胃神经鞘瘤1 例

许白燕，王 雯，王 蓉，江传燊

1.福建医科大学福总临床医学院( 南京军区福州总医院) 消化内科，福建 福州350025； 2.南京军区福州总医院消化内科

病例 患者，男性，34 岁，因反复上腹痛3 个月余入院。患者3 个月前无明显诱因出现上腹部闷痛，以剑突下为甚，进生冷食物后明显，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，体质量无明显下降。入院前门诊胃镜检查:胃窦大弯侧偏前壁近胃体处黏膜可见一大小约1.70 cm×1.90 cm 隆起，表面光滑，呈类圆形，广基无蒂(见图1)，考虑为胃窦隆起。超声胃镜:隆起处起源于固有肌层的偏低回声团块，大小约16.4 mm×18.2 mm，回声尚均匀，边界、层次清楚(见图2)，考虑为胃体间质瘤可能。

入院后查体全腹部平软，无压痛及反跳痛，余未及阳性体征。血清肿瘤学标志物CEA、AFP、CA12-5、CA19-9、PSA 均正常。上腹部CT 平扫示:胃窦部大弯侧可见一结节影突向腔内，边缘光滑，大小约1.64 cm×1.82 cm，密度较均匀，考虑良性病变(见图3)。

行腹腔镜下胃肿物切除术。术中见肿块位于胃体大弯处，大小约1.64 cm×1.82 cm，质硬，未浸润浆膜，周围未见明显肿大淋巴结，术后组织病理学检查:黏膜下灰白色肿物，大小为1.64 cm×1.82 cm ×1.00 cm，切面灰白色，质地中等。免疫组化:S-100(++)，CD117(-)，CD34(- )，SMA(++ )，Ki-67 5%。诊断:胃肠道型神经鞘瘤(见图4)。

图1 胃镜检查示胃窦大弯侧偏前壁隆起性病变;图2 超声胃镜检查示固有肌层的偏低回声;3 腹部CT 平扫示胃窦部大弯侧一突向腔内结节影;图4 胃神经鞘瘤的病理改变(HE 200 ×)Fig 1 Endoscopy found that the protrusive lesions were located in the greater curvature side and closed to the wall in the gastric antrum;Fig 2 Endoscopic ultrasonography showed low echo images originated from the muscularis propria;Fig 3 The abdominal plain CT scan showed a modular lesion growing to inside of stomach in the greater curvature of stomach;Fig 4 Pathological changes of gastric schwanomas (HE 200 ×)

讨论 神经鞘瘤是一种起源于神经鞘膜增生的良性肿瘤，又名雪旺细胞瘤(Schwannoma)，好发于外周大神经干、脊神经及颅神经，少见于消化道。胃神经鞘瘤主要来源于胃的黏膜下奥氏或梅氏神经丛的雪旺氏细胞［1］，其好发于胃体部黏膜下，其次为胃窦部及胃底。据统计胃肠道神经鞘瘤仅占神经鞘瘤的0.2%，而胃神经鞘瘤占全消化道神经鞘瘤的90%［2］。胃神经鞘瘤一般位置深、生长慢、病程长，临床表现无特异性，多数表现为腹部不适，伴发黏膜溃疡者有时伴隐匿或明显上消化道出血，部分患者可自体表扪及肿块。胃神经鞘瘤影像学检查多无特异性，术前诊断较为困难，易误诊。CT 扫描下肿块表现为圆形或卵圆形，病灶边界清楚，生长方式复杂，可表现为腔内、腔外及混合型生长方式，增强表现强化程度目前尚存在争议［2-3］。胃镜下提示病变处黏膜光滑，胃镜未能行活检，仅能提示黏膜下病变，而内镜超声可较清晰显示病变大小、部位、边界和周围的情况，常表现为低回声团块，难以与间质瘤、平滑肌瘤进行鉴别。术后复习本例患者胃镜、超声内镜及CT 表现，在形态上与胃间质瘤极其相似，故曾考虑为胃间质瘤。目前确诊主要依靠术后病理及免疫组织化学检查，本例S-100(++)、CD117(-)、CD34(-)支持胃肠道型神经鞘瘤诊断，而大多数胃间质瘤CD117 和CD34弥漫性阳性表达，平滑肌瘤免疫组化瘤细胞desmin 和SMA 阳性。胃神经鞘瘤无包膜，无神经轴索，可与神经纤维瘤相鉴别。胃神经鞘瘤多为良性，预后好，偶见恶性，良恶性均应行手术治疗。本病对化疗、放疗均不敏感，特别是恶性者。文献有个案报道，恶性诊断标准主要依靠其局部浸润和淋巴结转移的生物学行为［4］。本例为良性肿瘤，手术切除可治愈。

［1］ Prevot S，Bienvenu L，Vaillant JC，et al. Benign schwannoma of the digestive-tract:a clinicopathologic and mmunohistochemical study of five cases，including a case of esophageal tumor ［J］. Am J Surg Pathol，1999，23(4):431-436.

［2］ Zhang Y，Chen J. Analysis on CT features of tumor-like gastric schwannomas［J］.Suzhou University Journal of Medical Science，2011，31(6):961-963.张妤，陈杰.肿块样胃神经鞘瘤的CT 征象分析［J］.苏州大学学报(医学版)，2011，31(6):961-963.

［3］ Wang WN，Chen YP，Zhou QJ，et al. CT features of gastric schwannom-a［J］. Journal of Diagnostic Imaging ＆ Interventional Radiology，2012，21(3):191-194.王文娜，陈燕萍，周倩静，等.胃神经鞘瘤三期增强CT 表现［J］. 影像诊断与介入放射学，2012，21(3):191-194.

［4］ Dette K，Bechstein WO，Lobeck H，et al. Intra-abdominal schwannoma. diagnosis and surgicaltherapy ［J］. Chirurg，1997，68(2):159-167.