个月、7个月,<3个月2例,≥3个月2例。其中3例病程超过2个月,根据国内外营养支持应用指南[6,7]诊断为重度营养不良2例,中度营养不良1例。术前静脉营养时间≥7 d 3例,<7 d 1例。

2.2 合并症 2例肺部感染,其中1例入院时即伴有呼吸困难。1例伴新生儿重度高胆红素血症,1例喉软骨发育不良。

2.3 实验室检查 (1)血常规：白细胞计数升高,超过10×109/L 2例。(2)电解质：入院时重度低钾低钠低氯性碱中毒1例,血糖紊乱2例。死亡前低钾低钙1例,高钾1例,高钠1例,低血糖1例。(3)凝血功能：术前均正常。术后伤口渗血1例者凝血酶原时间凝血酶原时间、纤维蛋白原、凝血酶时间明显异常；血小板正常范围内；弥漫性血管内凝血全套：3P试验、D-二聚体、纤维蛋白(原)降解产物均阳性。(4)肾功能：氮质血症1例。(5)其他：1例Torch全套：CMV-IgG、IgM均(+)。重度营养不良1例心肌酶CK-MB有升高。

2.4 手术情况 手术时间均为入院7 d后,出现病情变化距离手术时间范围为术后20 h至13 d。

2.5 死亡分析 心肺功能衰竭导致死亡2例,为不可避免死亡。高钾性室性心律失常死亡1例,肺出血、凝血功能障碍死亡1例,为可避免死亡。

3 讨论

国内外医疗体制的差异、文化素质可以影响疾病的转归。在国内,由于卫生健康知识缺乏,疾病就诊较晚,常因出现严重并发症后才入院救治,因而增加了救治难度及死亡风险。

先天性肥厚性幽门狭窄患儿因呕吐易继发营养不良。营养不良为一种慢性营养缺乏症,是由于摄入不足,或食物不能充分利用,导致机体正常代谢遭到破坏,出现体质量不增或减轻,同时也造成全身各系统器官功能损害,导致营养不良性系列疾病,可累及消化系统、呼吸系统、中枢神经系统、泌尿系统、循环系统、免疫系统等[8,9]。免疫合成物质缺乏可出现特异性和非特异性免疫功能下降,细胞免疫、体液免疫低下,易继发感染[10]。营养不良患儿还可出现心肌损害,病理上表现为心脏缩小,心肌纤维混浊肿胀,心肌收缩力减弱[11]。手术打击后免疫功能降低,可致术前潜伏感染爆发,继而出现感染性休克、多器官功能衰竭死亡。应尽早处理各种可能危及生命的并发症：如肺炎、凝血功能障碍、肾功能不全等,加强抗感染力度,从而避免脏器出现不可逆性损伤。术中麻醉时应注意保暖、预防低体温及胃食管返流；早期预防应激反应带来的不良后果：应激性溃疡、血糖异常等,有利于术后内环境稳定,减少病情恶化风险。

其次,心肌营养不良、水电解质失衡、术后的应激反应情况下易诱发心律失常或心源性猝死。如合并巨细胞病毒感染也可影响脑实质及全身多器官功能,降低手术耐受性。因此入院后充分评估患儿脏器功能,如有功能障碍,至术前的液体量、热卡、维生素等营养物质应逐渐增加,支持治疗1～2周,营养状况改善、内环境稳定后手术,必要时多个科室间协作完成术前准备。降低死亡率的关键是手术时机的把握。在临床纠正水电解质紊乱治疗中笔者体会因长期呕吐导致的严重低钾、低钠血症,应在住院后3～5 d内逐步纠正,避免快速补充电解质后出现神经脱髓鞘病变[12],中枢性呼吸衰竭、意识障碍等,预后差。

对于术后出现的相关问题：(1)手术创面渗血：急性大量出血容易判断,手术指征易掌握；但慢性失血,因治疗医师犹豫手术中是否能确切止血及再次手术打击可能加重患儿病情,难以决断,以致渗血创面逐渐消耗大量凝血因子、凝血功能紊乱难以纠正,进展为弥漫性血管内凝血后难以治愈。凝血功能障碍患儿死于对创面渗血的危害程度认识不够。在术后发现有创面渗血但保守治疗血红蛋白未下降时误以为治疗有效、未果断决定手术探查。(2)术后喂养：需少量多餐,循序渐进逐渐恢复,避免短期内肠道负荷增加而致出血坏死性肠炎发生,危及生命。(3)术后仍有反复呕吐：排除存在胃食管返流及合并消化道畸形后,要考虑存在染色体及代谢系统方面疾病,需筛查明确。另外代谢紊乱程度及血氯浓度与术后再发呕吐可能相关[13]。

此外,接诊医师需扩大临床思维范围,提高入院确诊率,当患儿就诊后应对其家长详细询问病史,仔细体查,普通X线片可见较大胃泡影,通过B超或消化道造影检查尽早明确诊断,避免以“颅内感染、胃肠炎”等内科疾病进行头颅MRI、腰椎穿刺脑脊液等系统筛查及治疗,浪费医疗资源,延误手术时间。面向社会普及医疗健康知识,加强宣传力度,强化就诊意识,对于疾病提倡早发现、早诊断、早治疗,可以从根本上减少国内重症患儿数量,降低死亡率。

[1] 施诚仁.新生儿外科学[M].上海：上海科学普及出版社,2002：515-518.

[2] 严志龙,洪莉,胡明,等.腹腔镜治疗幽门肥厚性狭窄[J].中华小儿外科杂志,2010,31(8)：638-639.

[3] Abbas TO,Ismail A.Does number of ports affect outcomes in patients undergoing laparoscopic pyloromyotomy? Retrospective chart-review study[J].ISRN Surg,2012,2012：745964.

[4] Askew N.An overview of infantile hypertrophic pyloric stenosis[J].Paediatr Nurs,2010,22(8)：27-30.

[5] 李正,王慧贞,吉士俊.实用小儿外科学[M].北京：人民卫生出版社,2001.

[6] 中华医学会肠外肠内营养学分会儿科协作组.中国儿科肠内肠外营养支持临床应用指南[J].中华儿科杂志,2010,48(6)：436-441.

[7] Mehta NM,Compher C,A.S.P.E.N.Board of Directors.A.S.P.E.N.Clinical Guidelines：nutrition support of the critically ill child[J].JPEN J Parenter Enteral Nutr,2009,33(3)：260-276.

[8] 翁立坚,胡莲清,蔡若吟,等.儿童营养不良并发多系统器官功能衰竭80例临床分析[J].陕西医学杂志,2005,34(5)：575-577.

[9] 渠翠华.儿童营养不良并发多系统器官功能衰竭的临床分析[J].中国医药指南,2012,10(25)：114-115.

[10] 林渊液,林广裕.重度营养不良与喂养方式,医院感染两者关系的分析[J].临床儿科杂志,1995,13(5)：343-344.

[11] 齐家仪.小儿内科学[M].2版.北京：人民卫生出版社,1988：182-183.

[12] 罗本燕,张侃,金海清,等.低钠血症导致脑桥和脑桥外髓鞘溶解临床分析[J].浙江医学,2002,24(5)：297-298.

[13] Vega Mata N,Alvarez Munoz V,Coto Cotallo GD,et al.Prognostic factors in hypertrophic pyloric stenosis[J].Cir Pediatr,2012,25(4)：182-186.

(本文编辑：刘颖)

Analysis of the death cause in congenital hypertrophic pyloric stenosis

ZOUChanjuan，LIBixiang，ZHOUChonggao，WANGHaiyang，XUGuang，XIARenpeng.

NeonatalSurgeryDepartment，HunanProvincialChildrenHospital，Changsha410007，China.

Objective To analyze the data of the death cause in congenital hypertrophic pyloric stenosis in order to improve the survival rate.Methods Totally 626 patients diagnosed with HPS were analyzed, 602 cases underwent laparoscopic pyloromyotomy and cured, 20 cases were discharged from hospital without operation, and 4 cases died, the cure rate being 96.16%. For the 4 death cases, we analyzed the clinical characteristics and causes of death.Results The 4 deaths occurred after operation：2 cases died after operation because of cardiorespiratory function failure，and 1 case died from hyperkalemia. The surgical wound bleeding occurred in 1 patient after operation, and there was a sudden death in the treatment.Conclusion The main causes of death of HPS are severe infection, internal metabolic disorders, stress reaction after operation, and improper feeding. Paying high attention to the prevention and managing actively can reduce the fatality. The key to successful recovery is the control of infection, electrolyte disturbance correction, and improved nutrition in preoperative period, and careful and comprehensive treatment and prevention of stress reaction during and after operation.

congenital hypertrophic pyloric stenosis; malnutrition; surgery; infection; death; children

410007 长沙,湖南省儿童医院新生儿外科

邹婵娟(1979-),女,医学硕士,主治医师。研究方向：新生儿先天性畸形及早产、危重症儿的围术期治疗,E-mail：xinshengerke2@sina.com。

10.3969/j.issn.1674-3865.2015.05.011

R573.6

B

1674-3865(2015)05-0440-03

2014-12-01)