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毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现及病理基础

2014-12-28郑州大桥医院放射科河南郑州450053

中国CT和MRI杂志 2014年6期
关键词:鞍区毛细胞星形

1.郑州大桥医院放射科(河南 郑州 450053)

2.郑州人民医院CT、MRI室(河南 郑州 450003)

楚建军1 姜旭红1 祁佩红2 薛 鹏2 郑红伟2 皇甫幼田2

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)是中枢神经系统较少见的肿瘤,约占中枢神经系统原发肿瘤的1%~2%,占星形细胞肿瘤的5%~10%[1]。国内外很多文献已对其影像学表现进行了分析报道,但工作中误诊率仍很高。现回顾性分析29例毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现,并结合文献复习,以提高对其的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析经病理证实的29例PA患者的临床及MRI资料。男17例,女12例,年龄5~57岁,平均20.6岁,其中20岁以下21例。临床症状因肿瘤的部位不同而异,主要表现为癫痫、反复头痛、头晕、呕吐、走路不稳以及复视或视力障碍等症状,病史在1周~6年不等。

1.2 检查方法 29例患均行MRI平扫、增强。MRI采用GE Signa1.5T或3.0T超导MR扫描仪,行矢状、冠状、轴位扫描,序列包括FSE T2WI、SE T1WI、T2FLAIR及DWI,增强采用肘静脉注射钆喷替酸葡甲胺溶液(Gd-DTPA)0.2 mL/kg。

2 结 果

2.1 病变分布 29例均为颅内单发病灶,幕上18例:鞍区8例、丘脑3例、侧脑室2例、额叶2例、基底节1例、松果体区1例、颞叶1例;幕下11例:小脑半球5例、小脑蚓部4例、桥脑1例、四脑室1例。

2.2 影像学表现 29例病灶最大直径2.4cm~6.9cm,平均3.5cm,病灶边界均较清楚。

颅内病灶MRI表现多样,形态上呈类圆形肿块或结节19例、分叶状结节或肿块8例、不规则斑片状2例,其中5例伴出血信号、12例伴瘤周轻度水肿-且与体积及占位效应不相符、7例伴梗阻性脑积水。结合文献并依据MRI表现分型如下:

2.2.1 囊实性肿块(以囊性病变为主,伴有壁结节):囊实性肿块13例,幕上7例,幕下6例,囊性部分呈长T1、T2信号,且T2 FLAIR多呈稍高信号,高于脑脊液信号,实性部分呈等或稍长T1、稍长T2信号结节(图1-3),大小不等,且信号多不均,内可见更长T1、T2信号;13例结节均明显强化,其中不均匀强化12例(图4)、均匀强化1例,囊壁明显强化5例、囊壁轻度强化4例(图4)、囊壁不强化4例。

2.2.2 偏实性肿块(病变以实性部分为主,伴有囊变、坏死):偏实性肿块16例,幕上11例,幕下5例,均伴囊变、坏死或微囊形成,实性均呈等或稍长T1、稍长或长T2信号,增强后明显强化(图6-9),囊变或坏死呈更长T1、T2信号,部分内可见分隔样结构,且T2 FLAIR仍呈高信号,部分可伴含有低信号囊腔。

3 讨 论

3.1 病理与临床 PA是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维而命名,2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类列为Ⅰ级星形细胞瘤[2]。根据Rubinstein标准[1,3],只要镜下见到毛发样星形细胞与疏松成熟的胶质纤维混杂排列,即可诊断为毛细胞型星形细胞瘤(图5)。该瘤是一种生长缓慢、预后良好的星形细胞瘤,最常见儿童和青少年,可偶发于50岁以上的成年人,男性略多于女性[1,4,5]。本组男女比例1.4:1,平均20.6岁,其中20岁以下为72.4%(21/29),与上述文献报道一致。临床症状因肿瘤的部位不同而异,临床上多表现癫痫、反复头痛、头晕、呕吐、走路不稳以及复视或视力障碍等症状,病史长短不等,可达数年或十几年。

3.2 影像学表现 PA多见于小脑和鞍区,也可见于其他中线结构区(如脑干、基底节、丘脑和四脑室及侧脑室壁附近)[1,4-6]。本组小脑及鞍区P A约55.9%(19/34),与文献报道一致。结合文献及本组PA影像学表现,依据囊变、坏死程度不同,影像上分为3种类型:囊实性肿块(以囊性病变为主,伴有壁结节)、实性(不伴有囊变坏死)、偏实性肿块(病变以实性部分为主,伴有囊变坏死)[6-10],具体影像表现如下:

图1-5 男,15岁,右侧小脑半球毛细胞型星形细胞瘤。图1 T1WI示右侧小脑半球囊实性病灶,囊性呈长T1信号,壁结节呈稍长T1信号,内见长T1信号(箭头);图2 T2WI示囊性呈长T2信号,壁结节实性部分呈稍长T2信号(箭头),无瘤周水肿;图3 T2 Flair呈稍高信号,壁结节内坏死囊变呈稍低信号;图4 T1WI+C示壁结节不规则环形明显强化(箭头),囊壁轻度强化。图5 病理示(HEx100):瘤细胞由单极或双级的星形细胞构成,细胞细长,胞核圆形或短梭形,胞浆稀少,细胞一端或两端具有纤细的胶原纤维,少量呈螺旋状或毛发样。图6-9 男,13岁,鞍区毛细胞型星形细胞瘤。图6 T1WI示鞍区结节状病灶,呈稍长T1信号,周见环形等T1信号(箭头);图7 T2WI呈稍长T2信号,周见环形等T2信号,无瘤周水肿(箭头);图8 T2Flair呈稍高信号(箭头);图9 T1WI+C示结节灶欠均匀明显强化(箭头)。

①MRI平扫:MR上,实性或偏实性肿块及囊实性肿块的囊壁、壁结节等实性部分T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高或高信号,DWI呈等、略低信号[6-10]。本组6例颅内(占18.8%,6/32)PA的实性部分在T2WI上与脑脊液信号相似,发生幕下时与髓母细胞瘤不同,笔者认为此可作为其MRI表现的一个重要征象;且本组囊肿结节型的结节体积均较大并多伴坏死、囊变,而囊性部分T1WI呈明显低信号,T2WI呈明显高信号,且在FLAIR序列上仍多为稍高信号,高于脑脊液信号,此也可作为其MRI表现的一个重要征象。本组5例DWI示实性部分呈等及稍低信号、坏死囊变呈低信号,符合文献报道。②增强表现:PA实性部分多明显强化,囊变、坏死无强化[6-10]。这是与肿瘤血管的自身特点-有孔型毛细血管有关,肿瘤血管丰富且通透性高而产生明显强化;而与大多数星形细胞瘤的强化程度与其恶性程度呈正相关不同[4,11]。本组33例增强后,31例PA实性部分均明显强化,病理上均瘤内毛细血管丰富,扩张充血;2例脊髓实性病灶呈轻度强化,病理上毛细血管稀少。且囊实性肿块的囊壁强化方式表现不一,可不同程度强化或无强化[6,7,10]。本组中囊壁明显强化5例(5/13)、轻度强化(4/13)、无强化4例(4/13),分析病理,壁结节和囊壁均强化者,壁结节和囊壁均由含活性的肿瘤细胞构成;壁结节明显强化而囊壁无强化者,仅壁结节由含活性的肿瘤细胞构成,而囊壁由反应性增生的胶质构成,此点对临床手术有指导意义。③瘤周水肿:PA多不伴瘤周水肿,部分可伴轻度瘤周水肿,且范围一般小于肿瘤直径,与病灶体积及占位效应不成正比,此与其良性的生物学行为有关[6-10]。④出血与钙化:PA瘤内可有出血,约为10%,可能与瘤内血管壁的纤维结构不良有关[11],本组中5例瘤内出血,约14.7%,与文献大致相符。文献报道5%~11%的PA发生钙化[6,7,9],因未MRI显示钙化效果欠佳,未对MRI组的钙化进行统计,无法与文献报道对比。⑤肿瘤形态与发病部位的关系:颅内幕上PA以实性为主,以鞍区最多见,且好发于青少年[6,8,9];而颅内幕下PA以囊肿结节型多见,多位于在小脑,且好发于儿童和青少年[6,10,12]。

总之,PA好发于儿童和青少年,多位于幕上鞍区及幕下小脑,其影像学表现具有一定特征,多表现为较大壁结节的囊实性肿块或偏实性肿块,且幕上PA以实性为主、幕下以囊实性为主,增强后实性部分多明显强化,可伴钙化和出血,当出现上述征象时应高度考虑到PA的可能性,最终诊断依靠病理。

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