毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现及病理基础

1.郑州大桥医院放射科(河南 郑州 450053)

2.郑州人民医院CT、MRI室(河南 郑州 450003)

楚建军1 姜旭红1 祁佩红2 薛 鹏2 郑红伟2 皇甫幼田2

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)是中枢神经系统较少见的肿瘤，约占中枢神经系统原发肿瘤的1%～2%，占星形细胞肿瘤的5%～10%[1]。国内外很多文献已对其影像学表现进行了分析报道，但工作中误诊率仍很高。现回顾性分析29例毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现，并结合文献复习，以提高对其的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析经病理证实的29例PA患者的临床及MRI资料。男17例，女12例，年龄5～57岁,平均20.6岁，其中20岁以下21例。临床症状因肿瘤的部位不同而异，主要表现为癫痫、反复头痛、头晕、呕吐、走路不稳以及复视或视力障碍等症状，病史在1周～6年不等。

1.2 检查方法 29例患均行MRI平扫、增强。MRI采用GE Signa1.5T或3.0T超导MR扫描仪，行矢状、冠状、轴位扫描，序列包括FSE T2WI、SE T1WI、T2FLAIR及DWI，增强采用肘静脉注射钆喷替酸葡甲胺溶液(Gd-DTPA)0.2 mL/kg。

2 结 果

2.1 病变分布 29例均为颅内单发病灶，幕上18例：鞍区8例、丘脑3例、侧脑室2例、额叶2例、基底节1例、松果体区1例、颞叶1例；幕下11例：小脑半球5例、小脑蚓部4例、桥脑1例、四脑室1例。

2.2 影像学表现 29例病灶最大直径2.4cm～6.9cm，平均3.5cm，病灶边界均较清楚。

颅内病灶MRI表现多样，形态上呈类圆形肿块或结节19例、分叶状结节或肿块8例、不规则斑片状2例，其中5例伴出血信号、12例伴瘤周轻度水肿-且与体积及占位效应不相符、7例伴梗阻性脑积水。结合文献并依据MRI表现分型如下：

2.2.1 囊实性肿块(以囊性病变为主，伴有壁结节)：囊实性肿块13例，幕上7例，幕下6例，囊性部分呈长T1、T2信号，且T2 FLAIR多呈稍高信号，高于脑脊液信号，实性部分呈等或稍长T1、稍长T2信号结节(图1-3)，大小不等，且信号多不均，内可见更长T1、T2信号；13例结节均明显强化，其中不均匀强化12例(图4)、均匀强化1例，囊壁明显强化5例、囊壁轻度强化4例(图4)、囊壁不强化4例。

2.2.2 偏实性肿块(病变以实性部分为主，伴有囊变、坏死)：偏实性肿块16例，幕上11例，幕下5例，均伴囊变、坏死或微囊形成，实性均呈等或稍长T1、稍长或长T2信号，增强后明显强化(图6-9)，囊变或坏死呈更长T1、T2信号，部分内可见分隔样结构，且T2 FLAIR仍呈高信号，部分可伴含有低信号囊腔。

3 讨 论

3.1 病理与临床 PA是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维而命名，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类列为Ⅰ级星形细胞瘤[2]。根据Rubinstein标准[1,3]，只要镜下见到毛发样星形细胞与疏松成熟的胶质纤维混杂排列,即可诊断为毛细胞型星形细胞瘤(图5)。该瘤是一种生长缓慢、预后良好的星形细胞瘤，最常见儿童和青少年，可偶发于50岁以上的成年人，男性略多于女性[1,4,5]。本组男女比例1.4：1，平均20.6岁，其中20岁以下为72.4%(21/29)，与上述文献报道一致。临床症状因肿瘤的部位不同而异,临床上多表现癫痫、反复头痛、头晕、呕吐、走路不稳以及复视或视力障碍等症状，病史长短不等，可达数年或十几年。

3.2 影像学表现 PA多见于小脑和鞍区，也可见于其他中线结构区(如脑干、基底节、丘脑和四脑室及侧脑室壁附近)[1,4-6]。本组小脑及鞍区P A约55.9%(19/34)，与文献报道一致。结合文献及本组PA影像学表现，依据囊变、坏死程度不同,影像上分为3种类型：囊实性肿块(以囊性病变为主,伴有壁结节)、实性(不伴有囊变坏死)、偏实性肿块(病变以实性部分为主,伴有囊变坏死)[6-10]，具体影像表现如下：

图1-5 男，15岁，右侧小脑半球毛细胞型星形细胞瘤。图1 T1WI示右侧小脑半球囊实性病灶，囊性呈长T1信号，壁结节呈稍长T1信号，内见长T1信号（箭头）；图2 T2WI示囊性呈长T2信号，壁结节实性部分呈稍长T2信号（箭头），无瘤周水肿；图3 T2 Flair呈稍高信号，壁结节内坏死囊变呈稍低信号；图4 T1WI+C示壁结节不规则环形明显强化（箭头），囊壁轻度强化。图5 病理示（HEx100）：瘤细胞由单极或双级的星形细胞构成，细胞细长，胞核圆形或短梭形，胞浆稀少，细胞一端或两端具有纤细的胶原纤维，少量呈螺旋状或毛发样。图6-9 男，13岁，鞍区毛细胞型星形细胞瘤。图6 T1WI示鞍区结节状病灶，呈稍长T1信号，周见环形等T1信号（箭头）；图7 T2WI呈稍长T2信号，周见环形等T2信号，无瘤周水肿（箭头）；图8 T2Flair呈稍高信号（箭头）；图9 T1WI+C示结节灶欠均匀明显强化（箭头）。

①MRI平扫：MR上，实性或偏实性肿块及囊实性肿块的囊壁、壁结节等实性部分T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或高信号，DWI呈等、略低信号[6-10]。本组6例颅内(占18.8%，6/32)PA的实性部分在T2WI上与脑脊液信号相似，发生幕下时与髓母细胞瘤不同，笔者认为此可作为其MRI表现的一个重要征象；且本组囊肿结节型的结节体积均较大并多伴坏死、囊变，而囊性部分T1WI呈明显低信号，T2WI呈明显高信号，且在FLAIR序列上仍多为稍高信号，高于脑脊液信号，此也可作为其MRI表现的一个重要征象。本组5例DWI示实性部分呈等及稍低信号、坏死囊变呈低信号，符合文献报道。②增强表现：PA实性部分多明显强化，囊变、坏死无强化[6-10]。这是与肿瘤血管的自身特点-有孔型毛细血管有关，肿瘤血管丰富且通透性高而产生明显强化；而与大多数星形细胞瘤的强化程度与其恶性程度呈正相关不同[4,11]。本组33例增强后，31例PA实性部分均明显强化，病理上均瘤内毛细血管丰富，扩张充血；2例脊髓实性病灶呈轻度强化，病理上毛细血管稀少。且囊实性肿块的囊壁强化方式表现不一，可不同程度强化或无强化[6,7,10]。本组中囊壁明显强化5例(5/13)、轻度强化(4/13)、无强化4例(4/13)，分析病理，壁结节和囊壁均强化者,壁结节和囊壁均由含活性的肿瘤细胞构成；壁结节明显强化而囊壁无强化者，仅壁结节由含活性的肿瘤细胞构成，而囊壁由反应性增生的胶质构成，此点对临床手术有指导意义。③瘤周水肿：PA多不伴瘤周水肿，部分可伴轻度瘤周水肿,且范围一般小于肿瘤直径，与病灶体积及占位效应不成正比，此与其良性的生物学行为有关[6-10]。④出血与钙化：PA瘤内可有出血，约为10%，可能与瘤内血管壁的纤维结构不良有关[11]，本组中5例瘤内出血，约14.7%，与文献大致相符。文献报道5%～11%的PA发生钙化[6,7,9]，因未MRI显示钙化效果欠佳，未对MRI组的钙化进行统计，无法与文献报道对比。⑤肿瘤形态与发病部位的关系：颅内幕上PA以实性为主，以鞍区最多见，且好发于青少年[6,8,9]；而颅内幕下PA以囊肿结节型多见，多位于在小脑，且好发于儿童和青少年[6,10,12]。

总之，PA好发于儿童和青少年，多位于幕上鞍区及幕下小脑，其影像学表现具有一定特征，多表现为较大壁结节的囊实性肿块或偏实性肿块，且幕上PA以实性为主、幕下以囊实性为主，增强后实性部分多明显强化，可伴钙化和出血，当出现上述征象时应高度考虑到PA的可能性，最终诊断依靠病理。

1.赵有财,李南云,周晓军.毛细胞型星形细胞瘤的临床和病理学研究进展[J].中华病理学杂志,2007,36(4): 846-849.

2.Brat DJ,Scheithauer BW,Fuller GN,et al.Newly codified glialneoplasms of the 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System:angiocentric glioma, pilomyxoid astrocytoma and pituicytoma[J].Brain Pathol,2007,17(3):319-324.

3.Rubinstein LJ.Tumors of the central nervous system.Atlas of Tumor Pathology, Series 2, Fascicle 6[M].Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1972:192-194.

4.Koeller KK,Rushing EJ.From the archives of the AFIP: Pilocytic Astrocytoma: Radiologic-Pathologic Correlation[J].RadioGraphics,2004,24(9):1693-1695.

5.Malik A,Deb P, SharmaMC, eta.l Neuropathological spectrum of pilocytic astrocytoma: an Indian series of 120 cases[J].PatholOncolRes,2006, 12(7):164-166.

6.张宗军,贾传海,朱宗明,等.颅内毛细胞型星形细胞瘤的影像学表现与临床病理对照研究[J].临床放射学杂志,2009,28(11):1445-1449.

7.赵本胜,余永强,钱银锋,等.毛细胞型星形细胞瘤的CT、MRI表现[J].临床放射学杂志,2007,26(6):539-542.

8.陈谦,高培毅,戴建平,等.鞍区青少年毛细胞星形细胞瘤的MRI诊断[J].中华放射学杂志,2000,34(5): 184-187.

9.邓燕佳,张雪林,吕晓飞,等.鞍区毛细胞型星形细胞瘤CT和MRI表现及误诊分析[J].临床放射学杂志,2011,5(6):621-624.

10.阎静,成官迅,朱晓军.颅内毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断[J].中国临床医学影像杂志.2011,22(6):381-384.

11.White JB, Piepgras DG,Scheithauer BW, et a.l Rate of spontaneoushemorrhage in histologically proven cases of pilocytic astrocytoma[J].J Neurosurg, 2008, 108(11): 223-226.

12.花蒨蒨,张雪林,宛四海.小脑半球肿瘤性病变的MRI、CT诊断[J].临床放射学杂志.2007,26(7):435-437.

13.孙秋,周俊林,董驰.不典型毛细胞型星形细胞瘤MRI表现[J].中国CT和MRI杂志, 2012,10(4):1-5.

14.曹代荣,王弘岩,李银官,等.成人幕上毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断[J].中国中西医结合影像学杂志,2008,6(5):335-337.

15.叶红.22例星形细胞瘤的CT诊断[J].罕少疾病杂志,2011,18(2):20-22.