多发性硬化的临床特点分析

王青松 楚兰郭 丽 戴庆箐湖北襄阳市第一人民医院暨湖北医药学院附属襄阳医院神经内科 襄阳 44100 0贵阳医学院附属医院神经病学教研室 贵阳 550004

多发性硬化的临床特点分析

王青松1）楚兰2）郭 丽2）戴庆箐2）
1）湖北襄阳市第一人民医院暨湖北医药学院附属襄阳医院神经内科 襄阳 44100 02）贵阳医学院附属医院神经病学教研室 贵阳 550004

目的 探讨多发性硬化（MS）的临床表现特点。方法 回顾性分析2007-01—2010-06于我院确诊的68例多发性硬化病例，总结其一般资料、临床表现、病变部位、重要辅助检查及治疗转归等。结果 68例患者中，首发症状以肢体无力（28例，41.2％）最常见；肢体无力、感觉障碍、视觉损害是MS患者最常见的症状；MS好发于青壮年，以急性和亚急性起病为主；视、听、体感诱发电位（VEP、BAEP、SEP）有助于发现亚临床病变；脑脊液（CSF）检查可有异常；磁共振（MRI）检查阳性率高；临床定位以大脑半球、脊髓和视神经受累最多见。糖皮质激素及免疫球蛋白治疗有效。结论 根据临床特点，结合神经电生理脑脊液及影像学等检查能大大提高MS的临床确诊率。

多发性硬化；诱发电位；磁共振

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病，其发病可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传因素及环境因素等有关，多呈急性或亚急性起病，好发于青壮年女性，男女发病比例为1∶2，绝大多数患者临床上表现为空间和时间的多发性，病情可以自发缓解，但易复发，呈阶梯式进展。近年研究发现，我国MS并不少见，同时各种族和不同地理位置MS发病有着不同的特点，为此我们对贵州地区MS的临床特点进行了回顾性分析、归纳和总结，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 病例来源 以2007-01—2010-06在贵阳医学院附属医院神经科住院的68例确诊为MS患者为研究对象。全部符合McDonald（2001）全新诊断标准［1］。男24例（35.3％），女44例（64.7％），男女之比为1∶1.83；年龄18～65岁，平均35.3岁，其中18～29岁22例（32.4％），30～39岁20例（29.4％），40～49岁16例（23.5％），50～59岁8例（11.8％），60～69岁2例（2.9％）。

1.2 观察指标 分析MS患者的一般情况、临床表现、病变部位以及视听体感诱发电位、脑脊液、磁共振变化及治疗转归等。

1.3 临床表现

1.3.1 发病诱因：首次发作前1～2周存在明确诱因30例（44.1％），以感冒、腹泻和过度疲劳为主。诱因：感冒16例（23.5％），过度疲劳4例（5.9％），手术后1例（1.5％），精神紧张1例（1.5％），腹泻5例（7.4％），饮酒2例（2.9％），外伤1例（1.5％），无明显诱因38例（55.9％）。

1.3.2 起病形式：急性起病（病情1周内达到高峰）20例，亚急性起病（病情1周～1个月内达到高峰）44例，慢性起病（病情1个月以上才达到高峰）4例。

1.3.3 病程：具有2次或2次以上发作者50例，男16例，女34例，第2次发作与首次间隔时间为2个月～20a，1a内复发者22例，1～2a内复发者15例，3～5a内复发者11例，5 a以上复发者2例。

1.3.4 伴发疾病：伴类风湿关节炎2例，伴甲亢1例。

1.3.5 首发症状：MS的首发症状以肢体无力、视力障碍和感觉障碍为主。肢体无力28例（41.2％），肢体麻木9例（13.2％），麻木并无力3例（4.4％），头晕1例（1.5％），精神异常3例（4.4％），行走不稳1例（1.5％），言语不利1例（1.5％），视力障碍10例（14.7％），异常感觉3例（4.4％），复视4例（5.9％），括约肌障碍1例（1.5％），延髓性麻痹2例（2.9％），恶心呕吐2例（2.9％）。

1.4 病变部位 根据症状、体征、MRI及诱发电位检查证实，病变侵犯大脑半球35例，脊髓32例，视神经36例，脑干22例，小脑5例。

1.5 辅助检查

1.5.1 视听体感诱发电位：58例患者行视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）、体感诱发电位（SEP）检查，分别有36例（62.1％）、22例（37.9％）、32例（55.2％）出现异常，VEP以P100潜伏期延长为主，BAEP以V波潜伏期延长及波幅降低或左右不对称为主，SEP则以潜伏期延长及波形改变为主。

1.5.2 脑脊液：58例患者行CSF常规、生化、细胞学等检查：蛋白水平增高14例（24.1％），细胞学异常9例（15.5％）；58例患者行24h鞘内合成率检测、血脑脊液寡克隆区带检查：24h鞘内合成率增高32例（55.2％），脑脊液寡克隆区带阳性27例（46.5％）。

1.5.3 磁共振：68例MS患者均行MRI检查，结果有异常者62例（91.2％），其中35例（51.5％）累及大脑半球病灶（图1），32例（47.1％）累及脊髓（颈髓和胸髓）（图2），13例（19.1％）累及脑干，5例（7.4％）累及小脑，26例行强化中21例有强化病灶。

图1

图2

1.6 治疗与转归 所有发病患者均给予激素冲击疗法：甲基强的松龙500～1 000mg／d，连用3～5d，后改为强的松片60mg／d，口服并逐渐减量直至停药。16例患者同时加用免疫球蛋白冲击治疗。其中21例肢体无力症状缓解，8例感觉障碍消失，7例视力障碍改善；治疗50d后随访，复查增强MRI，21例患者原有强化病灶，45个复查时病灶有18个消失，21个病灶明显缩小；其余47例均行MRI检查，其中脑内病灶和脊髓内病灶消失或有不同程度缩小。

2 讨论

多发性硬化（MS）是一种常见的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘性疾病，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性为本病的主要特点，临床多以急性或亚急性起病，多以一个或多个肢体无力、麻木或视力障碍为首发症状，首次发病后可有时间不等的缓解期，缓解期过后多复发，病情大多呈阶梯式进展。以往研究认为，纬度愈高MS患病率愈高，我国是MS低发区，但随着对MS认识的提高，目前发现的病例数量已明显增多。结合近年文献报道全国各地MS发病呈逐年增高趋势，我国MS并不属于少见病［2］。

目前公认的对MS诊断具有重要意义的辅助检查包括CSF、诱发电位和MRI等检查。脑脊液细胞学检查和免疫球蛋白测定对MS与其他疾病的鉴别诊断具有重要的参考价值［3］，CSF中寡克隆IgG区带是诊断MS一项重要的常规检查。本组患者脑脊液CSF寡克隆带测定阳性率为46.5％，与国内相关文献报道基本一致。同时本组资料表明，正确使用VEP、BAEP、SEP可以发现亚临床病灶，为早期确诊MS提供可靠的依据。MRI检查对脑干和脊髓的检查有独特之处。VEP对视神经病变较MRI灵敏，BAEP、SEP对听觉、躯体感觉的损害同样较MRI敏感，而MRI对于脱髓鞘轻的小病灶及脑内功能静区有其特异性。

治疗上主要是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。常用治疗药物及治疗方法：（1）皮质类固醇：多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，主要通过免疫抑制起作用，能改善轴索传导，促进血脑屏障的恢复，缩短急性期和复发期的病程，但不能防止复发，此类药物目前应用最为广泛。（2）IFN-β：IFN-β具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，能抑制T细胞通过血脑屏障，减少白细胞的抗原呈递，促进抑制免疫反应的细胞因子的产生达到治疗的目的［4］。（3）免疫球蛋白：免疫球蛋白治疗多发性硬化的作用机制尚未明确，可能通过封闭体内的MBP特异性反应的抗体发挥作用的。Sorensen等［5］发现，大剂量的免疫球蛋白可减少复发及病灶数目，仅对复发-缓解型MS有效，对进展复发型和原发进展型MS无效［6］。（4）免疫抑制剂：免疫抑制剂能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势且全身不良反应大，目前已较少应用，仅用于肾上腺糖皮质激素治疗无效的患者。（5）血浆置换疗法（PE）：血浆置换治疗多发性硬化的作用机制可能与清除自身抗体有关。（6）造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗的原理是进行免疫重建，使中枢神经系统对免疫耐受，以达到治疗目的。Saiz等［7］报告了5例接受造血干细胞移植的患者，其中2例为复发-缓解型，3例为继发-进展型。Mancardi等［8］报告了意大利多中心造血干细胞移植治疗多发性硬化的观察结果，共10例患者接受了自体干细胞移植，其神经系统症状有所改善，MRI示原有病灶范围缩小，无新病灶产生。但该方法的广泛应用还需要进一步的临床观察。随着人们对MS发病机制研究的深入，相信人类在不久的将来一定能够战胜MS。

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［2］周文斌，崔玉真，肖波.多发性硬化的流行病学研究［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，2005，12（6）：373-375.

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（收稿2014-03-21）

Clinical characteristic analysis of patients with multiple sclerosis

Wang Qingsong*，Chu Lan，Guo Li，Dai Qingqing
*Department of Neurology，the First People's Hospital of Xiangyang，Xiangyang441000，China

Objective To investigate the clinical characteristic analysis of patients with multiple sclerosis（MS）.Methods The data of 68patients with MS in our hospital from January 2007to June 2010were retrospectively analyzed.The general information，clinical manifestation，lesion locations，important auxilianry examinations and treatment outcomes of patients were summarized.Results Among 68cases of patients with MS，the first symptom was limb weakness（28cases，41.2％）and the most common symptom was limb weakness，paraesthesia and visual impairment.MS mainly occurred in young adults with acute and subacute onset.The VEP，BAEP and SEP helped to find subclinical lesions.There were abnormal CSF and MRI.The most common clinical orientation of MS was in cerebral hemisphere，spinal cord and optic nerve involvement.Corticosteroids and immunoglobulin could effectively treat patients with MS.Conclusion The clinical diagnosis rate of patients with MS was significantly increased by clinical manifestations with neuroelectrophysiology，cerebrospinal fluid examination and magnetic resonance imaging.

Multiple sclerosis；Evoked potentials；Magnetic resonance imaging

R744.5+1

A

1673-5110（2015）02-0029-02