23例Arnold—Chiari畸形并脊髓空洞症手术治疗效果分析

李华丽 李冬冬 姚艳丽

【摘 要】 目的：探讨Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症手术治疗效果。方法：对23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症患者治疗情况进行分析。患者经MRI检查后根据具体情况给予颅后窝减压、脊髓空洞切开分流术、小脑扁桃体切除等手术。结果：23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症患者无死亡病例，20例患者术后症状完全消失或者明显改善，总有效率为86.96%，2例脊髓空洞无变化，1例空洞有增大，，例出现脑脊液漏，1例出现颅内感染，经治疗后均恢复良好。结论：Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症手术治疗效果明显，并发症少，根据MRI选择不同的手术方法能够达到满意的效果。

【关键词】 Arnold-Chiari畸形;脊髓空洞;手术治疗

【中图分类号】R682.1+1 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2014）13-0086-01

Arnold-Chiari畸形主要特征為小脑扁桃体疝，是一种先天性的颅颈交界区畸形疾病，大多数Arnold-Chiari畸形均合并脊髓空洞症[1]。目前有多种手术方法治疗Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症，为探讨最佳的诊疗方法，笔者对2007年-2012年我院23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症患者临床资料进行回顾性分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 以我院2007年至2012年收治的23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症患者作为本次研究对象，所有患者均经过手术治疗，其中男9例，女14例;年龄18～72岁，平均年龄（42.8±10.2）岁，病程3月至15年，平均病程（5.5±2.3）年，住院时间10～58天，平均住院时间（18.8±5.6）天。

1.2 诊断标准[2] 和临床表现 经MRI检查，若MRI矢位小脑扁桃体超过枕骨大孔平面以下5mm判定为Arnold-Chiari畸形，若在3mm以下为为正常，3～5mm为临界点。临床症状主要表现为：颅内压增高、锥体束损害、神经根刺激、颅内神经受累、脊髓受压、脊髓空洞和其他障碍。

1.3 手术方法 气管插管行全身麻醉：坐位，常规消毒，以枕下正中纵切口手术入路，切口上缘为枕外粗隆，切口下缘根据小脑扁桃体疝程度而定，依次切开直至骨膜。颅内减压：枕骨鳞部钻孔，形成足够大的骨窗，使之能够有效减压，根据小脑扁桃体疝程度打开颈椎椎弓与椎板，咬开枕骨大孔，使小脑扁桃体充分暴露。小脑扁桃体切除：在软脑膜下电凝切除疝入枕骨大孔之小脑扁桃体，解除其对颈髓和神经根的压迫。颅后窝扩大重建：将术野范围内留存血液进行反复冲洗，以人工脑膜减张修补硬脊膜与硬脑膜，以充分减压。充分止血后使用生理盐水反复多次冲洗，若无活动性渗血就于硬膜外放置一根负压引流管，最后依次缝合枕部肌肉、皮下组织和皮肤。

1.4 疗效判定标准 所有病例在术后3～6月进行MRI复查，进行3个月至3年的随访。临床治疗结果判定依据为：显效：术后症状、体征明显好转或基本消失;有效：症状、体征基本不变，无新症状出现;无效：神经功能恶化[3]。

2 结果

经过手术治疗后，23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症患者中20例患者术后症状完全消失或者明显改善，其中17例脊髓空洞缩小，3例脊髓空洞消失，总有效率为86.96%，2例脊髓空洞无变化，1例空洞有增大。术后发生1例切口脑脊液漏，1例颅内感染，经终池引流和抗感染治疗等一系列治疗护理后均获得痊愈。

3 讨论

Arnold-Chiari畸形是基于尸体解剖显示部分小脑、脑干及第四脑室向下发生移位，经枕骨打孔疝入椎管的一种先天性畸形，又称为小脑扁桃体下疝畸形。关于Arnold-Chiari畸形的发病机制尚无统一定论，其中胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，枕骨发育滞后而小脑、脑干正常发育，引起颅内过度拥挤的状况，迫使部分脑组织疝入到椎管内是目前比较公认的学说[4]。脊髓空洞是Arnold-Chiari畸形的常见并发症，30%～70%的患者合并有此类病症，多数研究认为枕骨大孔区域脑脊液流出道的异常是Arnold-Chiari畸形往往合并脊髓空洞的主要原因。

Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症临床表现多样化，其主要原因是扁桃体疝使得脑干与上颈髓受到压迫，神经根受到牵扯发生移位，加上脑脊液循环受阻产生脑积水和脊髓空洞等情况，且其无特异性症状可供诊断。近年来MRI技术的广泛使用，其图像可以清晰观察到扁桃体下疝的水平和脑积水、蛛网膜下腔变化、脊髓空洞等，使得对该病的诊断更加的准确。

手术是治疗Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的主要办法，手术方式具有多样化的特点，主要有颅后窝减压术、小脑扁桃体切除术、脊髓空洞引流术等。颅后窝减压术是通过解除颅颈交界区脑脊液循环的紊乱与阻滞，恢复枕骨大孔区域正常的脑脊液循环。小脑扁桃体切除术是在充分减压的基础上切开蛛网膜、硬膜，切除下疝的扁桃体，使其不能够对脊髓造成压迫。对于手术方法仍存在争议，但不可否认的是上述手术方法均取得了良好的治疗结果。

在本次研究中，23例Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症患者无死亡病例，20例患者术后症状完全消失或者明显改善，总有效率为86.96%，2例脊髓空洞无变化，1例空洞有增大。1例出现脑脊液漏，1例出现颅内感染，经治疗后均恢复良好。经手术治疗Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症有良好的治疗效果。

综上所述，Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症应及时进行手术治疗，通过合理的手术方式选择和完备的治疗，总体治疗效果良好。

参考文献

[1]路阳，高晶玫.Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症手术50例的护理[J].中国误诊学杂志，2012，12（4）：977.

[2]肖国民，王运杰.72例Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗体会[J].中国医科大学学报，2012，41（3）：556-557.

[3]谷雨.Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗[J].中外健康文摘，2012（51）2：229-230.

[4]王治国，包志军，贺世明.改良手术治疗Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞[J].中国医师进修杂志ISTIC，2013，36（26）：3204-3205.

（收稿日期：2014.05.14）