膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病理及MRI表现

詹浩辉，杨 静，翟曼丽，许秋霞，师红莉

（1.河南科技大学第二附属医院影像科，河南 洛阳 471000；2.河南科技大学第一附属医院磁共振室，河南 洛阳 471003）

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是一种少见的关节滑膜、滑囊和腱鞘的良性增生性病变，常见于膝关节，也可见于髋关节、踝关节和肩关节，偶可见于小关节，病因不明。临床常因对该病的认识不足而漏诊和误诊。现回顾性分析河南科技大学第二附属医院2011年3月至2013年12月9例膝关节PVNS患者的临床及影像资料，分析MRI表现及病理基础，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组9例，男4例，女5例；年龄19～70岁，平均44.9岁。患者均以膝关节疼痛及活动受限为首发症状前来就诊，2例有明确外伤史，均无骨结核及肿瘤病史；均经手术病理证实。

1.2 仪器与方法 9例术前均行膝关节 MRI平扫，2例行增强扫描。应用Siemens Avanto 1.5T MRI扫描仪，膝关节专用线圈，平扫序列：矢状位SE T1WI（TR 390ms，TE 11ms）；矢状面和冠状面TSE T2WI（TR 3000ms，TE 106ms）；矢状面和横断面 PDWI脂肪抑制序列（TR 2700ms，TE 10ms）；FOV 17cm×17cm，层厚4mm，层距0.8mm。采用高压双管注射器经肘静脉注射Gd－DTPA（剂量0.1mmol／kg体质量），行轴、矢、冠状位SE T1WI增强扫描。

1.3 MRI图像分析 由2名高年资影像医师对图像资料进行观察分析，意见不一致时协商得出统一结果。

2 结果

2.1 MRI表现 依据病变累及范围[1－2]，将本组PVNS分为弥漫型8例、局限型1例。9例均见不同程度的关节积液，表现为膝关节髌上囊和关节腔内长T1、长T2信号。8例弥漫型，均见关节囊壁滑膜弥漫性增厚，大小不等软组织结节，呈类圆形或不规则形（图1），其中病变累及髌上囊6例，腘窝5例，内侧关节囊4例，外侧关节囊4例；增厚的滑膜及滑膜结节呈类似肌肉信号，结节或增厚滑膜边缘可见不规则线状T1WI、T2WI低信号影，4例结节内见小片状T1WI高信号，脂肪抑制序列呈低信号，7例见髌下脂肪垫受侵，表现为髌下脂肪垫形态不规则；3例关节间隙增宽；5例关节面关节软骨缺损破坏，关节面下骨质囊变坏死；3例交叉韧带水肿增粗；4例侧副韧带损伤，表现为韧带周围条状高信号，韧带轻度增粗，T2WI信号增高，内侧副韧带3例，外侧1例。2例增强扫描显示增厚滑膜及结节明显强化，其内可见点片状无强化区。1例局限型，表现为腘窝区梭形软组织肿块，类似肌肉信号特征，其内可见多发小结节状T1WI、T2WI低信号灶，与滑膜囊关系密切，周围血管神经受压移位。

2.2 病理表现 8例弥漫型PVNS均表现为滑膜呈结节绒毛样弥漫性增厚，其中3例滑膜呈暗棕色，增厚的滑膜切面呈黄或淡黄色；1例局限型表现为团块状软组织肿块附着于增厚滑膜，切面呈黄褐色。

3 讨论

3.1 PVNS的临床和病理表现 PVNS是一种发生于关节滑囊滑膜、腱鞘的良性增生性慢性病，多见于膝关节，占80%[3]，也可发生于髋、踝、肩关节等处[4]。常见于中青年，男女发病无差异。绝大多数为单关节发病，发病时受累关节出现疼痛、肿胀和活动受限，数月至数年，病因至今不明。有学者认为[5]，PVNS是一种兼有炎症性和肿瘤性病变，与外伤后反复出血及脂质代谢紊乱有关。依据病变累及的范围分为弥漫型和局限型2种，弥漫型病变累及滑膜组织范围广泛，绒毛增生融合后形成结节样结构；局限型常表现为单发结节。文献[6]报道，2种类型术后复发概率有显著差异，弥漫型复发率高达31.3%，局限型单纯切除术后很少复发。

3.2 MRI及病理表现 膝关节PVNS的MRI图像有典型特征，可反映该病特征性的病理表现及其病理组织成分[7]。滑膜的绒毛状增生病理表现为滑膜细胞明显增生，绒毛呈簇状增粗并粘连，部分融合呈结节状；MRI表现为弥漫增厚的滑膜囊壁沿关节囊壁及腱鞘分布，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。结节的病理成分主要包括纤维结缔组织、含铁血黄素、脂质、血管翳、脂质及液体和细胞等，而MRI信号取决于各种成分及其比例的多少[8]。结节常表现为类似肌肉组织信号，与其富含纤维结缔组织的病理成分一致；结节内沉着的含铁血黄素为顺磁性物质，其信号特征为T1WI、T2WI低信号，其在病灶内分布并不均匀，呈小点状或结节状分布，病理可见不等量含铁血黄素沉着在巨噬细胞内或游离于结缔组织间。本组患者膝关节病灶内均可见含铁血黄素沉着的点状或小结节状低信号表现，可认为是特征性表现。脂质成分表现为T1WI高信号，压脂序列呈低信号，本组4例可见病灶内小片状短T1信号，压脂为低信号，排除了灶内出血，符合病灶内脂质沉积成分的表现。增强扫描2例增厚滑膜组织明显强化，应与滑膜内血管翳成分丰富、胶原纤维较少有关。关节面软骨的破坏在膝关节PVNS常可见到，原因可能为：①关节滑膜过度增殖，软组织肿块形成并进入关节内，造成关节内压力改变，影响关节稳定性，造成软骨面的损伤。②有学者[9]发现PVNS的滑膜细胞内可分泌金属蛋白酶等，为关节软骨破坏的介质。局限型PVNS与弥漫型镜下病理结构一致，信号特征也一致，骨质破坏程度轻。本组1例局限型PVNS，未见明显骨质破坏。

3.3 鉴别诊断 PVNS为膝关节滑膜炎中的特殊类型，有典型的MRI表现特征，但也需与以下病变鉴别：①结节性滑膜炎，也有滑膜增厚和关节积液表现，但滑膜增厚程度较轻，增生结节不明显，关节面光整，一般不形成局部软组织肿块。②结核性关节炎，可见滑膜增厚和大量关节积液，但病程长且后期关节面骨质破坏明显，常伴骨质疏松。③滑膜软骨瘤病，滑膜增厚不明显，关节囊内多发关节游离体伴钙化，不伴含铁血黄素沉积，较易鉴别。

图1 女，54岁，弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜炎 图1a～1c 分别为 T1WI、T2WI及PDWI抑脂序列图像，可见弥漫增厚的滑膜囊壁呈低信号影，向后延伸至腘窝形成软组织肿块（箭头）

[1]Shanley DJ，Auber AE，Watabe JT，et al.Pigmented villonodular synovitis of the knee demonstrated on bone scan.Correlation with US，CT，and MRI[J].Clin Nucl Med，1992，17：901-902.

[2]徐峰，朱蒙蒙，秦国初，等.关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现[J].中国临床医学影像杂志，2011，22（3）：212-215.

[3]刘颖，郑卓肇 .关节内局限型色素沉着绒毛结节性滑膜炎MRI表现[J].中国医学影像技术，2010，26（3）：529-531.

[4]Hsieh YC，Chen WY，Hsieh TY，et al.Pigmented villonodular synovitis of the lumbar spine[J].J Clin Rheumatol，2012，18：274-275.

[5]尤玉华，赵涛，刘薇，等.色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现[J].中华放射学杂志，2003，37（6）：8-12.

[6]陈建宇，刘庆余，梁碧玲，等.关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎MRI诊断价值[J].临床放射学杂志，2002，21（9）：712-715.

[7]李建，范国光，徐克，等.膝关节腱鞘巨细胞瘤与色素沉着绒毛结节性滑膜炎的 MRI分析[J].中国医学影像技术，2013，29（3）：446-450.

[8]杨其根，苏凯，马建兵.膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎MRI分析[J].医学影像学杂志，2013，23（4）：585-587.

[9]van der Heijden L，Gibbons CL，Dijkstra PD，et al.The management of diffuse-type giant cell tumour （pigmented villonodular synovitis）and giant cell tumour of tendon sheath（nodular tenosynovitis）[J].J Bone Joint Surg Br，2012，94：882-888.